La colangitis esclerosant primària (PSC) (sinònims: colangitis esclerosant idiopàtica; PSC; ICD-10 K83.0: colangitis, esclerosant primària) és una inflamació crònica de l’extrahepàtic i intrahepàtic (localitzada fora i dins fetge) bilis conductes.
El PSC és autoimmune fetge malaltia. Altres autoimmunes fetge les malalties inclouen autoimmunes hepatitis (AIH; hepatitis autoimmune), colangitis biliar primària (PBC, anteriorment cirrosi biliar primària) i la colangitis associada a IgG4 (IAC).
Relació de sexes: homes i dones és de 2-3: 1.
Incidència màxima: la malaltia es produeix predominantment entre la 3a i la 5a dècada de vida (homes: diagnòstic mitjà entre el 36è i el 52è any de vida).
La prevalença (freqüència de la malaltia) és de 4 a 16 casos per cada 100,000 habitants.
La incidència (freqüència de casos nous) és d'aproximadament 1-5 casos per cada 100,000 habitants a l'any (a Alemanya), amb una tendència creixent.
Curs i pronòstic: en les primeres etapes, la malaltia és asimptomàtica. Un terç de tots els pacients no presenta símptomes. En la majoria dels casos, la colangitis esclerosant primària (PSC) es diagnostica per casualitat (troballes de laboratori). El PSC no es pot curar. En el curs de la malaltia, els canvis fibròtics (proliferació patològica de teixit connectiu) i, en conseqüència, esclerosi (enduriment) i estenosi (estrenyiment) del bilis es produeixen conductes. La sortida de bilis des del fetge fins al intestí prim ja no es garanteix a causa de la destrucció dels conductes biliars extra i intrahepàtics. Pot produir-se colestasis (estasi biliar). Amb el pas del temps, el fetge es veu danyat per components tòxics (verinosos) de la bilis estancada, que condueixen al desenvolupament de cirrosi (contracció hepàtica). La colangitis esclerosant primària s’associa amb un augment del risc de diverses malalties malignes (malalties tumorals), especialment el carcinoma colangiocel·lular (CCC; conducte biliar carcinoma, càncer de conducte biliar). Càncer el cribratge o detecció precoç és d’alta importància en aquest context.
Sense trasplantament hepàtic (LTx), el temps mitjà de supervivència és d'entre 10 i 20 anys. Després trasplantament hepàtic, la taxa de supervivència de deu anys és del 10%, en un 80% dels casos la malaltia es repeteix. El risc de mort per malaltia maligna és del 20-40%.
Comorbiditats: la colangitis esclerosant primària s’associa directament a malalties reumàtiques. A més, hi ha una clara associació amb la malaltia inflamatòria intestinal (MII): el 60-80% dels pacients amb PSC també pateixen colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria crònica del mucosa dels recte i possiblement del còlon). del còlon (intestí gros)) i el 7-21% ho tenen malaltia de Crohn (malaltia inflamatòria intestinal crònica que poden afectar tot el tracte gastrointestinal (des del cavitat oral fins al anusDe la mateixa manera, la colangitis esclerosant primària (PSC) s’associa sovint amb no alcohòlics fetge gras (NAFLD).
