En neurologia, la síndrome de la caça de la tolosa és una forma especial de síndrome del sinus cavernós caracteritzada pel fracàs de diversos cranis. els nervis. En la síndrome de Hunt de la tolosa, la paràlisi de la musculatura ocular és present a causa del granulomatós inflamació. El pronòstic és favorable, però sovint es produeixen recurrències.
Què és la síndrome de Tolosa-Hunt?
La síndrome de Tolosa-Hunt és una forma especial de síndrome del sinus cavernós que dóna lloc a dèficits neurològics. El sinus cavernós és venós sang conducte de la cervell, amb diversos cranis els nervis situat a la seva paret lateral. En conseqüència, a la síndrome del sinus cavernós hi ha un fracàs cranial els nervis. Els nervis cranials III, IV, VI, V1 i V2 es veuen afectats per compressions. La causa d’aquestes compressions pot ser un tumor, així com sèptic o asèptic trombosi. Igualment, les fístules o els traumes desencadenen la síndrome. La síndrome de Tolosa-Hunt és una causa concebible final de la síndrome del sinus cavernós. Per tant, els símptomes clínics de la síndrome de Tolosa-Hunt s’assemblen en gran mesura als de la síndrome del sinus cavernós i estan relacionats causalment amb aquesta. La síndrome de Tolosa-Hunt és una malaltia inflamatòria granulomatosa del si cavernós que provoca la compressió dels nervis cranials, cosa que provoca els símptomes de la síndrome del sinus cavernós. Eduard Tolosa i William Edward Hunt van descriure per primera vegada el document condició al segle XIX.
Causes
Els símptomes clínics de la síndrome de Tolosa-Hunt es caracteritzen per granulomatosos inflamació. aquest inflamació dóna lloc a col·leccions cel·lulars petites i nodulars al sinus cavernós, també conegudes com a granulomes. En la inflamació granulomatosa, acumulacions cel·lulars de monòcits, els macròfags i les cèl·lules epitelioides o [cèl·lules gegants de Langhans]] estan presents al teixit inflamat. Limfòcits també pot estar present a la zona inflamada. Aquestes inflamacions són característiques, per exemple, en el context de malalties com ara tuberculosi, sarcoidosi, lepra, O sífilis. Corresponen a reaccions de cèl·lules epiteloides de focus petit, reacció de cèl·lules epiteloides granulomatoses, granulomes de cèl·lules mixtes o granulomes histiocítics. L’etiologia de la inflamació granulomatosa en la síndrome de Tolosa-Hunt encara no s’ha determinat. És possible que les malalties malignes siguin la base de la síndrome en casos individuals. La malaltia afecta gairebé exclusivament als adults. Amb 300 casos coneguts, la síndrome és una malaltia ocular neurològica extremadament rara.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Tolosa-Hunt provoca agudes dolor darrere de l’ull que dispara bruscament cap a les estructures. La inflamació provoca a més una paràlisi dels músculs oculars. Parts del nervi oculomotor, així com parts del nervi troclear i del nervi abducens, poden estar afectades pels dèficits. Si el nervi oculomotor es veu afectat, pot haver-hi un trastorn d’acomodació de l’ull. La superior parpella generalment cau. En canvi, la desviació de la mirada és característica de la paràlisi del nervi troclear. L’ull roda cap a l’exterior o es desvia verticalment. La doble visió és característica de la paràlisi abducens. L’ull afectat es queda per darrere de l’ull sa quan es mira cap al costat. Les pareses individuals solen estar presents simultàniament en la síndrome de Tolosa-Hunt. La conseqüència és l’oftalmoplegia, és a dir, una paràlisi integral dels músculs oculars externs o interns. Preorbital dolor a l'ull es considera un símptoma precoç. Els símptomes de paràlisi no apareixen fins més tard. Els símptomes sovint es resolen sols en un termini de vuit setmanes.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de la síndrome de Tolosa-Hunt es realitza mitjançant una prova funcional dels nervis cranials i les troballes neurològiques recollides durant la prova. També es fa una avaluació visual. S’utilitzen proves de laboratori per determinar la causa inflamatòria. El diagnòstic per imatges ha d’excloure les malalties malignes. Regular monitoratge també és útil en el curs posterior de la malaltia per detectar degeneracions prou aviat. El pronòstic de la síndrome de Tolosa-Hunt es considera favorable. Normalment no es produeix la paràlisi permanent de la mirada. Les manifestacions solen regressar ràpidament. Tot i això, es poden produir recurrents doloroses en el futur.
complicacions
Com a regla general, la síndrome de Tolosa-Hunt provoca greus queixes visuals. En el pitjor dels casos, això també pot lead per completar ceguesa de la persona afectada. Especialment en joves, ceguesa llauna lead fins a greus queixes psicològiques o fins i tot depressió. En particular, els músculs dels ulls es paralitzen en la síndrome de Tolosa-Hunt, de manera que la persona afectada ja no pot moure ni tancar els ulls. Això també pot lead a alteracions del ritme del son. L’ull en si tampoc no es pot mantenir correctament i s’estira. A més, sovint n’hi ha dolor als ulls, que es poden estendre a les orelles o cap. En molts casos, els símptomes no són permanents. A més, la síndrome de Tolosa-Hunt també pot conduir a una curació espontània. El tractament de la síndrome de Tolosa-Hunt sol fer-se amb l’ajut de gotes d’ulls i pot alleujar significativament els símptomes. Això també evita que es completi ceguesa. No obstant això, no es pot predir completament un curs positiu de la malaltia. Tot i això, l’esperança de vida del pacient no es veu afectada negativament per la malaltia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com a norma general, la persona afectada amb síndrome de Tolosa Hunt depèn del tractament mèdic per garantir que no es produeixin més complicacions o queixes. Pot ser que això no es tradueixi en autocuració, de manera que la persona afectada sempre ha de consultar un metge. Com més aviat es consulta un metge per la síndrome de Tolosa-Hunt, millor serà el desenvolupament d'aquesta malaltia. S’ha de consultar un metge amb la síndrome de Tolosa-Hunt si la persona afectada pateix malalties oculars sobtades. Com a regla general, es produeix un ull caigut que no desapareix per si sol. A més, la paràlisi dels músculs oculars també pot indicar la síndrome de Tolosa-Hunt i també ha de ser examinada per un metge. En alguns casos, els símptomes desapareixen sols al cap de poques setmanes, tot i que un metge els ha de revisar. En el cas de la síndrome de Tolosa-Hunt, un oftalmòleg generalment s’ha de consultar. El recorregut posterior depèn, doncs, molt fortament de l'expressió exacta de les queixes, de manera que no es pot donar cap curs general.
