La púrpura trombocitopènica idiopàtica és una deficiència autoimmunològica de plaquetes. Els pacients pateixen hemorràgies espontànies. El condició es tracta amb medicaments, que condueixen a la curació en el 70 per cent de tots els casos.
Què és la púrpura trombocitopènica idiopàtica?
La trombocitopènia és una deficiència de sang plaquetes. Uns 150,000 a 450,000 plaquetes es troben normalment en un centilitre de sang. Un dèficit per sota d’aquests valors estàndard és trombocitopènia. Els símptomes de deficiència són causats per la formació reduïda i pertorbació de les plaquetes o trencament de plaquetes altament innaturalment. S'esperen tendències a hemorràgies amb plaquetopènies inferiors al 80,000 per centilitre. Nivells inferiors al 50,000% causen espontània hemorràgies nasals i hematomes, hemorràgia cerebrali sagnat gastrointestinal. La púrpura trombocitopènica idiopàtica (ITP) també es coneix com a immune trombocitopènia, purpura hemorràgica, trombocitopènia autoimmune, púrpura trombocitopènica o púrpura trombocitopènica immune. Es tracta d’una malaltia autoimmune que ataca les plaquetes. Els subtipus són trombocitopènia immune aguda en nens i trombocitopènia immune crònica en adults. Aquesta última forma va ser descrita per primera vegada per Werlhof i Wichmann i és més coneguda com a malaltia de Werlhof, síndrome de Werlhof-Wichmann o malaltia de Werlhof. Aquesta variant afecta preferentment les dones i es produeix en aproximadament 100 casos nous a l'any entre un milió d'habitants. La malaltia també s’anomena síndrome d’Evans en un context hemolític autoimmune anèmia.
Causes
La púrpura trombocitopènica idiopàtica és el resultat d’un procés immunitari mal dirigit. En conseqüència, la causa de la deficiència de plaquetes és un trastorn autoimmune. El del pacient sistema immune produeix lliures i lligades a les plaquetes anticossos contra l'adherència molècules com Gp IIb / IIIa, reduint així la vida útil de les plaquetes. Pel que fa a la resta malalties autoimmunitàries, la causa principal de la púrpura trombocitopènica idiopàtica encara no s'ha determinat de manera concloent. Hi ha diferents especulacions disponibles com a explicacions. Mentrestant, s'ha observat que la malaltia sovint va precedida per infeccions de vies respiratòries o les del tracte gastrointestinal. Sovint, les infeccions pel VIH o EBV també són presents en el passat. Per tant, ara se sospita que hi ha antígens reactius creuats del virus patògens causen la formació d’anticossos en el context del mimetisme molecular, especialment la formació d’immunoglobulina G. Tot i això, no tots els casos documentats es poden explicar per infeccions. Durant molt de temps, no va quedar gens clar que el fenomen fos una malaltia autoimmune. Tot i que la patogènesi exacta i la causa de la malaltia no s’han aclarit del tot fins ara, els científics ara coincideixen almenys en la base autoimmunològica.
Símptomes, queixes i signes
Les queixes dels pacients amb púrpura trombocitopènica idiopàtica varien segons els casos. Per tant, la malaltia s’associa a un quadre clínic extremadament variable i pot causar força símptomes en casos individuals. La malaltia es basa sempre en un augment de la degradació de les plaquetes. Sobre aquesta base, les plaquetes disminueixen. Atès que les plaquetes tenen un paper important en la cascada de coagulació, el recompte reduït de plaquetes resulta en un resultat més o menys greu tendència sagnant. Molts pacients experimenten espontàniament un sagnat puntual del pell, també conegut com petèquies. No es pot determinar una causa externa del sagnat espontani. A més de les cames, les membranes mucoses de la zona de la gola estan especialment afectades, cosa que ha donat nom a la malaltia. En casos individuals, espontània hemorràgies nasals també es pot produir. Les dones que pateixen també pateixen sovint perllongades menstruació. Ja que la malaltia també pot causar cervell hemorràgies o sagnats al tracte gastrointestinal, les situacions que posen en perill la seva vida donen lloc a casos extrems. En el cas que hemorràgia cerebral, per exemple, augmenta la pressió intracraneal. El cervell es comprimeix a crani i pot patir danys permanents. Normalment, no es produeixen símptomes clínicament manifests fins que els nivells de plaquetes siguin inferiors al 30,000 per centilitre. Els valors de menys de 10,000 plaquetes per centilitre causen afeccions mortals, tot i que poques vegades es produeixen situacions potencialment mortals en la púrpura trombocitopènica idiopàtica.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La púrpura trombocitopènica idiopàtica es determina mitjançant un diagnòstic de laboratori en un context de historial mèdic. A la història, les infeccions del passat poden proporcionar una pista crucial. Sang les proves demostren una deficiència de plaquetes. Símptomes similars a la malaltia són evocats per la púrpura trombòtica trombocitopènica, la síndrome hemolítica urèmica i heparina-trombocitopènia induïda. A la diagnòstic diferencial, s’han d’excloure aquestes malalties. Idealment, el metge es trobarà amb la presumpta causa principal d’infecció durant el procés de diagnòstic. El pronòstic és relativament bo, amb taxes de curació del 70%. No obstant això, prop del quatre per cent mor hemorràgia cerebral.
