L’aspecte és molt variable i depèn de la forma de progressió. Es fa una distinció entre la forma circumscrita (= localitzada, circumscrita), que afecta només a teixit connectiu dels pell i també es coneix com a morfea i progressiva sistèmica esclerodèrmia, que - en una mesura molt diferent - també implica el teixit connectiu de òrgans interns. A més, també es parla de “esclerodèrmia-com malalties ”: formes de progressió que s’assemblen a l’esclerodèrmia però que tenen desencadenants específics. Aquests inclouen els símptomes corresponents després trasplantament de cèl·lules mare for leucèmia o com a resultat de certes substàncies, per exemple, materials posteriors reconstrucció mamària o en treballadors de neteja en sec.
Esclerodèrmia circumscrita (CS).
Aquesta forma sol començar amb petites taques vermelles, principalment als braços, cames o tronc. Aquests s'engrandeixen molt lentament i, posteriorment, els pell s’endureix al centre, envoltat d’un anell vermellós. El pell els focus poden tenir forma de banda o anell, allargats, nodulars o ulcerats i de color blanc, vermellós o, més tard, de color marró. En la majoria dels casos, les taques no superen una mida determinada. Si és greu, pot produir-se una cicatrització considerable i una contracció de la pell i del teixit subcutani lead a la mobilitat limitada, especialment a la zona de articulacions. No és estrany que el canvis de pell que es produeixi en zones on s’exerceix pressió externa, per exemple mitjançant corretges de sostenidor o una cintura massa ajustada. Avui es creu que CS no progressa cap a una forma progressiva; alguns autors fins i tot creuen que les imatges clíniques són similars només a causa de les induracions, però que, en cas contrari, no tenen res a veure entre elles.
Esclerodèrmia sistèmica progressiva (PSS).
El curs de la malaltia és molt variable: si els canvis només es poden mesurar amb equipament tècnic en un pacient, poden limitar-se respiració, deglució o digestió en un altre. Es poden veure afectades les zones següents:
- Dits i mans
- Cap
- Organsrgans interns
Dits i mans
Molt sovint, el PSS comença als dits, que inicialment s’inflen i s’envermellen a causa de les reaccions inflamatòries. En més del 90% dels pacients, l’anomenat fenomen de Raynaud es troba com a resultat de canvis vasculars, que sovint precedeixen els altres símptomes fins a diversos anys: quan s’exposen a fred or estrès, El dit les artèries es contrauen, cosa que fa que els dits es tornin blancs, seguits d’una dolorosa decoloració vermella o blava (cianosi). A la punta dels dits, això pot lead a ulceracions i mort de teixits (mossegada de rata necrosi), així com espessiment i dolor a la cutícula. L'espessiment de la pell es converteix progressivament en atròfia dels teixits. Això fa que els dits s’estrenguin i es rigeixin en la posició flexionada. Més tard, els canvis es van estendre a totes les mans i avantbraços. En casos greus, això pot ser lead a la necessitat d’amputar els dits (extremitats), per exemple.
Esclerodèrmia sistèmica del cap
A la cara, l’enduriment provoca boca obrint-se per fer-se més petit, envoltat de plecs ("tabac boca de la bossa ”) i no es pot obrir bé. Això pot causar dificultats durant els procediments dentals, per exemple. Les persones afectades estan cada vegada més restringides en les seves expressions facials ("cara de màscara"). A més, la dilatació vascular (telangiectasia), la pèrdua de cabell, i poden aparèixer nassos i orelles més clars i més punxeguts a la cara. El glandular teixit connectiu també es pot veure afectat, cosa que provoca una alteració de la producció de llàgrimes a l'ull amb un major risc d'irritació i conjuntivitis, i a restringit saliva producció al boca amb boca seca i disfàgia.
Organsrgans interns
L’esòfag i el tracte gastrointestinal es veuen afectats amb freqüència. El primer signe és l’escurçament del frenú lingual. Disfàgia, acidesa, i es pot produir indigestió. Tampoc és estrany que els pulmons es vegin afectats per la proliferació de teixit connectiu, resultant especialment en falta d’alè. En gairebé la meitat dels pacients, els canvis en ronyó i / o cor també es produeixen teixits. Ronyó debilitat i hipertensió són conseqüències més freqüents, cor debilitat i arítmies cardíaques són menys freqüents. La musculatura, els sistemes esquelètics i nerviosos també es poden veure afectats, cosa que provoca articulacions i músculs dolor, Per exemple. Esclerodermia per tant, també es classifica com a malaltia reumàtica. Una forma relativament lleu és la síndrome CREST, un acrònim de símptomes exclusius de: Calcinosi (calcificació de la pell i els músculs), Síndrome de Raynaud, esòfag (afectació esofàgica), esclerodactília (dit induració) i telangiectasies (dilatació vascular).
