Una malaltia rara però perillosa que sempre condueix a la mort és el kuru. Tot i això, no cal preocupar-se perquè, curiosament, el kuru només es produeix en una tribu nativa de Papua Nova Guinea.
Què és el kuru?
Kuru és el nom que rep un cervell malaltia que és una de les anomenades encefalopaties espongiformes o espongiformes transmissibles. Curiosament, la malaltia només esclata entre un poble natiu concret de la nació insular de Papua Nova Guinea a l'Oceà Pacífic, el Fore. Es desconeix quan va aparèixer la malaltia per primera vegada allà, ja que la tribu nativa no va ser visitada per científics de la civilització occidental fins a la dècada de 1930, i Kuru no es va estudiar per primera vegada fins més de 20 anys després. Fins aleshores, la malaltia es va produir epidèmicament entre els Fore i va causar un gran nombre de morts. La infecció per Kuru no es manifesta simptomàticament. Només amb l’aparició de la malaltia es poden identificar malalties específiques que suggereixen el kuru. La malaltia es va transmetre perquè els membres de la tribu Fore, en certs rituals, menjaven el cervell d'altres Fore, alguns dels quals estaven infectats amb kuru. No obstant això, atès que aquestes pràctiques estaven prohibides per la llei a Papua Nova Guinea, el nombre de casos de kuru ha disminuït constantment. La malaltia es manifesta per una descoordinació i un múscul típic tremolor. A més, n’hi ha sovint mals de cap i dificultat per empassar, però també atròfia muscular i trastorns de la parla. Entre altres coses, aquestes lead al riure que sona antinaturalment, per això la malaltia de vegades es denomina malaltia del riure.
Causes
Kuru és causat per atípics proteïnes anomenats prions, que són els mateixos patògens utilitzat en Malaltia de Creutzfeldt-Jakob, una malaltia coneguda a Alemanya. Es creu que el proteïnes canvi a causa de mutacions genètiques o infeccions, convertint-se així en les variants perilloses. Quan una proteïna ha canviat atípicament, té, entre altres propietats desviades, la capacitat de transformar-la proteïnes en formes igualment defectuoses i perilloses. Per tant, després d'un Fore va menjar el cervell d'una víctima infectada en el transcurs d'un ritual, el seu cos finalment també va començar a convertir proteïnes sanes en la variant malalta. Kuru té un període d’incubació particularment llarg. Això significa que hi ha molt de temps entre menjar un infectat cervell i l’aparició de la malaltia, normalment com a mínim tres anys. Fins ara, no és exactament segur després de quants anys pot aparèixer el kuru en una persona infectada. Com que encara hi ha casos nous aïllats avui en dia, però el consum de cervells humans ha estat prohibit durant molt de temps a Papua Nova Guinea, se suposa que un brot encara és possible després de 40 o 50 anys.
Símptomes, queixes i signes
Kuru es pot manifestar mitjançant diversos símptomes. Els signes de la malaltia apareixen anys després de la infecció i després lead fins a la mort de la persona infectada en poques setmanes o mesos. Els signes típics de la malaltia són la descoordinació i un notable tremolor, que també es produeix amb calfreds. Aquests signes de la malaltia sovint s’uneixen amb alteracions de la marxa, atròfia muscular i paràlisi de les extremitats, acompanyades de braç crònic i cama dolor. Trastorns de la parla i mals de cap també es pot desenvolupar. En la majoria dels casos, també es desenvolupen trastorns de la deglució que dificulten l'alimentació i poden provocar pèrdua de pes. A més, es pot desenvolupar estrabisme. La malaltia també pot causar queixes psicològiques. Els possibles símptomes són canvis de caràcter i irritabilitat, estats d’ànim depressius i trastorns d’ansietat. Els símptomes de Kuru solen tenir un període d’incubació molt llarg. Sovint no apareixen fins anys o dècades després de la infecció. Els símptomes individuals solen ser lead a complicacions potencialment mortals per les quals el pacient mor. Un curs sever es pot reconèixer pel fet que el físic i el mental condició es deteriora ràpidament. Al cap de sis a dotze mesos, es produeixen paràlisis, disfunció d’òrgans i altres símptomes, que progressen amb la mateixa rapidesa i solen causar la mort en un any.
