Un tumor desmoide és un tumor que es forma a la fàscia muscular. Pertany al grup de la fibromatosi.
Què és un tumor desmoide?
Les fibromatoses són creixements benignes de teixit connectiu que sovint créixer molt agressiu. S’infiltren al seu entorn i, fins i tot després de l’extirpació quirúrgica, sovint es repeteixen. El tumor desmoïdal es desenvolupa a partir de les beines dels músculs. També s’anomenen fàscies musculars. El tumor desmoide és realment benigne, però com que sovint creix infiltrant-se en el teixit circumdant, es classifica clínicament com un sarcoma maligne. La malaltia és molt rara. Només el 0.1 per cent de tots els tumors són tumors desmoids. La incidència és d’un de cada quatre milions. Les dones es veuen afectades significativament més sovint que els homes. El tumor es produeix sovint a l’abdomen després embaràs. En nens i adolescents, és més probable que el tumor es desenvolupi als braços, cames, cap or coll. Els nens i adolescents masculins desenvolupen la malaltia amb més freqüència que les nenes. Els tumors poden retrocedir espontàniament o continuar créixer lentament. Els òrgans veïns es veuen afectats pel creixement, cosa que resulta inflamació i deteriorament funcional.
Causes
Es desconeixen en gran mesura les causes del tumor desmoide. Durant molt de temps es va sospitar d’una predisposició genètica. No obstant això, en la majoria dels casos, els tumors es produeixen sense connexió familiar. Aparentment, però, hi ha una connexió entre els tumors desmoïdals i la poliposi adenomatosa familiar (FAP). Aquest trastorn rar es caracteritza per múltiples pòlips al mucosa dels còlon i recte. La pòlips es produeixen entre els 15 i els 30 anys i freqüentment degeneren. Els tumors desmoïdals es produeixen regularment en associació amb la malaltia. Els tumors afecten entre el 10 i el 15 per cent de tots els pacients amb FAP. També se sospita que hi ha influències hormonals. Això es recolza en el fet que els tumors es produeixen durant embaràs o poc abans menopausa. A l'hora de menopausa, molts tumors retrocedeixen espontàniament. Els receptors hormonals estan presents a les cèl·lules tumorals. Això suggereix que estrògens en particular, pot afavorir el desenvolupament dels tumors. També és possible que les lesions afavoreixin el desenvolupament de tumors desmoids. Hi ha proves a la literatura científica que poden provocar els tumors cicatrius. Molts pacients informen que els tumors van aparèixer per primera vegada després d’una lesió física. Tot i això, el mecanisme d’origen exacte encara no està clar en aquest cas. Possiblement, es produeixi una disfunció cel·lular durant cicatrització de ferides.
Símptomes, queixes i signes
Els tumors poden aparèixer a qualsevol edat i afectar qualsevol múscul. Es noten per inflor palpable de diferents mides i causen múscul, abdominal o neural dolor. En alguns pacients, el dolor pot ser prou greu per requerir analgèsics forts. Trastorns funcionals i inflamació pot resultar de la compressió d'òrgans o els nervis. Depenent de la ubicació del tumor, la mobilitat del cos pot ser limitada. Si els tumors es produeixen juntament amb pòlips or quists sebacis, això suggereix una poliposi adenomatosa familiar. La malaltia sol progressar bastant lentament. No obstant això, es poden produir brots de creixement sobtat. Durant el curs de la malaltia, es poden desenvolupar tumors addicionals. Sovint es localitzen a la rodalia del tumor original, però també poden aparèixer en altres zones del cos. Com que els tumors no experimenten una transformació maligna, no es metastatitzen.
