Hipertensió pulmonar: teràpia farmacològica

Objectius terapèutics

  • Convertir els pacients en pacients de baix risc teràpia, és a dir, millorar el pronòstic
  • Curativa teràpia per a la teràpia pulmonar no existeix.

Recomanacions de teràpia

  • Tractament de la malaltia subjacent
  • Reducció de la pressió a la circulació pulmonar:
    • Teràpia inicial o teràpia principal en funció del grau d’insuficiència cardíaca (NYHA): antagonistes del receptor d’endotelina (ERA), inhibidors de la PDE-5, anàlegs de la prostaciclina, agonistes selectius del receptor IP de prostaciclina; nota:
      • La teràpia s’ha d’administrar en centres especialitzats
      • Si responen a proves de vasoreactivitat (proveu-ho a la dreta cor cateterisme; fins a un 15% de respondents) calci antagonistes alts dosi a la classe funcional I-III de l’OMS.
      • Prova de vasoreactivitat negativa: teràpia combinada oral en:
        • Deteriorament clínic o no assoliment dels objectius del tractament després de 3-6 mesos.
        • Risc baix i intermedi (OMS classes II i III) com a combinació oral inicial teràpia.
        • teràpia inicial de combinació de 3 medicaments d’alt risc (OMS classe IV):
          • Antagonista del receptor d’endotelina (ERA) + inhibidor de la PDE-5 (o estimulador de sGC) + analògic de la prostaciclina (iv).
      • Seguiment de espiroergometria, 6 minuts a peu.
      • En el cas del dret cor descompensació, si cal, de teràpia intensiva amb anàlegs de prostaciclina inhalats / iv.
  • Pulmó trasplantament (LUTX; última opció terapèutica) quan fallen les opcions de tractament conservadores. Avís: si no s’aconsegueix un resultat terapèutic adequat malgrat les teràpies combinades múltiples, el pacient s’ha de presentar immediatament a un centre de trasplantaments.
  • Tromboembòlic crònic hipertensió pulmonar/ hipertensió pulmonar (CTEPH): anticoagulació de tota la vida (anticoagulació); cirurgia primària (vegeu a continuació "Teràpia quirúrgica": endarterectomia pulmonar), si això no és possible o no lead fins a l’èxit desitjat → teràpia amb riociguat.
  • Vegeu també a "Teràpia addicional".

Nota

Teràpia inicial

NYHA II NYHA III NYHA IV Grau de recomanació
  • Antagonista del receptor d’endotelina (ERA).
    • Ambrisentan
    • bosentan
    • Macitentan
  • Selexipag* (agonista selectiu del receptor IP de prostaciclina, actiu per via oral).
  • Sildenafil (inhibidor de la PDE-5)
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildenafil * *
  • Epoprostenol (anàlegs de la prostaciclina)
  • Selexipag* (agonista selectiu del receptor IP de prostaciclina, actiu per via oral).
  • Iloprost (analògic de la prostaciclina; inhalat).
 IA
  • Tadalafil
  • Tadalafil
  • Treprostinil
 IB
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildenafil * *
  • Tadalafil
  • Iloprost
  • Treprostinil
  • Inhal Combi
 IIaC
  • Beraprost
 IIbB

Classificació NYHA: veure a sota la insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca) / classificació.

* Teràpia combinada en pacients la malaltia de la qual no es controla adequadament mitjançant l’ús d’un antagonista del receptor d’endotelina i / o en combinació amb un inhibidor de la PDE-5 o com a monoteràpia.

* * Segons una comunicació AMC, sildenafil utilitzar en embaràs for insuficiència placentària va resultar en el següent: 19 nadons d'un total de 93 dones van morir: 11 dels nadons que van morir van patir pulmó malaltia, específicament hipertensió pulmonar. Informació sobre l’estudi “The Dutch STRIDER” (sildenafil TheRapy In Prognosis Dismal Early-debut-Fetal Growth Restriction): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Nota: Antagonistes del receptor d’endotelina (ERAs) tenen afinitat per l’isoenzim 450A3 del citocrom P4 (CYP); interaccions: mirar abaix.