Tractament i teràpia
La síndrome de Tolosa-Hunt es tracta simptomàticament. Com que la causa encara no s’ha determinat de manera concloent, fins ara no existeixen teràpies causals. El tractament simptomàtic no sol ser via gotes d’ulls però centra la droga intravenosa administració. Als pacients se’ls administren dosis elevades de corticoides. Com lipofílic les hormones, tots els corticoides actuen sobre els receptors del citosol i els nuclis. El principi actiu es difon lliurement a través del membrana cel · lular per arribar a les estructures pertinents. Mentrestant, la medicina sospita que els corticoides també actuen sobre els receptors de membrana. Els receptors de l’interior de la cèl·lula es poden dividir en dos tipus diferents. El primer tipus és específic per a corticoides minerals. En canvi, el segon tipus respon a glucocorticoides. L'especificitat de tots els receptors interns probablement depèn de l'activitat 11beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa-1, en la qual es produeix la deshidrogenació del grup ß-OH. Normalment, els símptomes de la síndrome de Tolosa-Hunt retrocedeixen després de tres a cinc dies de corticosteroide per via intravenosa administració. En casos aïllats, persisteix una disfunció muscular ocular. Si aquest és el cas, el moviment dels ulls teràpia es pot administrar a més de la teràpia farmacològica. Idealment, les paràlisis del nervi cranial es poden revertir mitjançant un entrenament específic. D’aquesta manera, els nervis cranials es poden reactivar o, com a mínim, els pacients poden aprendre estratègies compensatòries que millorin la seva qualitat de vida. Si els símptomes es repeteixen, els pacients es beneficien del tractament amb corticoides el més aviat possible, ja que això evita que la paràlisi es repeteixi en el millor dels casos.
Prevenció
Fins ara es desconeix l’etiologia de la síndrome de Tolosa-Hunt. Per aquest motiu, no hi ha cap element preventiu útil mesures per evitar la malaltia encara estan disponibles.
Seguiment
La síndrome de Tolosa-Hunt es caracteritza per una marcada sensació de dolor a l’ull i paràlisi. De vegades, símptomes neurològics com mareig també hi són presents. La persona afectada sovint percep els símptomes com a molt angoixants. Els símptomes es desencadenen per una inflamació a la cavitat ocular. En alguns casos, desapareixen sols i es curen sense teràpia. No obstant això, es recomana una atenció de seguiment per acompanyar mèdicament el procés de curació, amb l'objectiu de curar completament la síndrome sense seqüeles tardanes. Cal evitar la recidiva de la malaltia ocular. Abans de començar el teràpia, un diagnòstic diferencial es produeix, ja que són possibles diferents desencadenants dels símptomes. Per a una aclariment, pot ser necessària l’eliminació d’una mostra de teixit. Com a part de la cura posterior, qualsevol propagació de la paràlisi a zones del cervell s’ha d’evitar. El tractament i la cura posterior la realitza un oftalmòleg. La medicació s’utilitza per combatre la inflamació. L'especialista comprova el progrés de la curació, si cal, modifica la dosi o li prescriu addicional analgèsics per al pacient. L’atenció de seguiment continua fins que el pacient es cura. Fins i tot si el pacient no té símptomes, hauria d’assistir a revisions oftalmològiques. D’aquesta manera, qualsevol símptoma reapareixent es pot detectar aviat.
Què pots fer tu mateix?
En aquest condició, autoajuda mesures en cap cas substitueixen la teràpia mèdica, però es poden prendre en paral·lel amb el tractament com a suport. Atès que es desconeix la causa de la síndrome de Tolosa Hunt, l'autoteràpia se centra a alleujar el dolor causat pels processos inflamatoris a la zona darrere de les orificis oculars. Analgèsics que també tenen un efecte antiinflamatori ajuden a combatre-ho en casos aguts: inclouen ibuprofèn, diclofenac i ASA (aspirina). Moviments violents i desiguals del cap i s’ha d’evitar la tensió, com ara aixecar i transportar càrregues, en la mesura del possible perquè el teixit inflamat no s’irriti més. Fins i tot si els propis ulls no es veuen afectats per aquesta malaltia, reduir la brillantor i refredar el front, per exemple amb un drap humit, pot ajudar a suportar millor el mal de cap. Atès que el descans i la tranquil·litat també són importants per al procés de curació, els afectats haurien d’estar tan quiets com sigui possible fins que la medicació entri en vigor i el dolor disminueixi. A llarg termini, s’hauria d’intentar eliminar els factors de la vida quotidiana que afavoreixen la inflamació, per exemple canviant-ne un dieta o evitant estrès. Això també pot ajudar a prevenir la recurrència de la malaltia, si és possible, o mitigar-la a mesura que avança.