Diagnòstic i progressió
Kuru no es pot diagnosticar de manera inequívoca en persones afectades perquè els símptomes també són típics de moltes altres possibles malalties i no hi ha cap mètode que permeti demostrar la malaltia sense cap mena de dubte. Per determinar la malaltia amb certesa, s’ha d’eliminar el teixit del cervell del pacient per examinar-lo per als canvis típics del kuru. Per tant, la detecció de Kuru només és possible després de la mort de la persona afectada. Durant aquest examen de teixits, els canvis visuals al cervell típics de Kuru es poden veure immediatament al microscopi. El cervell es fa cada cop més forat i aviat s’assembla a una esponja, l’estructura de la qual es caracteritza també per molts forats fins. Els forats del teixit cerebral són causats per l’anomenada astrogliosi, en la qual les cèl·lules de suport del cervell formen butllofes, fent que s’inflin i acabin morint. Els exàmens posteriors també poden mostrar una disminució de les connexions nervioses o fins i tot la mort completa de les cèl·lules nervioses, així com les proteïnes alterades. Com més temps ha estat malalt un pacient amb Kuru, més freqüentment un examen postmortem revela altres característiques típiques, com la deposició de petites fibres, els anomenats amiloides, a prop del sang d'un sol ús i multiús. al cervell. Com ja s'ha esmentat, la malaltia només apareix al cap d'anys i després mostra els primers símptomes típics. La malaltia sempre condueix a la mort del Fore infectat, normalment en un any des de l’aparició de la malaltia.
complicacions
El kuru és una malaltia greu que sol conduir sempre a la mort del pacient. Tanmateix, aquesta malaltia es produeix extremadament rarament i en una zona del món molt aïllada. Les persones afectades pateixen alteracions de concentració i també pertorbacions de la marxa. A més, també hi ha un fort tremolor i atròfia muscular. Els pacients pateixen de forma permanent fatiga i esgotament. La resistència dels afectats també disminueix significativament. Kuru també porta a trastorns de la parla i empassar dificultats. Com a resultat de la empassar dificultats, generalment ja no és possible que el pacient prengui líquids i aliments de manera normal, de manera que hi ha restriccions severes en la vida diària de la persona afectada. Mals de cap i dolor a les extremitats també es pot produir com a resultat del kuru, cosa que complica encara més la vida quotidiana de la persona afectada. A més, mental retard i es produeixen queixes motores. No és possible tractar la malaltia. Només es poden limitar els símptomes abans de la mort. No obstant això, la malaltia condueix a la mort del pacient en qualsevol cas. No obstant això, no es produeixen altres complicacions.
Quan s’ha d’anar al metge?
Si apareixen els símptomes típics del kuru després d’un viatge a una zona de risc, cal anar immediatament al metge de família. Tot i que la malaltia es produeix poques vegades, sempre és mortal si no es tracta. Si es diagnostica precoçment, la vida del pacient es pot perllongar mitjançant medicaments i altres tipus terapèutics mesures. Per tant, marxa inusual o coordinació problemes, trastorns de la parla, empassar dificultats i els mals de cap han de ser definitivament examinats per un especialista. També s’ha d’aclarir el tremolor que caracteritza la malaltia a tot el cos. Atròfia muscular i dolor a les extremitats indiquen que la malaltia ja està molt avançada, motiu pel qual cal visitar immediatament un hospital amb aquests símptomes. Signes de mental retard també requereixen un examen mèdic. Si la causa és el kuru, el pacient ha de ser tractat en una clínica especial. Això hauria d’anar acompanyat d’ajuda terapèutica, ja que la malaltia sempre suposa una càrrega psicològica considerable per al malalt i els seus familiars. El metge adequat per tractar el kuru és l’internista, un neuròleg o un especialista en malalties tropicals.
Tractament i teràpia
Si un Fore està infectat amb kuru però la malaltia encara no ha esclatat, la malaltia no es pot notar pels símptomes i no es pot detectar mèdicament. Per tant, no hi ha manera de prevenir o almenys retardar l’aparició de Kuru mitjançant un tractament específic. Fins i tot després de l’esclat de Kuru, no hi ha manera de curar la malaltia. Només alguns dels símptomes després del brot de Kuru es poden alleujar amb medicaments, però sovint només durant un període de temps relativament curt. Per tant, en definitiva, la malaltia sempre condueix a la mort.
