El pemfigoide bullós és una malaltia autoimmune de la pell que s’associa amb ampolles i la incidència de la qual augmenta significativament després dels 60 anys. Amb aproximadament 0.7 a 1.8 casos nous per cada 100 000 habitants anuals, el pemfigoide bullós és una malaltia rara, tot i que es considera la dermatosi autoimmune ampollant més freqüent.
Què és el pemfigoide bullós?
El pemfigoide bullós és una malaltia autoimmune de la pell (dermatosi autoimmune) associada a butllofes erectes (bulles) subepidèrmiques. Les butllofes no poques hemorràgiques (que porten a hemorràgies) poden manifestar-se en vermellor (en eritema) i en salut pell. En particular, l’abdomen i les intertrigines (incloses les axil·les, els costats flexors de les extremitats, la regió inguinal, el plec gluteal) es veuen afectades per la formació de butllofes, mentre que les mucosa generalment no hi participa (aproximadament el 20%). El pemfigoide bullós sol associar-se a certs malalties autoimmunitàries tal com colitis ulcerosa, polimiositis, o crònica poliartritis, i en casos rars amb tumors malignes. A més de la protuberància, les ampolles fermes que es consideren el símptoma principal del pemfigoide bullós i que poden ser anunciades en alguns casos per picor o símptomes (urticària), pioderma (purulenta inflamació de la pell) es pot desenvolupar com a conseqüència d ’estreptococs secundaris o infecció per estafilococs.
Causes
El pemfigoide bullós representa una malaltia autoimmune i, per tant, es deu a una desregulació de la malaltia sistema immune. En aquest cas, el fitxer sistema immune produeix el propi del cos autoanticossos, els anomenats immunoglobulines G (IgG), dirigides contra certs proteïnes dels hemidesmosomes, components cel·lulars del membrana cel · lular que asseguren la connexió entre l'epidermis i la membrana basal (capa de pell situada entre l'epidermis i la dermis o dermis). Macròfags (cèl·lules carronyeres) i monòcits (precursor dels macròfags) destrueix les àrees dels hemidesmosomes marcats erròniament com a perniciosos (malignes) pel autoanticossos, de manera que l'adhesió (cohesió) entre les capes de la pell afectades ja no està assegurada. Això condueix a la retenció de líquids i a la formació de butllofes. No s’entén clarament què provoca aquesta desregulació. Se sap que el pemfigoide bullós es pot desencadenar les drogues tal com furosemida, diazepam, diürètics, O Inhibidors de l'ECA, certs tumors malignes (inclosos els bronquials, pròstata carcinoma), i Radiació UV.
Símptomes, queixes i signes
El pemfigoide bullós es manifesta principalment per allò que es nota canvis de pell. La majoria de les persones desenvolupen enrogiment i nòduls envermellits, alguns dels quals estan inflats i tenen molta picor. Després de setmanes o mesos, es produeixen ampolles petites a partir d’aquestes elevacions. Aquests poden aparèixer a la pell enrogida, però sovint també es propaguen a zones sanes de la pell. Solen tenir uns quants mil·límetres a dos centímetres i s’omplen d’un fluid clar i groguenc. De vegades, les butllofes s’omplen parcialment sang. La coberta de les butllofes està formada per l’epidermis, motiu pel qual un pemfigoide bullós sol ser molt resistent i protuberant. Si s’obre, solen aparèixer defectes superficials, lleugerament sagnants i plorosos a la zona afectada. Sovint, la vermellor, la inflor, els nòduls i els defectes de la pell coexisteixen i formen l’aspecte cutani característic de la malaltia. El canvis de pell pot ocórrer a tot el cos. Es formen especialment freqüentment a l’abdomen, a les aixelles, a l’engonal, a les cuixes internes i als costats flexors dels braços. En un de cada cinc pacients, l’oral mucosa or conjuntiva queden afectats. Les doloroses erosions es produeixen en episodis i sovint es curen per si soles. En absència de tractament, el pemfigoide bullós pot persistir durant anys.
