La malaltia de Paget és un trastorn de l’esquelet també conegut com osteodistròfia deformans. En La malaltia de Paget, es altera el metabolisme ossi, cosa que provoca un engrossiment de la ossos com a conseqüència. La malaltia de Paget els pacients tenen una alta susceptibilitat a fractures i deformitats òssies.
Què és la malaltia de Paget?
La malaltia de Paget també es coneix com osteodistròfia deformans i és una malaltia del sistema musculoesquelètic ossi. A causa d'un metabolisme ossi hiperactiu, un engrossiment de la ossos es produeix amb el pas del temps. En particular, la columna vertebral, el ossos pèlvics així com els ossos de les extremitats inferiors i superiors es veuen afectats. L’osteodistròfia deformans sol produir-se després dels 40 anys. Atès que la malaltia de Paget sovint progressa sense símptomes, no es descobreix del tot o només per casualitat, per exemple quan es prenen raigs X a causa d’altres queixes. El ossos no consisteixen en estructures sòlides i estàtiques, sinó que es remodelen constantment. Aquí hi intervenen dos tipus de cèl·lules diferents, els osteoclasts i els osteoblasts. Els osteoblasts serveixen per acumular substància òssia, mentre que els osteoclasts la descomponen. Normalment, l'acumulació i el desglossament estan en equilibri; en la malaltia de Paget, però, aquest procés es produeix de manera descoordinada.
Causes
Les causes de la malaltia de Paget són en gran part desconegudes. Es creu que un defecte genètic és el responsable del metabolisme ossi anormal. També hi ha un debat actual sobre si la infecció per un determinat tipus de virus pot ser un factor desencadenant, però fins ara no s’han presentat resultats definits.
Símptomes, queixes i signes
En el 90 per cent de totes les persones amb la malaltia, no hi ha símptomes ni queixes. En aquests casos, normalment no es fa cap diagnòstic. Tanmateix, el deu per cent de les persones amb la malaltia de Paget presenta diversos problemes. Esquerdes i fractures als ossos sovint lead a greu dolor ossi. Això pot lead a malposicions i tensions incorrectes, que al seu torn provoquen dolor al articulacions i músculs. El dolor sovint es descriu com a dolor difús i de tracció a les zones afectades i es produeix principalment a la nit. En el curs de la malaltia, es produeixen deformacions als ossos, que també són visibles des de l’exterior. Els símptomes típics inclouen un escurçament de la tíbia, una curvatura de la columna vertebral o una ampliació de la columna vertebral cap circumferència. Un altre possible símptoma de la malaltia de Paget és el sobreescalfament de les parts del cos afectades. A causa de l’augment sang flux, sang nova d'un sol ús i multiús. desenvolupar-se, que es pot dilatar i inflamar-se a causa de l’alta localitat pressió arterial. La compressió del teixit nerviós pot lead a pèrdua d'oïda, ceguesa or dolor, i fins i tot deteriorament funcional de la central sistema nerviós. En casos rars, es poden desenvolupar tumors malignes, especialment als ossos de la pelvis, les cuixes i la part superior dels braços. Els primers signes d’això són un empitjorament marcat dels símptomes existents i l’augment de la deformació dels ossos afectats.
Diagnòstic i progressió
Com que la malaltia de Paget no sempre presenta símptomes, és difícil de diagnosticar. Normalment es detecta com a troballa incidental durant un altre examen. Si se sospita la malaltia de Paget, es realitzen les proves següents. A sang s’utilitza la prova per determinar l’enzim fosfatasa alcalina (AP), perquè l’AP indica l’activitat dels osteoblasts. Els osteoclasts es determinen mitjançant una mostra d’orina. Aquí es determina el valor de l’aminoàcid hidroxiprolina. A més, tècniques d 'imatge com Radiografia, La TC i la ressonància magnètica s’utilitzen per determinar quins ossos de l’esquelet es veuen afectats. Os gammagrafia és particularment útil per identificar àrees d’augment de la remodelació òssia. El curs de la malaltia de Paget depèn de la fase de la malaltia i de la gravetat de la malaltia. Com que la malaltia de Paget no sempre presenta símptomes, és possible que continuï sense detectar-se i la persona afectada tingui una vida completament normal. En altres casos, la remodelació òssia es produeix molt ràpidament, de manera que es poden produir malalties secundàries. Depenent de la zona afectada, es poden produir restriccions de moviment i dolor. L’espessiment de la columna vertebral pot esprémer les vies nervioses que surten, de manera que es poden produir alteracions sensorials i paràlisi. Si la malaltia de Paget afecta el crani, pot conduir a pèrdua d'oïda i ceguesa amb el pas del temps. A més de ronyó malaltia i cor fracàs, la malaltia de Paget es pot convertir en un tumor ossi en casos rars.
complicacions
Com a resultat de la malaltia de Paget, els pacients pateixen greus dolor ossi. També es produeix tensió, que redueix significativament la qualitat de vida de la persona afectada. En la majoria dels casos, també els pateixen rampes en els músculs i, per tant, ja no poden realitzar activitats ordinàries o activitats esportives sense més. A més, les espinyes de les persones afectades també s’escurcen significativament i els pacients pateixen extremitats càlides. A mesura que la malaltia avança, la malaltia de Paget també la condueix pèrdua d'oïda. Especialment en nens i joves, la pèrdua auditiva pot provocar símptomes psicològics greus o depressió. Com a regla general, la malaltia de Paget no es tracta fins tard, ja que es diagnostica tard i només per casualitat. A més, aquesta malaltia provoca alteracions de la sensibilitat i no poques vegades paràlisi en diverses parts del cos. Els afectats també poden quedar cecs. Normalment no és possible un tractament causal de la malaltia de Paget. Només es poden limitar i reduir els símptomes en alguns casos. No obstant això, no es produeix un curs completament positiu de la malaltia. La malaltia no influeix ni redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Quan s’ha d’anar al metge?
