El xantogranuloma juvenil afecta principalment els nens menors d’un any i sovint retrocedeix o esvaeix per si sol. És una taca groc taronja o tumor hemisfèric benigne. Mentre no estigui localitzat a l’ull, el xantogranuloma només requereix tractament mèdic en casos molt rars.
Què és el xantogranuloma juvenil?
El xantogranuloma juvenil (JXG) és una histiocitosi benigna de cèl·lules no Langerhans que es produeix predominantment en nadons i nens menors de dos anys. És una acumulació de macròfags carregats de lípids. Poden aparèixer nòduls i pàpules llisos en forma de cúpula amb la típica coloració groc-taronja des del naixement. És més freqüent al voltant dels 2 anys. Menys freqüentment en nens grans i encara menys freqüentment en adults. S'entén que és benigne i no és agressiu. En casos aïllats, poden intervenir altres òrgans. Aquests inclouen els ulls, melsa, fetge, pulmons i central sistema nerviós, però això és relativament rar. El xantogranuloma juvenil també es coneix com a histiocitosi no X, xantogranuloma juvenil o nevoxanthoendotelioma.
Causes
Encara no se sap res en detall sobre les causes dels xantogranulomes. És possible que hi hagi predisposicions genètiques darrere del desenvolupament d’aquestes canvis de pell. En qualsevol cas, es tracta d’una sobreproducció d’histiòcits i cèl·lules dendrítiques, que s’acumulen i lead a diferents símptomes segons la ubicació.
Símptomes, queixes i signes
Les característiques de JXG són principalment nòduls solitaris, grocs-taronja solitaris o pàpules elevades de 0.5 a 2 centímetres de diàmetre. Aquests també poden aparèixer de color vermellós al principi. Són predominantment visibles a la cap zona, al coll o part superior del cos i als costats extensors de les extremitats i són relativament inofensius. Tanmateix, si es produeixen als ulls o a prop d'ells i possiblement fins i tot es multipliquen, és a dir, diverses vegades, un oftalmòleg s’ha de consultar. Cal fer un examen oftalmològic per aclarir qualsevol risc per a la visió. En casos rars, el xantogranuloma juvenil es pot fixar a altres òrgans. Hi ha diverses causes possibles. A més del que ja s’ha esmentat anteriorment, també s’han observat als ronyons, ossos, teixit muscular, glàndules suprarenals, testicles (testicles) Al laringe (tràquea), intestins i pericardi (cor múscul).
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Sovint, un diagnòstic visual és suficient per identificar la característica pell signes. L’equip modern d’exploració i els microscopis d’alta resolució permeten realitzar procediments diagnòstics més suaus per a pacients joves del que era possible fa només uns anys. Els lactants afectats durant el part i fins als primers sis mesos de vida tenen més freqüència de lesions múltiples. Es suposa una freqüència de casos del deu per cent dels naixements i és notable que els nadons masculins es vegin afectats amb més freqüència. En casos poc clars, la histiocitosi de Langerhans, neurofibromatosi tipus 1, i mielomonocítica juvenil leucèmia s’ha d’excloure. Aquestes són les malalties perilloses més freqüents amb les quals es pot confondre JXG. Altres diagnòstics diferencials inclouen: Molluscum contagiosum, síndrome de Flint-Mims-Mold Penning, queloide cicatricial, urticària pigmentosa, histiocitoma, fibromatosi, digital, infantil, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum i eruptivum. Normalment, les mostres de teixit no es prenen de nadons i nens petits tret que sigui absolutament necessari, perquè el xantogranuloma juvenil sol desaparèixer per si sol als sis anys. El lloc més comú d’aparició extracutània són els ulls amb parpella i Sant Martí. Aproximadament la meitat d’aquests pacients joves tenen pell les lesions i, per tant, la xantogranulomatosi juvenil és la causa més freqüent d’hifema espontani Sant Martí i cos ciliar. Això significa una acumulació de vermell sang cèl·lules de la zona anterior de l’ull, com passa en un trauma contundent, per exemple en la boxa. En els nens afectats, això condueix a secundària glaucoma i, posteriorment, sovint a ceguesa. Per tant, el tractament és un repte important per a qualsevol persona oftalmòleg. Si la malaltia es produeix en adults, el diagnòstic és difícil i se suposa un gran nombre de casos no reportats. A més, ja no es produeix la curació espontània, com és el cas de la majoria dels nens. Segons la localització, es produeixen una gran varietat de símptomes, que també es poden assignar a moltes altres malalties. Per tant, aquests diagnòstics poden ser troballes més aviat incidentals durant el diagnòstic d’altres malalties.
complicacions
En la majoria dels casos, no es necessita cap tractament especial per a això condició. En la majoria dels casos, la taca o tumor benigne desapareix per si sola, de manera que no hi ha més complicacions ni símptomes. Normalment, es veu un petit grumoll en el nen. Tanmateix, si es troba directament sobre o prop de l'ull, un oftalmòleg s’ha de consultar. En aquest cas, el grumoll pot afectar la visió de la persona afectada, reduint la qualitat de vida del pacient. De la mateixa manera, la malaltia també es pot produir en altres òrgans interns i també hi causen molèsties o complicacions. El curs posterior depèn sobretot de la regió afectada del pacient. En la majoria dels casos, el tractament d’aquesta malaltia no és necessari. Els símptomes solen desaparèixer sols, sense complicacions particulars. Això no limita l’esperança de vida del pacient. A més, el tumor també pot estar limitat per radiació o quimioteràpia. En aquest cas, no solen haver-hi més complicacions. En alguns casos, també és necessari un suport psicològic per a pares o familiars en aquest procés.
Quan s’ha d’anar al metge?
