Poliangiitis microscòpica: teràpia farmacològica

Objectiu terapèutic

• Reducció de riscos o prevenció de complicacions.

Recomanacions de teràpia

• Teràpia es basa en l’etapa i l’activitat.
• Etapa localitzada
  • Inducció teràpia: metotrexat (MTX) (àcid fòlic antagonista /immunosupressors) I glucocorticoides (esteroides).
  • manteniment teràpia: baix-dosi esteroides i azatioprina (antagonistes de les purines /immunosupressors) O leflunomida (immunosupressors) o metotrexat.
• Etapa sistèmica inicial
  • Teràpia d’inducció: metotrexat o ciclofosfamida (alquilants) i glucocorticoides (esteroides); en pacients amb afectació d'òrgans crítics, es recomana el rituximab (anticòs monoclonal) a més de ciclofosfamida
  • Teràpia de manteniment: baixadosi glucocorticoides i azatioprina (antagonistes de les purines /immunosupressors) O metotrexat.
• Etapa generalitzada
  • Teràpia d’inducció: altadosi glucocorticoides.
    • Curs sever: teràpia de bolo i glucocorticoides ciclofosfamida.
    • En el marc de la teràpia d’inducció, tingueu en compte l’ús de les següents teràpies complementàries:
      • Protecció de la bufeta
      • Profilaxi contra Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoxazol.
      • Teràpia antifúngica oral
      • Protecció gàstrica
      • Suplement amb vitamina D de calci
    • Opcions de reserva: Rituximab (anticòs monoclonal; recomanat per a la teràpia d 'inducció a més de ciclofosfamida en pacients amb afectació d’òrgans crítics), infliximab (TNF-bloquejador alfa).
  • Teràpia de manteniment
    • Un cop es produeix la remissió, es canvia la teràpia azatioprina (24 mesos) o leflunomida o metotrexat. A més, prednisolona.
    • Rituximab en dosi reduïda (500 mg cada 6 mesos) és superior a l'aziotioprina en la teràpia de manteniment després ciclofosfamida inducció.
    • Alternatives de segona línia: leflunomida i micofenolat mofetil.
• Etapa generalitzadora greu i vital.
  • Veure etapa de generalització (rituximab en lloc de ciclofosfamida).
  • A més: teràpia de plasmafèresis (intercanvi de plasma).
• Etapa refractària
  • Teràpia d’inducció: globulina antiplaquetària o rituximab, plasmafèresi.
  • Teràpia de manteniment: no hi ha consens
• En pacients amb recaiguda, el rituximab és superior a la ciclofosfamida.

Altres referències [Directriu S1]

• Inducció de la remissió:
  • Associat a ANCA no amenaçant òrgans vasculitis (AAV): glucocorticoides (GC, setmanalment 0.3 mg / kg de massa corporal) + metotrexat (MTX, màxim 25 mg / setmana).
  • Amenaça d’òrgans: GC + ciclofosfamida o rituximab.
• Manteniment de la remissió (teràpia durant almenys 24 mesos):
  • Equivalent a MTX o azatioprina (AZA) En cas de contraindicacions, intoleràncies o fracàs del tractament previ: rituximab (500 mg iv cada 6 mesos), més GC ≤ 7.5 mg / d si cal.
• Tractament de recurrència:
  • Recidiva amb manifestació que amenaça els òrgans: renovada teràpia d’inducció amb ciclofosfamida o rituximab, cadascun més GC (1 mg / kg de pes corporal, màxim 80 mg / dia).
• Teràpia de suport: tractament de les comorbiditats; vacunacions; cribratge tumoral. A més, tractament del cardiovascular factors de risc / malalties.