Sinònims en el sentit més ampli
Carcinoma de conductes biliars, tumor de conductes biliars, carcinoma de conductes biliars, colangiocarcinoma (CCC), colangiocarcinoma, càncer del sistema biliar, tumor klatskin, colangiocarcinoma hilari
definició
El tumor biliar és causat per la degeneració del bilis conducte mucosa en un teixit maligne que creix de manera incontrolable (carcinoma). El bilis conducte càncer (carcinoma de conducte biliar) creix relativament lentament i es propaga (es metastatitza) relativament tard cap a altres teixits. En bilis conducte càncer, es fa una distinció entre tumors que es desenvolupen en conductes biliars que es troben dins (intrahepàtic) o fora (extrahepàtic) fetge. En general, conducte biliar càncer té un mal pronòstic, és a dir, sovint és incurable en el moment del diagnòstic. Una forma especial de conducte biliar El carcinoma és el tumor de Klatskin, que es desenvolupa a la unió dels conductes excretors de la dreta i de l'esquerra. fetge lòbuls cap al conducte biliar hepàtic comú (Ductus hepaticus communis).
Freqüència
Els carcinomes de les vies biliars són generalment molt rars. El càncer de la vesícula biliar és aproximadament de 3 a 5 vegades més freqüent que el càncer de les vies biliars. El pic de la malaltia es troba més enllà dels 60 anys. Els homes es veuen afectats amb més freqüència pels tumors de les vies biliars en contrast amb el càncer de vesícula biliar, que sol afectar les dones.
Tipus de tumors i localització
Els càncers biliars són histològicament majoritàriament adenocarcinomes, cosa que significa que els tumors s’originen a partir de cèl·lules glandulars de les vies biliars. El tumor es desenvolupa en un anell al voltant del conducte i després longitudinalment al llarg dels conductes biliars. A mesura que la malaltia avança, la cavitat (llum) del conducte s’estreny i la bilis s’acumula a la fetge.
Això té com a resultat el desenvolupament de icterícia (icterus). Sovint es troben tumors a les bifurcacions dels conductes biliars, com la confluència del lòbul esquerre i dret del fetge amb el gran conducte comú (Ductus hepaticus communis). Els tumors de les vies biliars que es desenvolupen en aquesta zona s’anomenen tumors de Klatskin.
Un altre lloc de predilecció pel desenvolupament del tumor és la confluència del conducte hepàtic comú i el conducte quístic de la vesícula biliar. Diversos factors de risc afavoreixen el desenvolupament del càncer de vesícula biliar. Malalties autoimmunes com colitis ulcerosa, un malaltia inflamatòria intestinal crònica, i colangitis esclerosant primària (PSC), una malaltia inflamatòria crònica de les vies biliars, que s’associa amb l’estrenyiment (estenors) de les vies biliars a causa de teixit connectiu proliferació, es correlaciona amb l’aparició de tumors del conducte biliar.
Els pacients amb aquestes malalties tenen un risc trenta vegades més gran de desenvolupar carcinoma biliar. Un altre factor predictiu és la síndrome congènita de caroli, que s’associa amb protuberàncies semblants a les bosses dels conductes biliars que es troben dins del fetge (quists coledocals intrahepàtics). Les infeccions de les vies biliars amb paràsits com ara fluc hepàtic i trematodes també contribueixen al desenvolupament d’aquest tipus de càncer.
A més, s’ha observat una connexió entre el càncer de conductes biliars i el consum crònic de fum de cigarreta. En aquest context, es creu que la dimetilnitrosamida, que es troba en el fum del cigarret, té un paper important com a substància cancerígena. En contrast amb el carcinoma de la vesícula biliar, càlculs biliars no es correlacionen amb l’aparició de tumors del conducte biliar.
