Segons la conferència de consens de Chapel Hill del 2012, vasculítides es classifiquen de la següent manera.
I | Vasculitis dels vasos petits (vasculitides de vas petit) | |
Associat a ANCA vasculítides (AAV). | ||
1 | Granulomatosi amb poliangiitis (GPA) [anteriorment: Granulomatosi de Wegener]. | |
2 | Granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA) [anteriorment: síndrome de Churg-Strauss (CSS)] | |
3 | Poliangiitis microscòpica (MPA) | |
No associat a ANCA | ||
4 | Malaltia anti-GBM [anteriorment: síndrome de Goodpasture]. | |
5 | Púrpura de Schönlein-Henoch [nou: vasculitis per IgA (IgAV)] | |
6 | Crioglobulinèmica vasculitis (CV) (vasculitis associada a crioglobulinèmia essencial). | |
7 | Urticària hipocomplementèmica vasculitis (VHU, vasculitis anti-C1q). | |
II | Vasculitis dels vasos de mida mitjana (vasculítides dels vasos de mida mitjana) | |
1 | Panarteritis clàssica | |
2 | Malaltia de Kawasaki (MCLS; síndrome de Kawasaki) | |
III | Vasculitis de vas gran (vasculitides de vas gran) | |
1 | Arteritis de cèl·lules gegants | |
2 | Arteritis Takayasu | |
IV | Vasculitis de mida variable dels vasos | |
Malaltia de Behçet | ||
Síndrome de Cogan | ||
V | Vasculitis d'un òrgan únic | |
Angiitis leucocitoclàstica cutània | ||
Arteritis cutània | ||
més | ||
VI | Vasculitis sistèmica | |
Vasculitis del lupus | ||
Vasculitis reumatoide | ||
més | ||
VII | Vasculitis secundària | |
Associada a l’hepatitis C. | ||
Associada a l’hepatitis B. | ||
Associat a medicaments | ||
Associat a un tumor |
Etapes d'activitat associades a ANCA vasculítides (AAV) - Definició EUVAS.
Etapa d'activitat | definició |
Etapa localitzada | Vies respiratòries superiors i / o inferiors sense manifestació sistèmica, sense símptomes de B, no perillosos per als òrgans1 |
Etapa sistèmica inicial | És possible tota afectació d'òrgans, no potencialment mortal ni orgànica2 |
Etapa de generalització | Afectació renal (ronyó afectació) o altres manifestacions que amenacen els òrgans (sèrum creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Etapa de generalització greu i vital | Insuficiència renal o una altra insuficiència orgànica (creatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Etapa refractària | Malaltia progressiva, refractària a la teràpia estàndard (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Llegenda
- 1ANCA sovint negativa
- 2ANCA negatiu o positiu
- 3ANCA gairebé sempre positiu
Simptomatologia B.
- Inexplicable, persistent o recurrent febre (> 38 ° C).
- Suors nocturns (mullats cabell, roba de dormir mullada).
- Pèrdua de pes no desitjada (> 10% per cent del pes corporal en un termini de 6 mesos).
Granulomatosi amb poliangiitis (GPA), anteriorment Granulomatosi de Wegeneri granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA), antiga síndrome de Churg-Strauss (CSS), també es pot classificar segons criteris ACR * (vegeu la malaltia corresponent).