Normalment, un xantogranuloma juvenil no requereix una visita al metge. El pell anomalies presents en nadons i nadons. La curació espontània es produeix en poques setmanes o mesos, sense més seqüeles. Es pot fer una visita al metge per tranquil·litzar i tranquil·litzar els pares. Sovint, però, la informació dels obstetres és la necessària a través del contacte visual. Atès que les revisions rutinàries del nounat es produeixen durant els primers mesos de vida, el canvis de pell solen ser tractats i aclarits mèdicament durant aquestes cites de tractament. En rars casos, el granuloma es desenvolupa en zones del cos que requereixen intervenció mèdica. Si el fitxer canvis de pell desenvolupar-se a prop de l’ull, la visió es pot veure afectada. Si s’observa una decoloració de la pell o neoplàsies de teixits en forma d’àlbers a la regió al voltant de les parpelles, s’ha de consultar amb un metge. Si es compromet la visió, s’aconsella un tractament mèdic. En casos excepcionals, els granulomes poden unir-se a diversos òrgans de l’interior del cos. Per tant, si hi ha anomalies en la digestió o disminució de la gana de l’infant, s’ha de consultar amb un metge. Si hi ha una pèrdua de pes greu, diarrea, restrenyiment or dolor a l 'abdomen, així com el ronyó a la regió, es recomana una visita al metge.
Tractament i teràpia
No n’hi ha cap d’específic teràpia per a lactants i nens petits, i no sol ser adequat, perquè els xantogranulomes juvenils sovint desapareixen sols. No obstant això, si són a prop dels ulls,dosi la irradiació es pot utilitzar per contenir el creixement. Per a JXG extracutani, hi ha diverses opcions, segons la ubicació. Per a col·leccions més grans a l 'abdomen i els òrgans, així com a sistema nerviós, quimioteràpia es pot utilitzar, similar al teràpia per a la histiocitosi X. El JXG extracutani és una de les malalties rares per a les quals hi ha poc finançament per a la investigació. Per tant, encara no hi ha una norma teràpia per això es pot recórrer en casos individuals.
Perspectives i pronòstic
En gairebé tots els pacients, el xantogranuloma juvenil té un pronòstic favorable. En la majoria dels casos, es produeix una curació espontània. Els canvis en l 'aspecte de la pell no representen cap amenaça per a la health de l’individu afectat. El tractament o la intervenció d’un metge rarament és necessari. Els granulomes es desenvolupen principalment en nens i desapareixen en pocs dies, setmanes o mesos. A menys que el lesions cutànies s'han ratllat obert i obert ferides s’han desenvolupat, no tenen cap valor de malaltia. Si està obert ferides hi ha un risc de sang intoxicació. El ferides es pot contaminar i gèrmens pot entrar a l’organisme a través dels llocs d’entrada. Cal esperar un empitjorament del pronòstic, ja que sepsis A més, es poden desenvolupar malalties secundàries. Si els granulomes es desenvolupen a prop de l’ull, el pronòstic, altrament favorable, també empitjora. En aquesta part del cos, poden lead a la visió deteriorada. Cal atenció mèdica per prevenir complicacions i eliminar-les lesions cutànies. Si el tractament continua sense més incidents, també es pot donar de baixa al pacient quan es recuperi en poc temps. La recurrència de la malaltia és possible en el curs posterior, especialment durant infància. El pronòstic favorable es manté en aquests casos.
Prevenció
La prevenció del xantogranuloma juvenil no és possible i els mecanismes de com es produeix encara no s’entenen del tot. L'Associació Histiocitosi col·labora estretament amb un grup internacional de metges per garantir que la investigació en aquesta àrea sigui avançada i que aquests pacients rars tinguin l'oportunitat de curar-se en el futur.
Seguiment
En molts casos, cap especial mesures de la cura posterior estan disponibles per a la persona afectada amb aquesta malaltia. En aquest cas, en primer lloc, és important un diagnòstic molt ràpid amb el tractament posterior per evitar més complicacions en la vida de la persona afectada. En alguns casos, aquest tumor pot desaparèixer tot sol, però el metge hauria de revisar la malaltia. Si la malaltia torna a desaparèixer per si mateixa, no és necessària ni possible cap cura posterior. Tanmateix, els afectats haurien de sotmetre’s a diferents exàmens i controls per part d’un metge periòdicament per detectar i tractar altres tumors o altres queixes en una fase inicial. Com que la malaltia afecta principalment els nens, els pares i altres parents han de rebre el suport adequat. En aquest context, les converses intensives i amoroses també són molt importants, ja que això també impedeix principalment depressió i altres trastorns psicològics. Els pares també s’han d’assegurar que els nens no es ratllin els canvis a la pell. Només en pocs casos, aquesta malaltia limita l’esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Per als pacients amb xantogranuloma juvenil, és de màxima importància vigilar de prop els canvis associats a la malaltia i visitar immediatament el metge en cas d’ampliació o altres granuloma. A més, es recomana que els pares acudeixin regularment a revisions preventives amb el nen afectat per tal de registrar els canvis de temps i iniciar una teràpia adequada. En molts casos, el xantogranuloma juvenil desapareix per si sol en individus afectats joves i no requereix tractament mèdic. En aquests casos, els pacients i els tutors només afavoreixen el curs de la malaltia tenint cura de no irritar el xantogranuloma juvenil. La irritació és possible, per exemple, a través de productes cosmètics o lesions causades per fregar roba o moviments de mans durant la higiene personal. Per tant, els pacients són particularment atents i acurats durant aquestes activitats per tal de no provocar canvis negatius. El tractament és necessari si granuloma és a prop de l’ull i, per tant, amenaça amb deteriorar la funció visual. En aquests casos, cal tenir cura dels oftalmòlegs i altres especialistes per eliminar el xantogranuloma juvenil i evitar així complicacions a temps.