Diagnòstic
La ressonància magnètica i la tomografia computada es realitzen quan se sospita d’un tumor desmoide. Tot i que els exàmens permeten una visualització bruta dels tumors, no és possible la detecció precisa del límit. Especialment si els tumors es localitzen a la cavitat abdominal, és difícil determinar amb exactitud. Així, la TC i la ressonància magnètica serveixen per establir el diagnòstic inicial. Aquest diagnòstic inicial s’ha de confirmar mitjançant l’examen patològic d’un teixit biòpsia. El teixit obtingut del tumor biòpsia és examinat histològicament per un patòleg. Això permet registrar les característiques del tumor. L’examen histològic revela cèl·lules en forma de fus separades per col·lagen teixit. El tumor és de color blanc grisenc i té una consistència gruixuda. Poques vegades creix més de cinc centímetres.
complicacions
A causa del tumor desmoide, els pacients solen experimentar greus dolor. Sovint, aquest dolor és tan greu per als pacients que cal administrar medicaments per al dolor. També pot haver-hi dolor en repòs, que es produeix fins i tot quan els músculs no es tensen. Ja que es tracta d'un càncer, més complicacions i molèsties depenen molt del moment del diagnòstic. Molt sovint, hi ha compressió de els nervis o òrgans, a partir dels quals inflamació es pot desenvolupar. També és impossible predir si el símptoma progressarà lentament o ràpidament, de manera que el pacient depèn d’exàmens periòdics. El diagnòstic es fa amb l’ajut d’una ressonància magnètica. La necessitat de l’eliminació del tumor desmoide depèn de l’estat i la propagació del tumor càncer. No és necessari extirpar el tumor en tots els casos. Malauradament, en molts casos, l’extirpació provoca mutilacions i deixa el pacient extremadament limitat en la seva vida diària. Sovint es produeixen restriccions de moviment i els afectats no poques vegades pateixen molèsties psicològiques. Després de l’extirpació quirúrgica, quimioteràpia se sol administrar també. Si els tumors s’eliminen amb èxit, no es produeixen més complicacions i l’esperança de vida no es redueix.
Quan ha d’anar al metge?
Si hi ha una inflor inusual que causa dolor muscular o interferència nerviosa, s’ha de consultar ràpidament un metge. Aquests signes indiquen un tumor desmoide, que en qualsevol cas s’ha d’aclarir i tractar si cal. Altres signes d’alerta que requereixen aclariments són trastorns funcionals i inflamació dels músculs. De la mateixa manera, pot haver-hi restriccions de moviment i una sèrie d'altres queixes. A causa de la varietat de possibles símptomes, s’ha de consultar un metge, especialment si hi ha predisposició. Les dones estan especialment en risc durant embaràs o poc abans menopausa. Les persones amb antecedents familiars de poliposi adenomatosa també són susceptibles a tumors desmoïdals i s’han d’aclarir abans els signes d’alerta esmentats. Si de sobte brot de creixement es produeix, s’ha de consultar immediatament un metge. El mateix s'aplica si es produeix un dolor intens o, en general, es nota un malestar creixent. Un tumor desmoide es pot tractar bé, però requereix una observació regular. Tot i que alguns tumors retrocedeixen espontàniament, encara és necessari un aclariment mèdic.
Tractament i teràpia
Durant molt de temps, els tumors desmoïdals van ser tractats exclusivament per cirurgia. No obstant això, alguns cirurgians i fins i tot oncòlegs creuen que l’eliminació d’un tumor desmoide no sempre és obligatòria. Segons la ubicació del tumor, la cirurgia amb extirpació completa del tumor pot provocar mutilacions. Per tant, després d’una diagnosi confirmada, alguns metges aconsellen esperar i veure si el tumor continua desenvolupant-se. Alguns tumors retrocedeixen espontàniament o deixen de créixer. El tractament quirúrgic s’indica principalment quan el tumor està localitzat. Artèries incrustades, els nervis, i les venes, en canvi, suposen un risc. Cal evitar la cirurgia, especialment per als tumors mesentèrics. Hi ha un alt risc de complicacions, de manera que aquests tumors solen tractar-se amb les drogues. Com a norma general, el tractament anti-hormonal es duu a terme ambestrògens tal com tamoxifè. Els preparats antihormonals s’administren juntament amb antiinflamatoris no esteroides les drogues. D’aquesta manera, sovint es pot aconseguir l’absència de dolor i símptomes. No obstant això, el tumor poques vegades regressiona completament com a conseqüència del fàrmac teràpia. Actualment s’està investigant per determinar si la radiació teràpia pot ser una alternativa a la cirurgia. En particular, si el tumor no es podia eliminar completament mitjançant cirurgia, la radiació teràpia podria ser beneficiós.