Perspectives i pronòstic
Per als afectats per kuru, el pronòstic és generalment pobre, ja que es tracta d’una malaltia transmissible similar a la malaltia de Kreutz-Jacob o la vaca boja. Atès que aquest ritual només va ser practicat per la tribu Fore a Papua Nova Guinea i des de llavors ha estat prohibit, en realitat no hauria d’haver gairebé cap mort. No obstant això, el llarg període d’incubació de fins a 30 anys també és problemàtic aquí. Degut a aquest període de temps, de tant en tant pot succeir ocasionalment que una persona mor de kuru, malgrat la prohibició d'aquesta pràctica ritual. Tot i el llarg període d’incubació, però, la fase real de la malaltia és curta. Tan bon punt apareixen els primers símptomes de Kuru, la persona afectada ha mort en un termini de mig any a un any. No hi ha tractament. En el millor dels casos, alguns dels símptomes es poden alleujar amb medicaments. L’aparició dels símptomes de Kuru és gradual. Al principi, la marxa o coordinació els problemes no es reconeixen pel que són. Com a molt tard, quan els pacients emeten una rialla antinatural, el diagnòstic és cert. Tot i això, la malaltia prionica només es confirma mitjançant una autòpsia. Des del punt de vista de historial mèdic, és interessant que posteriorment es produïssin mutacions genètiques a la soca Fore que impedissin l’aparició de la malaltia. És possible que la investigació l’utilitzi per desenvolupar un millor pronòstic d’altres malalties degeneratives de prions.
Prevenció
Quan es va descobrir que el kuru es transmet en menjar cervells infectats, es va minimitzar dràsticament el nombre de nous casos de kuru en prohibir el consum cerebral ritual. No hi ha altres maneres de prevenir la malaltia. No obstant això, a causa del llarg període d’incubació, de tant en tant es produeixen nous casos tot i la prevenció mesures quan la malaltia esclata sobtadament després de molt de temps.
Aftercarecare
Les persones afectades tenen molt poques o fins i tot cap opció especial per a la cura posterior en la majoria dels casos de kuru. En aquest cas, la primera prioritat és consultar amb un metge de manera precoç per evitar més complicacions. En el pitjor dels casos, Kuru pot fins i tot conduir a la mort de la persona afectada, de manera que el pacient hauria de visitar un metge en els primers signes i símptomes de la malaltia. En la majoria dels casos, Kuru no es pot curar completament, de manera que l’esperança de vida de la persona afectada es redueix significativament amb aquesta malaltia. L'aparició i el progrés de la malaltia es poden alleujar i retardar prenent diversos medicaments. En aquest cas, les persones afectades han de prestar atenció, en qualsevol cas, a una ingesta regular i, a més, a una dosificació correcta de les drogues. La majoria de pacients depenen de l’ajuda d’altres persones a la seva vida a causa de Kuru. En aquest cas, també pot ser necessària ajuda psicològica, ja que Kuru sol conduir sempre a la mort de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Com que el kuru només es produeix en una tribu nativa determinada a Papua Nova Guinea, la millor mesura d’autoajuda és evitar visitar la regió en qüestió. Si s’evita el contacte amb membres de la tribu Fore, normalment no hi ha kuru a tractar. Els rituals canibals també s’han d’evitar, per descomptat, igual que altres ocasions en què es consumeixen aliments desconeguts. Les persones que hagin visitat la tribu Fore o la regió en qüestió a Papua Nova Guinea en algun moment del passat haurien de consultar un metge per estar segur. A causa del llarg període d’incubació de la malaltia cerebral, es pot produir un brot anys després d’haver menjat aliments contaminats. Tanmateix, el kuru sempre és fatal, per això no es coneixen tractaments efectius de la natura ni del camp de homeopatia. Els símptomes es poden alleujar mitjançant preparacions mèdiques, però el curs sempre és fatal. Per tant, és important evitar la infecció en primer lloc i consultar immediatament un metge en cas de sospita. Els viatgers a Papua Nova Guinea haurien d’evitar les zones de la tribu Fore tant com sigui possible i no haurien de fer contacte físic amb els locals ni rebutjar cap menjar que s’ofereixi.
