Leucèmia limfocítica crònica: complicacions

A continuació es detallen les malalties o complicacions més importants a les quals pot contribuir la leucèmia limfocítica crònica (LLC):

Sang, òrgans formadors de sang - Sistema immunitari (D50-D90).

  • Anèmies (anèmia)
    • Anèmies hemolítiques autoimmunes (AIHA; forma d’anèmia hemolítica en què el sistema immunitari del cos produeix anticossos que indueixen l’hemòlisi dels eritròcits) - generalment desencadenats pels anticossos de calor policlonals IgG
    • Anèmies de glòbuls vermells purs
  • Citopènies autoimmunes (al voltant del 20%).
  • Trombocitopènies autoimmunes (AITP).
  • Sagnia
  • Hipersplenisme: complicació de l 'esplenomegàlia (ampliació del melsa). A causa d'això, la seva capacitat funcional del melsa augmenta més enllà del nivell necessari i condueix a augmentar eliminació of eritròcits (vermell sang cèl · lules), leucòcits (blanc sang cèl·lules) i plaquetes (plaquetes sanguínies) de la sang perifèrica, donant lloc a pancitopènia (sinònim: tricitopènia; reducció de les tres sèries de cèl·lules de la sang).
  • Síndrome d 'hiperviscositat (HVS): complex de símptomes clínics, que té la seva causa en l' augment del concentració de paraproteïnes del plasma sanguini. A causa de l’augment de la viscositat, es redueix la fluïdesa de la sang.
  • Citopènies / reducció del nombre de cèl·lules a la sang (anèmia (anèmia), trombocitopènia (nombre reduït de plaquetes / plaquetes), neutropènia (reducció de granulòcits de neutròfils a la sang)) o les seves conseqüències clíniques (infeccions, hemorràgies, fatiga).

Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).

  • Infeccions de tota mena

Neoplàsies: malalties tumorals (C00-D48)

  • Recidiva: recurrència de la malaltia.
  • La infiltració de LLC pot afectar qualsevol òrgan
  • Transformació de CLL en:
    • Limfoma de Hodgkin (0.7%).
    • Transició de CLL baixa maligna a una etapa superior o en transformació a alta maligna limfoma (Síndrome de Richter; en un 5-10% dels casos); La síndrome de Richter es defineix per la presència de LNH altament maligne (noLimfoma de Hodgkin) i CLL al mateix temps (mal pronòstic); quadre clínic: augment ràpid dels nivells de simptomatologia B * i LDH.

Més lluny

  • Infeccions; aquestes són les principals causes de mort a la LLC.

* Simptomatologia B

  • Inexplicable, persistent o recurrent febre (> 38 ° C).
  • Suors nocturns greus (mullats cabell, roba de dormir mullada).
  • Pèrdua de pes no desitjada (> 10% per cent del pes corporal en un termini de 6 mesos).

Factors pronòstics

  • Eliminació o mutació de TP53: s’associa amb una mala resposta a la quimioteràpia
  • NFAT2: les cèl·lules de leucèmia de pacients amb un curs clínic lent presenten una gran quantitat de proteïna NFAT2; en pacients amb un curs agressiu, la proteïna es redueix significativament
  • CLL-IPI: puntuació validada per predir el risc de progressió relacionat amb la supervivència global en pacients amb CLL; els factors crítics són l’estat TP53, l’estat de la mutació IgHV, la ß-microglobulina, l’estat clínic i l’edat (vegeu més avall): calculadora CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-International Prognostic Index).

Variable Factor de risc Punts
TP53 (17p) Supressions i / o mutació 4
IGHV No mutat 2
Beta-2 microglobulina (mg / L) <3,5 1
edat > 65 anys
Etapa * Binet B / C, Rai I-IV 1
Puntuació total 0 de 10

* Classificació de l’etapa segons Binet o Rai.

Puntuació Grup de risc Taxes de supervivència a 5 anys (%) Freqüència de subgrups (%)
0-1 "baix" 93,2 28
2-3 “Intermedi 79,3 39
4-6 "Alt" 63,3 28
7-10 "molt alt" 23,3 6

Més consells

  • Tipus de progressió després de CLL teràpia: aparició de limfadenopatia després de la teràpia de primera línia (supervivència significativament menor); significativament menys temps per a la següent teràpia.
  • Els factors que proporcionen evidència en pacients amb LLC recaiguda o refractària que es pot esperar una major probabilitat de supervivència són la beta-2-microglobulina, lactat deshidrogenasa (LDH), hemoglobina, i el temps transcorregut des de la iniciació de l'últim teràpia (acrònim: "BOLA"; recorda B2M, anèmia, LDH, última teràpia): Interpretació: baix risc. Puntuació: 0 o 1; risc intermedi: puntuació: 2 o 3; alt risc: puntuació de 4.
    • Pacients a ibrutinib grup amb una puntuació d’alt risc: la probabilitat de viure als 24 mesos era del 56%; amb una puntuació de risc baix, un 90%.
    • Pacients a venetoclax grup amb una puntuació d’alt risc: la probabilitat de viure als 24 mesos era del 95%; amb un risc baix, un 82%.

    La puntuació del risc es pot calcular mitjançant un programa disponible al lloc web Calcula per QxMD.