A continuació es detallen les malalties o complicacions més importants a les quals pot contribuir la leucèmia limfocítica crònica (LLC):
Sang, òrgans formadors de sang - Sistema immunitari (D50-D90).
- Anèmies (anèmia)
- Anèmies hemolítiques autoimmunes (AIHA; forma d’anèmia hemolítica en què el sistema immunitari del cos produeix anticossos que indueixen l’hemòlisi dels eritròcits) - generalment desencadenats pels anticossos de calor policlonals IgG
- Anèmies de glòbuls vermells purs
- Citopènies autoimmunes (al voltant del 20%).
- Trombocitopènies autoimmunes (AITP).
- Sagnia
- Hipersplenisme: complicació de l 'esplenomegàlia (ampliació del melsa). A causa d'això, la seva capacitat funcional del melsa augmenta més enllà del nivell necessari i condueix a augmentar eliminació of eritròcits (vermell sang cèl · lules), leucòcits (blanc sang cèl·lules) i plaquetes (plaquetes sanguínies) de la sang perifèrica, donant lloc a pancitopènia (sinònim: tricitopènia; reducció de les tres sèries de cèl·lules de la sang).
- Síndrome d 'hiperviscositat (HVS): complex de símptomes clínics, que té la seva causa en l' augment del concentració de paraproteïnes del plasma sanguini. A causa de l’augment de la viscositat, es redueix la fluïdesa de la sang.
- Citopènies / reducció del nombre de cèl·lules a la sang (anèmia (anèmia), trombocitopènia (nombre reduït de plaquetes / plaquetes), neutropènia (reducció de granulòcits de neutròfils a la sang)) o les seves conseqüències clíniques (infeccions, hemorràgies, fatiga).
Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).
- Infeccions de tota mena
Neoplàsies: malalties tumorals (C00-D48)
- Recidiva: recurrència de la malaltia.
- La infiltració de LLC pot afectar qualsevol òrgan
- Transformació de CLL en:
- Limfoma de Hodgkin (0.7%).
- Transició de CLL baixa maligna a una etapa superior o en transformació a alta maligna limfoma (Síndrome de Richter; en un 5-10% dels casos); La síndrome de Richter es defineix per la presència de LNH altament maligne (noLimfoma de Hodgkin) i CLL al mateix temps (mal pronòstic); quadre clínic: augment ràpid dels nivells de simptomatologia B * i LDH.
Més lluny
- Infeccions; aquestes són les principals causes de mort a la LLC.
* Simptomatologia B
- Inexplicable, persistent o recurrent febre (> 38 ° C).
- Suors nocturns greus (mullats cabell, roba de dormir mullada).
- Pèrdua de pes no desitjada (> 10% per cent del pes corporal en un termini de 6 mesos).
Factors pronòstics
- Eliminació o mutació de TP53: s’associa amb una mala resposta a la quimioteràpia
- NFAT2: les cèl·lules de leucèmia de pacients amb un curs clínic lent presenten una gran quantitat de proteïna NFAT2; en pacients amb un curs agressiu, la proteïna es redueix significativament
- CLL-IPI: puntuació validada per predir el risc de progressió relacionat amb la supervivència global en pacients amb CLL; els factors crítics són l’estat TP53, l’estat de la mutació IgHV, la ß-microglobulina, l’estat clínic i l’edat (vegeu més avall): calculadora CLL-IPI.
CLL-IPI (CLL-International Prognostic Index).
Variable | Factor de risc | Punts |
TP53 (17p) | Supressions i / o mutació | 4 |
IGHV | No mutat | 2 |
Beta-2 microglobulina (mg / L) | <3,5 | 1 |
edat | > 65 anys | |
Etapa * | Binet B / C, Rai I-IV | 1 |
Puntuació total | 0 de 10 |
* Classificació de l’etapa segons Binet o Rai.
Puntuació | Grup de risc | Taxes de supervivència a 5 anys (%) | Freqüència de subgrups (%) |
0-1 | "baix" | 93,2 | 28 |
2-3 | “Intermedi | 79,3 | 39 |
4-6 | "Alt" | 63,3 | 28 |
7-10 | "molt alt" | 23,3 | 6 |
Més consells
- Tipus de progressió després de CLL teràpia: aparició de limfadenopatia després de la teràpia de primera línia (supervivència significativament menor); significativament menys temps per a la següent teràpia.
- Els factors que proporcionen evidència en pacients amb LLC recaiguda o refractària que es pot esperar una major probabilitat de supervivència són la beta-2-microglobulina, lactat deshidrogenasa (LDH), hemoglobina, i el temps transcorregut des de la iniciació de l'últim teràpia (acrònim: "BOLA"; recorda B2M, anèmia, LDH, última teràpia): Interpretació: baix risc. Puntuació: 0 o 1; risc intermedi: puntuació: 2 o 3; alt risc: puntuació de 4.
- Pacients a ibrutinib grup amb una puntuació d’alt risc: la probabilitat de viure als 24 mesos era del 56%; amb una puntuació de risc baix, un 90%.
- Pacients a venetoclax grup amb una puntuació d’alt risc: la probabilitat de viure als 24 mesos era del 95%; amb un risc baix, un 82%.
La puntuació del risc es pot calcular mitjançant un programa disponible al lloc web Calcula per QxMD.