Diagnòstic i curs
Normalment, es pot diagnosticar el pemfigoide bullós (entre un 80 i un 90%), a més del símptoma clínic principal (butllofes), sobre la base de la detecció de autoanticossos (IgG i el seu complement C3) als hemidesmosomes de la làmina lúcida de la membrana basal (immunofluorescència directa) o al sèrum (immunofluorescència indirecta) mitjançant fluorescents anti-anticossos. A més, en alguns casos augmenta la taxa de sedimentació dels eritròcits i augmenta l’eosinofília perifèrica concentració de granulòcits eosinòfils) o altres immunoglobulines (IgE) són detectables al sèrum. Histològicament (teixit fi), s’infiltra la dermis per granulòcits eosinòfils i neutròfils (certs leucòcits) així com limfòcits i es poden detectar histiòcits. Tècniques d’imatge (pit de raigs X, sonografia abdominal) i a sang la taca es pot utilitzar per descartar els tumors com a desencadenants. En la majoria dels casos, el pemfigoide bullós es desenvolupa espontàniament i presenta un recorregut recurrent i recurrent. El pemfigoide bullós no tractat és letal (mortal) en un 30 a 40 per cent dels casos.
complicacions
Com a regla general, el pemfigoide bullós redueix significativament la qualitat de vida del pacient. Hi ha molèsties greus i molt desagradables a la pell de la persona afectada. Es desenvolupa picor, que s’associa amb enrogiment de la pell. Si el pacient es ratlla la pell, la picor normalment s’intensifica. A causa de l’ocurrència pèrdua de gana, també hi ha una forta pèrdua de pes i, per tant, sovint baix pes. Com a resultat, el pacient se sent debilitat. Alt febre també es produeix. El tractament en si es realitza amb l'ajut de antibiòtics i immunosupressors. Aquests poden lead a efectes secundaris menors, però depenen dels del pacient health condició. En la majoria dels casos, prendre el medicament resulta en un curs positiu de la malaltia. No obstant això, la persona afectada pot tornar a desenvolupar la malaltia més endavant a la vida. Si el tractament amb medicaments no té èxit, immunoglobulines es pot administrar per via intravenosa. Com a regla general, això condueix a un curs positiu de la malaltia. No es produeixen més complicacions. Tampoc no s’altera l’esperança de vida del pacient.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es nota picor, enrogiment de la pell o les butllofes característiques de la pell, cal informar-ho al metge. Especialment si augmenten els símptomes, el millor és consultar ràpidament un professional mèdic. Això és especialment cert si els símptomes afecten significativament el benestar. És aconsellable que es clarifiqui ràpidament un possible pemfigoide bullós abans que apareguin noves complicacions. Qualsevol persona que noti esgotament físic i, de vegades, aïllament dels contactes socials en un familiar hauria de solucionar-ho immediatament. Amb el suport, la visita al metge i el tractament posterior solen ser més fàcils. La malaltia de la pell es produeix principalment en persones grans; a més dels exàmens rutinaris recomanats, s’ha de consultar immediatament un metge en cas de símptomes inusuals. Si realment es diagnostica un pemfigoide bullós, normalment es pot tractar bé. Des de la droga teràpia comporta certs riscos, s’aplica el següent: consulteu el vostre metge regularment. En cas d’efectes secundaris greus, s’ha de concertar una cita amb el metge de família. Altres contactes són el dermatòleg o, en cas de símptomes greus, el servei d’emergències mèdiques.
Tractament i teràpia
En penfigoide bullós, teràpia consisteix en un tractament tòpic o local, així com un tractament sistèmic mesures i està dirigit a la immunosupressió mitjançant la reducció de la síntesi d’autoanticossos amb medicaments que s’utilitzen immunosupressors o esteroides. El terapèutic mesures depenen de l’extensió de la malaltia, de l’edat i de les malalties subjacents existents de la persona afectada específica, així com de l’extensió (localitzada o generalitzada) i del desencadenant de la malaltia de la pell. Si el pemfigoide està induït per fàrmacs, per exemple, les substàncies activadores s’han d’abandonar o canviar en conseqüència. En el cas d’un penfigoide bulós lleu, en molts casos és suficient un esteroide o glucocorticoide tòpic eficaç. S’aplica a les zones afectades de la pell en combinació amb antisèptics ungüents or cremes tal com clioquinol crema, etacridina lactat ungüent i cadexòmer iode. En tots els casos, les ampolles s’obren i es punxen abans del tractament tòpic. Per al tractament sistèmic o intern, per via oral o intravenosa glucocorticoides s'utilitzen addicionalment en pemigoides bulosos de gravetat moderada, que es combinen amb azatioprina i la dosi dels quals es redueix successivament (gradualment) en el transcurs de teràpia. L'ús oral de niacinamida (nicotinamida) i tetraciclina en combinació amb tòpics glucocorticoides es considera igual d’èxit, tot i que aquesta teràpia actua sobre els mediadors inflamatoris locals en lloc d’inhibir la formació d’anticossos. En casos aïllats,dosi s’utilitzen corticosteroides, immunoglobulines injectades per via intravenosa o plasmafèresi, cosa que en general no és necessària en el cas del pemfigoide bulós comú.
