Truncus arteriosis communis és el nom que rep una persona molt rara cor defecte en nounats causat per la separació incompleta del tronc arterial pulmonar del tronc arterial del sistema circulació. L’aorta i pulmonar artèria sorgeixen en un tronc comú, donant lloc a la barreja de oxigen-arterial esgotat sang dels circulació pulmonar amb el oxigen-sang arterial rica del sistema circulació. Gairebé sempre, el TAC s’associa a un defecte septal just a sota del tronc arterial comú i requereix un tractament quirúrgic postnatal precoç.
Què és el truncus arteriosis communis?
La principal característica del raríssim cor el defecte conegut com a truncus arteriosus communis (TAC) és l’origen comú del coronari artèria (aorta) i l'artèria pulmonar (artèria pulmonalis) dels dos ventricles de la cor. Al mateix temps, sempre hi ha un defecte septal entre els ventricles esquerre i dret (defecte septal ventricular, VSD) situat just per sota de la confluència del TAC. De facto, el oxigen-arterial pobra sang dels circulació pulmonar es barreja amb la sang arterial rica en oxigen de la circulació sistèmica. Depenent de la sortida del pulmó artèria des del tronc comú amb l’aorta, es distingeix entre els tipus I a IV d’un TAC. Comú a les quatre categories és que només hi ha una vàlvula cardíaca comuna, la vàlvula aòrtica convertida en vàlvula tronc. Tanmateix, sol presentar estenosi o no està adaptada de mida a les condicions, de manera que hi ha una capacitat funcional limitada des del principi.
Causes
Durant les etapes embrionàries i fetals fins al naixement, el circulació pulmonar o petit circulació corporal és curtcircuitat a través de la unió del conducte arteriós amb l’aorta, l’artèria principal del cos. Durant i després del naixement, el conducte arteriós es tanca, separant les dues circulacions. L’oxigen i els nutrients es subministren prenatalment a través de la mare circulació. L’anlage per a la possible separació posterior de la gran circulació de la circulació pulmonar ja es produeix entre els dies 32 i 36 de gestació. El tronc arterial originari, únic i comú, el tronc arteriós, en la fase encara més primerenca del desenvolupament es divideix en l’aorta i el tronc pulmonal. L’envà, la paret divisòria entre els ventricles dret i esquerre, es forma entre els dos troncs arterials. En casos rars, no es produeix la separació dels dos troncs arterials i, de manera similar, l’envà no s’estén fins a l’orifici dels dos troncs arterials, de manera que la separació entre les dues circulacions no es pot produir postnatalment, fins i tot després del correcte tancament del conducte arteriós. Aproximadament el 40 per cent dels nounats afectats per TAC mostren un general defecte del braç llarg del cromosoma 22 al locus 22q11.2, que es creu que està relacionat causalment amb el TAC. Per a la resta d’afectats, les raons que condueixen a l’anomalia al cor encara no s’han aclarit adequadament.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes i les queixes causades per un TAC només es manifesten postnatalment perquè els dos sang els circuits es corten prenatalment, fins i tot en un estat sa fetus. En alguns casos, la malformació del cor ja és visible de forma prenatal ultrasò exàmens, de manera que altres exàmens específics proporcionin claredat sobre l’abast i la categoria del TAC. En la resta de nadons afectats, es presenten una sèrie de símptomes inespecífics semblants als de la hipòxia amb altres causals poc després del naixement. Els nounats presenten una tendència creixent a la decoloració del blau (cianosi), i pulmonar hipertensió se sol veure. Els nadons solen patir debilitat en el consum d'alcohol i la freqüència respiratòria augmenta notablement. Si no es tracta, la insuficiència cardíaca aviat comença. També pot haver-hi un ràpid desenvolupament de l'hepatomegàlia, una ampliació fetge. El desenvolupament general del nounat es veu deteriorat.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Si el diagnòstic no s'ha realitzat prenatalment, es realitzarà auscultació rutinària de el murmuri del cor proporciona proves inicials de la presència d’una anomalia a l’anàlisi cardíac. Orientat ecocardiografia pot proporcionar claredat sobre si, per exemple, hi ha un defecte septal i si només hi ha una única sortida arterial comuna des del cor, generalment just a sobre del defecte septal. imatges per ressonància magnètica (Ressonància magnètica), diagnòstic addicional mesures inclouen una angiocardiografia, un examen radiològic de d'un sol ús i multiús. a prop del cor i del mateix cor com a part d’un cateterisme cardíac. L’ECG també proporciona evidències de certes anomalies. El curs del TAC és sever.