La majoria dels individus afectats no noten cap símptoma de l'engrossiment ossi associat. Per tant, normalment no es fan visites al metge. De fet, aquesta malaltia òssia és gairebé tan freqüent com osteoporosi. L’aparició de la malaltia és al voltant dels quaranta anys. La majoria dels pacients mai no visiten un metge a causa de la manca de símptomes. Només molt poques vegades es necessita tractament per a la malaltia de Paget. La malaltia de Paget es manifesta per símptomes com dolor ossi només al voltant del deu per cent dels afectats. Les altres conseqüències d’aquesta malaltia òssia solen passar desapercebudes. No obstant això, si símptomes com un augment cap apareixen les circumferències o les anomenades espinetes de sabre, s’ha de consultar un metge. Aquí hi ha un risc de danys a les articulacions i tensió muscular. A més, nou sang d'un sol ús i multiús. forma a la zona afectada. Això pot provocar un sobreescalfament. Es pot produir una compressió nerviosa dolorosa o la formació d’osteosarcomes. La persona que s’ha de posar en contacte per a aquestes queixes és especialista en medicina interna. Els metges de família sovint no reconeixen el que provoca els símptomes. En la majoria dels casos, Mobus Paget es descobreix per casualitat durant un examen rutinari o mitjançant una ressonància magnètica per detectar altres queixes.
Tractament i teràpia
Com que no es coneix cap causa exacta de la malaltia de Paget, només es pot donar un tractament simptomàtic. Es tracta de medicaments teràpia i fisioteràpica mesures. Drogues teràpia inclou analgèsics i antiinflamatoris les drogues. A més, la malaltia de Paget es tracta amb l'anomenada bifosfonats i l'hormona calcitonina. Bifosfonats i calcitonina tenen un efecte inhibidor sobre els osteoclasts, responsables de la reabsorció òssia. Calci i vitamina D també s’administren, que són necessaris per a una formació òssia sana. En casos particularment greus, també pot ser necessària una intervenció quirúrgica. En particular, si el maluc està danyat, es pot substituir per un reemplaçament artificial de les articulacions.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic en general varia per a la malaltia de Paget. Depèn molt de la gravetat de la malaltia. En aproximadament un terç dels individus afectats, només hi ha poques àrees òssies limitades, de manera que no presenten símptomes. En canvi, els cursos menys favorables (en aproximadament dos terços dels afectats) s’associen a zones afectades més grans. El curs lentament progressiu de la malaltia condueix finalment a limitacions físiques. Tanmateix, fins i tot amb limitacions físiques menors o fins i tot més pronunciades, l’esperança de vida de la malaltia de Paget en general no es redueix. A més, el risc de càncer ossi augmenta en la malaltia de Paget. Per exemple, en aproximadament un per cent dels afectats, les cèl·lules òssies degeneren i l’anomenat sarcoma de Paget o osteosarcoma es desenvolupa. Això requereix un tractament precoç i una extirpació quirúrgica. Per aquest motiu, les persones afectades per la malaltia de Paget són revisades per metges regularment. Els metges revisen el concentració d’un determinat enzim a la sang - fosfatasa alcalina (AP) - uns tres mesos després de l’inici del tractament i després a intervals de sis mesos. Un AP elevat concentració es considera un possible indicador de tumor ossi o os metàstasi.
Prevenció
Com que es desconeix la causa de la malaltia de Paget, no hi ha cap element preventiu mesures es pot prendre. S’ha d’assistir anualment health i exàmens de detecció com a mesura profilàctica general. D'aquesta manera, la malaltia de Paget es pot detectar precoçment i, per tant, tractar-la adequadament.
Què pots fer tu mateix?
Les persones que pateixen la malaltia de Paget requereixen tractament mèdic en qualsevol cas. Es tracta de medicaments teràpia i intervencions quirúrgiques. L'ús de les drogues es pot recolzar amb diversos remeis naturals. Per exemple, remeis antiinflamatoris com àrnica or belladona han demostrat ser efectius. Un canvi en dieta assegura que el cos rep suficient vitamina D i calci, que és essencial per a la formació òssia sana. En molts casos, la malaltia de Paget s’ha de tractar quirúrgicament. Després d’aquesta operació, el pacient s’ha de prendre amb calma inicialment. Al cap d'unes setmanes, es pot reprendre l'esport lentament, sempre que la lesió s'hagi cicatritzat suficientment. Si el pacient ha rebut un recanvi artificial de l’articulació com a part de l’operació, fisioteràpic mesures es recomana. A més del fisioteràpia prescrit per un metge, que sol durar de diverses setmanes a mesos, el pacient pot realitzar exercicis de moviment a casa per millorar el maneig de la nova articulació. Malgrat tot, la malaltia causant continua causant danys en altres parts del cos. És per això que el pacient ha de consultar regularment un metge perquè es puguin detectar qualsevol canvi ossi en una fase inicial. La teràpia farmacològica s’ha d’ajustar regularment a la constitució del malalt i als símptomes particulars de la malaltia.