Perspectives i pronòstic
En aquesta malaltia, la majoria dels pacients depenen de la teràpia de tota la vida perquè la malaltia no es pot tractar de manera causal. Si la malaltia es produeix com a conseqüència de diverses substàncies desencadenants, s’hauran d’abandonar per alleujar els símptomes. Els pacients solen dependre de prendre medicaments i d’utilitzar-ne diversos cremes i ungüents per millorar la qualitat de vida i combatre els símptomes. El tractament exacte també depèn en gran mesura de la gravetat dels símptomes. No es produeixen complicacions particulars durant el tractament i hi ha alleujament dels símptomes. Si la malaltia no es tracta, els símptomes es mantenen i tenen un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida i la vida quotidiana del pacient. Això resulta no només en restriccions a la vida quotidiana, sinó sovint també en queixes psicològiques o en el desenvolupament de depressió. Per aquest motiu, el tractament és necessari en qualsevol cas. L'esperança de vida del pacient no està limitada per la malaltia. En alguns casos, els símptomes desapareixen a una edat més gran, tot i que aquest curs encara no s’ha aclarit del tot.
Prevenció
Com que els desencadenants exactes de la manifestació del pemfigoide bullós no s’entenen de manera concloent, no es pot prevenir directament. Si s’escau, s’han d’evitar els possibles factors coneguts que poden afavorir el desenvolupament del pemfigoide (inclosos els medicaments).
Seguiment
En la majoria dels casos, no són específics ni directes mesures o opcions per a la cura posterior estan disponibles per a la persona afectada en aquest cas. Per tant, la persona afectada depèn principalment d’un diagnòstic i tractament precoç i, sobretot, precoç d’aquesta malaltia, de manera que es puguin prevenir noves complicacions. Tampoc no es pot curar la malaltia, de manera que el tractament és absolutament necessari. El tractament en si sol realitzar-se amb l’ajut de medicaments. S'han de prendre regularment i amb la dosi correcta per evitar complicacions addicionals. Sempre s’ha de posar en contacte amb un metge si hi ha alguna pregunta o si hi ha alguna cosa que no estigui clara, de manera que no es presentin més queixes. Malauradament, la majoria dels afectats per aquesta malaltia també en depenen diàlisi. Sovint necessiten el suport i la cura d’amics i familiars. Les converses sensibles i afectuoses també són necessàries perquè els trastorns psicològics o depressió no es produeixen. No es pot predir universalment si la malaltia ho farà lead a una reducció de l’esperança de vida. En aquest cas no són possibles altres mesures de cura posterior.
Què pots fer tu mateix?
El pemfigoide bullós és una malaltia autoimmune rara de la pell que afecta principalment a persones majors de 60 anys. Les causes encara no s'han determinat de manera concloent, però sí una connexió entre la malaltia i certs medicaments, per exemple. diürètics or Inhibidors de l'ECA, se sospita. Si els pacients noten símptomes de la malaltia, haurien de consultar definitivament un metge o una clínica especialitzada especialitzada en aquesta malaltia malalties autoimmunitàries tan aviat com sigui possible i informar els seus contactes sobre els medicaments que prenen. Els pacients solen patir picor molt greu, que sol ser tractada per un metge. De vacances o en altres situacions excepcionals, antihistamínics, que estan disponibles sense recepta com a ungüents, tauletes o gotes a les farmàcies, també ajuden. La picor sovint augmenta amb la calor. Molts pacients pateixen una picor particularment greu a les cobertes a la nit. Aquí pot ajudar a canviar els edredons convencionals per mantes lleugeres de velló polar. Aquests teixits són molt lleugers i transpirables, de manera que no es produeix una acumulació de calor. Si es produeixen butllofes al cos, s’ha de procurar portar roba interior i roba interior amb un alt percentatge de materials transpirables com el cotó o el bambú. Si apareixen butllofes a zones del cos que no es poden cobrir amb roba, aquestes canvis de pell sovint tenen un efecte desfigurant. Amb l’ajut d’un maquillatge especial de la farmàcia o productes cosmètics botiga, les butllofes es poden ocultar visualment.