complicacions
En molts casos, aquesta malaltia es diagnostica tard perquè no hi ha símptomes i queixes constants o característiques. Malauradament, per aquest motiu no es pot donar tractament precoç, cosa que limita les possibilitats de curació completa. Com a regla general, però, hi ha un desglossament de les plaquetes. Com a conseqüència d’aquest desglossament, els individus afectats experimenten un augment de l’hemorràgia, que es pot produir a diverses regions del cos. En la majoria dels casos, el sagnat es produeix directament al pell i hi ha un sagnat espontani que no s’associa amb una lesió. A més, els pacients pateixen freqüència hemorràgies nasals. En el pitjor dels casos, es pot produir sagnat a la cervell or estómac, que pot lead fins a la mort si no es tracta. L’hemorràgia al cervell fa que augmenti la pressió cerebral, cosa que provoca greus mals de cap i possiblement paràlisi. El tractament sol ser amb ajuda de medicaments i sovint condueix a un curs positiu de la malaltia. Tot i això, no es pot predir si ho farà un medicament en particular lead a una cura en un pacient o si també se n'ha de prendre una altra. Si no es tracta, es redueix l’esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si el sagnat es produeix repetidament sense motius aparents, cal un metge. Si hi ha sobtat sang a les femtes o l'orina que es produeix durant diversos dies o esporàdicament, hi ha motius de preocupació. Cal una visita del metge per determinar la causa. Sagnat inesperat freqüent per la nas or genives hi ha indicis d’anomalies que s’han d’investigar. Hemorràgia del pell, els canvis en l’aspecte de la pell i l’aparició espontània de sagnat al cos són signes d’alerta que cal investigar. Si el sagnat pot ser difícil d’aturar, s’ha d’informar el metge de les observacions. Si es produeixen hemorràgies cerebrals, es pot posar en perill la vida condició es pot desenvolupar. Per tant, cal una visita al metge tan aviat com mareig, es produeix inestabilitat de la marxa, trastorns del son o una sensació general de malestar. Si es produeixen alteracions de la consciència, cal consultar immediatament un metge. Si hi ha una pèrdua de consciència, s’ha de trucar a un metge d’urgències com a agut condició s'ha produït que requereix una acció immediata. Primers auxilis mesures s’ha d’administrar fins que arribi el metge. Cal examinar les dones si pateixen hemorràgies menstruals abundants i alhora prolongades. Si menstruació dura més de 7 dies, es considera inusual i pot ser un senyal de pertorbacions en l'organisme. En cas de palpitacions, canvis en pressió arterial o irregularitats a la cor ritme, s’ha de consultar un metge.
Tractament i teràpia
En alguns casos d’ITP, no teràpia és necessària perquè es produeix una curació espontània. Si no es produeix cap curació espontània, glucocorticoides són donats. A més, la immunoglobulina teràpia o intravenosa administració sovint s’administra immunoglobulina anti-D. En complicacions hemorràgiques greus, es realitza esplenectomia, ja que normalment s’espera que la disfunció immunològica estigui a la sang melsa. A més, la transfusió de concentrats estranys de plaquetes es pot realitzar en complicacions de sagnat. No obstant això, aquest procediment comporta un empitjorament en alguns casos. Citostàtica les drogues suprimir les cèl·lules que produeixen autoanticossos. Alternativament, monoclonal anticossos es pot administrar en combinació amb immunoglobulines. A més, administració d'una preparació analògica no estructural de trombopoietina s'ha utilitzat des del passat recent. Cada pacient respon millor a un fàrmac diferent. Aquestes diferències s’han de tenir en compte mitjançant controls periòdics. El pla de tractament sol canviar-se diverses vegades al teràpia d’ITP abans que es vegin èxits decisius. Alguns científics suposen que el 70 per cent dels pacients curats es van curar de la trombocitonpènia exclusivament per autocuració. De fet, en el context de l’autocuració, és difícil avaluar l’individu les drogues per la seva veritable eficàcia.
