Segons la conferència de consens de Chapel Hill del 2012, vasculítides es classifiquen de la següent manera.
| I | Vasculitis dels vasos petits (vasculitides de vas petit) | |
| Associat a ANCA vasculítides (AAV). | ||
| 1 | Granulomatosi amb poliangiitis (GPA) [anteriorment: Granulomatosi de Wegener]. | |
| 2 | Granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA) [anteriorment: síndrome de Churg-Strauss (CSS)] | |
| 3 | Poliangiitis microscòpica (MPA) | |
| No associat a ANCA | ||
| 4 | Malaltia anti-GBM [anteriorment: síndrome de Goodpasture]. | |
| 5 | Púrpura de Schönlein-Henoch [nou: vasculitis per IgA (IgAV)] | |
| 6 | Crioglobulinèmica vasculitis (CV) (vasculitis associada a crioglobulinèmia essencial). | |
| 7 | Urticària hipocomplementèmica vasculitis (VHU, vasculitis anti-C1q). | |
| II | Vasculitis dels vasos de mida mitjana (vasculítides dels vasos de mida mitjana) | |
| 1 | Panarteritis clàssica | |
| 2 | Malaltia de Kawasaki (MCLS; síndrome de Kawasaki) | |
| III | Vasculitis de vas gran (vasculitides de vas gran) | |
| 1 | Arteritis de cèl·lules gegants | |
| 2 | Arteritis Takayasu | |
| IV | Vasculitis de mida variable dels vasos | |
| Malaltia de Behçet | ||
| Síndrome de Cogan | ||
| V | Vasculitis d'un òrgan únic | |
| Angiitis leucocitoclàstica cutània | ||
| Arteritis cutània | ||
| més | ||
| VI | Vasculitis sistèmica | |
| Vasculitis del lupus | ||
| Vasculitis reumatoide | ||
| més | ||
| VII | Vasculitis secundària | |
| Associada a l’hepatitis C. | ||
| Associada a l’hepatitis B. | ||
| Associat a medicaments | ||
| Associat a un tumor |
Etapes d'activitat associades a ANCA vasculítides (AAV) - Definició EUVAS.
| Etapa d'activitat | definició |
| Etapa localitzada | Vies respiratòries superiors i / o inferiors sense manifestació sistèmica, sense símptomes de B, no perillosos per als òrgans1 |
| Etapa sistèmica inicial | És possible tota afectació d'òrgans, no potencialment mortal ni orgànica2 |
| Etapa de generalització | Afectació renal (ronyó afectació) o altres manifestacions que amenacen els òrgans (sèrum creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalització greu i vital | Insuficiència renal o una altra insuficiència orgànica (creatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractària | Malaltia progressiva, refractària a la teràpia estàndard (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Llegenda
- 1ANCA sovint negativa
- 2ANCA negatiu o positiu
- 3ANCA gairebé sempre positiu
Simptomatologia B.
- Inexplicable, persistent o recurrent febre (> 38 ° C).
- Suors nocturns (mullats cabell, roba de dormir mullada).
- Pèrdua de pes no desitjada (> 10% per cent del pes corporal en un termini de 6 mesos).
Granulomatosi amb poliangiitis (GPA), anteriorment Granulomatosi de Wegeneri granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA), antiga síndrome de Churg-Strauss (CSS), també es pot classificar segons criteris ACR * (vegeu la malaltia corresponent).
