Objectiu terapèutic
- Reducció de riscos o prevenció de complicacions.
Recomanacions de teràpia
A continuació es presenten recomanacions de tractament per a les més comunes vasculítides.
- Malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular), antiga síndrome de Goodpasture:
- Alt-dosi glucocorticoides (esteroides) i ciclofosfamida (alquilants).
- Plasmafèresis (intercanvi de plasma) - per eliminar el anticossos.
- Durada de la teràpia: 8-12 mesos
- Granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, antiga síndrome de Churg-Strauss:
- Teràpia es basa en el nombre d’eosinòfils (ha de ser inferior a 700 / ml).
- Cortisona teràpia sola està indicada en absència d’afectació cardíaca o inflamació severa del perifèric sistema nerviós.
- En cas de manifestació al cor, ronyons, ús del SNC immunosupressors.
- Granulomatosi amb poliangiitis, antiga granulomatosi de Wegener:
- Teràpia es basa en l’etapa i l’activitat.
- Teràpia d’inducció: tractament amb glucocorticoides (esteroides), metotrexat (MTX) (àcid fòlic antagonista /immunosupressors), ciclofosfamida (alquilants).
- Teràpia de manteniment
- Un cop es produeix la remissió, es canvia la teràpia azatioprina (24 mesos) o leflunomida (immunosupressor) o metotrexat. A més, prednisolona.
- Rituximab a reduït dosi (500 mg cada 6 mesos) és superior a azatioprina en teràpia de manteniment després ciclofosfamida inducció.
- Alternatives de segona línia: leflunomida i micofenolat mofetil.
- Reserva les drogues: rituximab (anticòs monoclonal; recomanat per a la teràpia d’inducció al costat de ciclofosfamida en pacients amb afectació d’òrgans crítics), infliximab (TNF-bloquejador alfa).
- Teràpia es basa en l’etapa i l’activitat.
- Leucocitoclàstica aïllada pell vasculitis: tractament amb prednisolona equivalent (glucocorticoides).
- Síndrome de Kawasaki (MCLS): tractament amb immunoglobulines, àcid acetilsalicílic (inhibidor de l'agregació plaquetària) i infliximab (TNF-bloquejador alfa) si és resistent a les immunoglobulines.
- Poliangiitis microscòpica:
- La teràpia es basa en l’etapa i l’activitat.
- Teràpia d’inducció: tractament amb glucocorticoides (esteroides), metotrexat (MTX) (àcid fòlic antagonista /immunosupressors), ciclofosfamida (alquilants).
- Teràpia de manteniment
- Un cop es produeix la remissió, es canvia la teràpia azatioprina (24 mesos) o leflunomida (immunosupressor) o metotrexat. A més, prednisolona.
- Rituximab a reduït dosi (500 mg cada 6 mesos) és superior a l’azatioprina en la teràpia de manteniment després de la inducció de ciclofosfamida.
- Alternatives de segona línia: leflunomida i micofenolat mofetil.
- Reserva les drogues: rituximab (anticòs monoclonal; recomanat per a la teràpia d’inducció al costat de ciclofosfamida en pacients amb afectació d’òrgans crítics), infliximab (TNF-bloquejador alfa).
- La teràpia es basa en l’etapa i l’activitat.
- Poliarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): tractament amb prednisolona equivalent (glucocorticoides), en curs lleu com a monoteràpia; ciclofosfamida (alquilants).
- Purpura Schoenlein-Henoch: tractament amb prednisolona equivalent (glucocorticoides).
Nota: La Societat Alemanya de Reumatologia (DGRh) ha defensat l'ús de l'anticòs monoclonal rituximab (RTX) en ANCA associat vasculítides (AAV). En conseqüència, el rituximab seria una alternativa a la ciclofosfamida (vegeu més avall) l'estàndard actual d'atenció a l'AAV.
Per obtenir recomanacions de teràpia relacionades amb la malaltia més detallades, consulteu la malaltia corresponent.