Perspectiva i pronòstic
La púrpura trombocitopènica idiopàtica, que ara es coneix més com a trombocitopènia immune (ITP), sol tenir un bon pronòstic en adults. Un requisit previ per a la curació, però, és que es pugui aconseguir un curs òptim de teràpia. A més, no s’ha de produir hemorràgia cerebral. En adults, es pot curar entre el 70 i el 80 per cent de la púrpura trombocitopènica idiopàtica. Tanmateix, també és cert que les perspectives són pitjors si es produeixen recurrències. En nens, el curs de la púrpura trombocitopènica idiopàtica és una mica diferent. En nens més petits, és més probable que es produeixi púrpura trombocitopènica idiopàtica com a malaltia aguda. Freqüentment, es produeix una trombocitopènia immune després d’una infecció. La forma crònica de púrpura trombocitopènica idiopàtica és més rara en nens petits i adolescents. Per tant, el curs de la malaltia és diferent. En general, el pronòstic és millor que en adults. Sempre que només es produeixi un sagnat lleu, és possible que no sigui necessària la intervenció terapèutica. En els nens, fins i tot es poden curar espontàniament. Un nombre determinat de nens i adolescents moren com a conseqüència d’una hemorràgia intracerebral. La taxa global de mortalitat per la púrpura trombocitopènica idiopàtica és del 4 per cent dels afectats. El pronòstic és pobre si es produeix una hemorràgia cerebral durant el curs de la malaltia. En les recidives, la ITP de vegades es millora mitjançant esplenectomia. No obstant això, també poden produir-se recidives després de la cirurgia.
Prevenció
La púrpura trombocitopènica idiopàtica sembla ser una conseqüència tardana de les infeccions. Així, el fenomen es podria prevenir, almenys fins a cert punt, mitjançant la profilaxi general de la infecció.
Seguiment
El seguiment de la púrpura trombocitopènica idiopàtica depèn de l’edat del pacient i del curs individual. Si es tracta d'una seqüela tardana després de la infecció, els individus poden prendre mesures preventives mesures per reduir el risc de recurrència. No obstant això, amb la mateixa teràpia, els pacients poden respondre de manera diferent als medicaments, cosa que afecta el procés de curació. Per aquest motiu, els pacients haurien d’estar en estret contacte amb el seu metge i ajudar-los a seleccionar els medicaments. Els poders d'autocuració del cos també tenen un paper crucial en el procés de recuperació. Aquests requereixen assistència mèdica. Per tant, és important que els pacients concertin una cita prèvia amb el seu metge si es produeixen anomalies. Durant la seva estada a l’hospital i també en la fase posterior, els pacients s’han d’observar i seguir les ordres mèdiques. Complementàriament, poden ajustar el seu estil de vida per estabilitzar-lo health. Enforteixen la seva aptitud a través d’un nutritiu dieta i activitats suficients. Quan es tracta d’autoresponsabilitat del pacient, la detecció oportuna de possibles complicacions també és un tema important. Per exemple, el sagnat sobtat es pot detectar en una fase inicial. En aquest cas sospitós, s’ha d’informar un metge o venir el metge d’urgències.
Què pots fer tu mateix?
En el tractament de la púrpura trombocitopènica idiopàtica, el problema és que el mateix les drogues tenen diferents efectes en diferents pacients pel que fa a la curació de la malaltia. Per tant, es requereix un alt grau de cooperació dels pacients a l’hora de seleccionar medicaments eficaços. A més, els processos d’autocuració tenen un paper important en la malaltia. És important per a les possibilitats de recuperació que els pacients consultin un metge el més aviat possible. No obstant això, molts malalts noten la malaltia relativament tard. El tractament mèdic sovint inclou hospitalització. En aquest cas, els pacients segueixen les ordres dels assistents d'infermeria i dels metges. És lògic que els pacients afectats donin suport a la teràpia farmacològica amb un estil de vida saludable del qual ells mateixos són responsables. A més, els pacients sempre vigilen les possibles complicacions i vigilen de prop el cos. Això es deu al fet que en alguns casos, la púrpura trombocitopènica idiopàtica provoca sagnat a la estómac o cervell. Ambdues complicacions representen una amenaça per a la vida de les persones. Per tant, fins i tot en aquests casos sospitosos, s’ha de consultar immediatament un metge o convocar un metge d’urgències.