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic del tumor desmoide està relacionat amb el tipus de malaltia tumoral i la mida del tumor. Com més gran és el canvi de teixit, menys favorable serà el desenvolupament de la malaltia i la perspectiva de curació. Si el tumor desmoïdal es troba dins de la cavitat abdominal, sovint hi ha seqüeles amenaçadores. El risc de obstrucció intestinal augmenta. Per tant, un fet potencialment mortal condició existeix. En casos greus, hi ha una amenaça sepsis o hidronefrosi. Amb aquestes complicacions s’escurça l’esperança de vida general del pacient: si cal realitzar procediments quirúrgics repetits per eliminar el tumor, també augmenta el risc de morbiditat del pacient. Si el tumor desmoide es troba fora de la cavitat abdominal, el pronòstic millora. En un procediment quirúrgic, el tumor se sol extirpar i el pacient és donat de baixa del tractament. La recurrència es produeix en aproximadament el 70% dels casos observats. Com que la taxa de recurrència d’aquesta malaltia és extremadament alta, els exàmens de control s’han de realitzar a intervals regulars. A més, sovint es formen altres tumors desmoïdals més petits al voltant d’un tumor existent. La intervenció quirúrgica no es realitza en tots els casos. Depenent de la ubicació del tumor, els efectes posteriors poden ser massa dràstics. Si hi ha risc de paràlisi, els metges sovint decideixen contra la cirurgia.
Prevenció
Com que es desconeix la causa exacta dels tumors desmoïdals, la prevenció no és possible.
Atenció de seguiment
En el cas d’un tumor desmoïdal, la persona afectada depèn principalment del diagnòstic i detecció precoç d’aquest tumor per evitar més complicacions o molèsties. Com més d'hora es detecti el tumor, millor sol ser també el desenvolupament d'aquesta malaltia, ja que tampoc pot arribar a l'autocuració. Tanmateix, el fitxer mesures i les possibilitats d’atenció posterior als tumors desmoïdals són molt limitades, de manera que la persona afectada sempre depèn del tractament integral d’un metge. En la majoria dels casos, és necessari un procediment quirúrgic per al tumor desmoide. Posteriorment, la persona afectada hauria de descansar i tenir cura del seu cos en qualsevol cas. Cal evitar els esforços o altres activitats estressants per no provocar tensions innecessàries sobre el cos. En la majoria dels casos, els afectats per tumors desmoids també depenen de l'ajuda i el suport d'amics i familiars. En aquest context, la cura intensiva i amorosa també té un efecte positiu en el curs de la malaltia. Fins i tot després d’haver eliminat amb èxit el tumor desmoide, s’aconsellen exàmens periòdics per detectar altres tumors en una fase inicial. Possiblement, aquesta malaltia també redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
La teràpia adaptada al pacient individual és molt important. Un cop administrat el tractament, es pot portar una vida en gran mesura normal. Això inclou revisions periòdiques i, si cal, tractaments de seguiment adequats. En determinades circumstàncies, es pot produir dolor en relació amb la malaltia. En aquest cas, és aconsellable contactar amb un centre local o nacional de dolor per obtenir consells sobre què fer en aquest cas. En l'actualitat, no hi ha concret mesures se sap amb què seria possible prevenir l’aparició inicial o la recurrència d’un tumor desmoide. Per aquest motiu, les recomanacions d’autoajuda es limiten en gran mesura a portar una vida tan normal com sigui possible i, si cal, a contactar amb una organització de pacients i / o un grup d’autoajuda. Un bon contacte per als afectats és l’organització SOS-DESMOID. Podeu obtenir informació valuosa aquí. També és possible intercanviar informació amb altres persones afectades. Això és molt important, sobretot per a malalties que són relativament rares. Saber que no esteu sols pot fer molt de bé i fins i tot pot contribuir significativament a millorar el vostre benestar general.