complicacions
Normalment, els símptomes del truncus arteriosus communis es produeixen immediatament després del naixement dels nadons. Això es tradueix principalment en un subministrament insuficient d’oxigen, que provoca la mort dels nadons sense tractament. El pell es torna blau i el cervell i òrgans interns estan danyats. Els nens depenen d’un tractament ràpid. De la mateixa manera, els nens pateixen una forta debilitat en el consum d'alcohol, de manera que deshidratació i també es produeixen símptomes de deficiència forts. A més, el truncus arteriosus communis condueix a insuficiència renal si no es tracta. El fetge també augmenta significativament la malaltia, que pot lead a dolor. Desenvolupament infantil està significativament limitat per la malaltia. Igualment, la insuficiència cardíaca es pot produir. Els pares i familiars també solen patir molèsties psicològiques o greus depressió en casos de truncus arteriosus communis. El tractament del truncus arteriosus communis es realitza mitjançant diverses intervencions quirúrgiques. No es pot predir universalment si es produiran complicacions. No obstant això, l'esperança de vida dels nens es redueix significativament per la malaltia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
En els casos de truncus arteriosus communis, el pacient depèn de l’exploració i el tractament mèdics. Aquesta és l’única manera de prevenir noves complicacions o empitjorar encara més els símptomes. Si no es tracta la malaltia, en el pitjor dels casos es pot produir la mort de la persona afectada. Per tant, en el cas del truncus arteriosus communis, en qualsevol cas s’ha de fer un diagnòstic precoç amb tractament posterior. Per això, s’ha de consultar un metge condició Quan ultrasò l'examen mostra que les artèries a la fetus estan tancats. La majoria de les vegades es detecta directament pel ginecòleg o en un hospital. En molts casos, el nen també presenta debilitat en beure o pateix problemes cardíacs greus. Si es produeixen aquests símptomes, cal contactar amb un metge en qualsevol cas. El desenvolupament tardà del nen també pot indicar truncus arteriosus communis i també ha de ser revisat per un metge. Per a això, es pot consultar amb un metge de capçalera o un pediatre condició. A continuació, un especialista realitza un tractament addicional. Generalment no és possible predir el curs següent.
Tractament i teràpia
El truncus arteriosis communis implica una greu malformació del cor, que es deu a un mal desenvolupament ja durant l'etapa embrionària. El tractament farmacològic no pot produir un èxit durador, de manera que només queda una correcció “mecànica” de la malposició en una operació a cor obert com a mitjà d’elecció. L'operació es realitza el més aviat possible a la primera infància. A causa de les diferències individuals en el grau de malposició, el correctiu mesures realitzades durant la cirurgia al cor "arrestat" també són molt individuals. L’objectiu principal de l’operació és aconseguir una separació efectiva entre la circulació pulmonar i la gran circulació sistèmica. Per aconseguir-ho, cal corregir primer el defecte septal ventricular. El tros de tabic que falta o el forat que hi ha a l'interior del tabac es tanca amb un pegat de plàstic especial. A més, les dues artèries pulmonars estan connectades amb una pròtesi vascular, que es pot fer a partir de material animal o d’un donant humà. L'altre extrem de la pròtesi vascular està connectat al ventricle dret. Això es fa per separar les dues circulacions i fer que la circulació sanguínia sigui comparable a la d’una persona sana.
Prevenció
Preventiu directe mesures per prevenir TAC no es coneixen. Perquè la base de la malformació es produeix durant l'etapa embrionària entre els dies 32 i 36 de embaràs, sembla prudent que les dones s’allunguin conscientment de substàncies potencialment tòxiques com les toxines ambientals, alcoholi nicotina durant les primeres etapes de embaràs per minimitzar el risc de malformacions provocades per aquestes.
Aftercarecare
Com que la taxa de mortalitat dels nadons que pateixen el tronc arteriós comú és molt elevada durant els primers sis mesos, s’ha de realitzar una cirurgia, que al seu torn requereix una atenció de seguiment consistent. Per tant, els exàmens de seguiment s’han de fer a intervals regulars, ja que problemes com la debilitat de les vàlvules, així com el risc de connexions de curtcircuit que no créixer juntament amb el pacient encara existeixen després de la intervenció quirúrgica. En alguns casos, també poden ser necessaris tractaments quirúrgics addicionals. La taxa de mortalitat després de la cirurgia del tronc arteriós comú és aproximadament del deu per cent. Hi ha una taxa de supervivència de deu anys en aproximadament el 80% dels nadons operats. Entre les mesures de seguiment indispensables hi ha els controls de progrés cardiològic. Han de tenir lloc al llarg de la vida del nadó. Durant aquests exàmens, els metges presten especial atenció a possibles calcificacions, estrenyiment (estenosis) i insuficiències. Pulmonar hipertensió i les arítmies ventriculars també són d’interès. De vegades hi ha un augment de la insuficiència de la vàlvula truncal que requereix tractament a mesura que avança la malaltia. Profilaxi contra endocarditis (inflamació del revestiment intern del cor) també és necessari durant tota la vida del pacient. Per tal de comprovar les funcions dels conductes (tubs artificials), ecocardiogrames i regulars imatges per ressonància magnètica es realitzen. A més, es comprova la vàlvula del tronc, l’aorta (artèria principal) i l’arc aorta. Sovint, els conductes s’han de substituir al cap d’uns anys. En més del 50 per cent de tots els pacients, la substitució es produeix al cap de cinc anys.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Truncus arteriosus communis és rar condició que requereix principalment tractament quirúrgic i farmacològic. La ingesta regular de medicaments prescrits és una important mesura d’autoajuda a la qual els pacients han de complir estrictament. A més, són necessaris els exàmens de control de tota la vida realitzats pel metge. Els pares i, posteriorment, el propi pacient han de garantir que es compleixin les cites. Integral endocarditis també és necessària la profilaxi. A més de prendre antibiòtics, prevenció de inflamació té èxit amb un estil de vida suau. Cal evitar a tota costa les infeccions i les malalties cardiovasculars. En cas contrari, posarà en perill la vida endocarditis pot passar. En el cas que es produeixi una malaltia febril, cal consultar el metge. A partir de llavors, un fort antibiòtic s'ha de prendre per curar el inflamació el més ràpid possible. Normalment, el tractament es realitza en una clínica especialitzada. El cardiòleg responsable suggerirà mesures d’autoajuda adequades per acompanyar el teràpia del truncus arteriosus communis. Les mesures de suport es basen en l’evolució de la malaltia i en l’elecció teràpia. S'han de discutir estretament amb el metge perquè es puguin emprendre accions ràpides en cas d'esdeveniments adversos.
