Matriu extracel·lular: estructura, funció i malalties

La matriu extracel·lular (ECM) fa referència a totes les substàncies endògenes que es troben fora de les cèl·lules a l’espai intercel·lular. L 'ECM és molt important per a força i la formació de teixits i com a portador de sang i limfàtica d'un sol ús i multiús. i fibres nervioses. L’espai intercel·lular representa una complexa col·lecció d’una àmplia varietat de macromolècules que pertanyen a la substància sòlida líquida o en forma de gel o a les fibres.

Què és la matriu extracel·lular?

Totes les substàncies endògenes situades fora de les cèl·lules a l’espai intercel·lular formen part de la matriu extracel·lular (ECM). L’ECM també es coneix com a matriu extracel·lular o substància intercel·lular. Bàsicament, les substàncies es poden distingir a l’ECM, que pertanyen a la substància bàsica o es poden atribuir a diverses fibres. Depenent de la tasca i el teixit, la composició de l’ECM varia molt. Les substàncies que formen el grup de fibres inclouen una gran varietat de fibres col·lagenoses, reticulars i elàstiques, cadascuna de les quals compleix diferents tasques i forma part de l’ECM en una composició molt diferent segons el tipus de teixit. La substància sòlida amorfa de l’ECM omple tots els espais residuals com a líquid o com a gel, en funció de l’estructura de l’espai intercel·lular i de la porció de fibra de l’ECM. La composició de la substància sòl també està molt diferenciada en funció de les tasques. Una gran part del DCM està format a partir de glicosaminoglicanos de cadena llarga polisacàrids que estan obligats majoritàriament proteïnes en forma de proteoglicanos, a excepció de àcid hialurònic. Per exemple, realitzen nombroses tasques de formació, degradació i remodelació de teixits. En aquest context, l’anomenada adhesió proteïnes També s’han d’esmentar que, com a part de l’EZM, entren en contacte amb receptors de les cèl·lules en processos complexos.

Anatomia i estructura

L’estructura anatòmica de l’ECM és molt heterogènia i depèn de les tasques que l’ECM ha de realitzar a la regió corporal corresponent. La part fibrosa de l’ECM es compon principalment de col·lagenós proteïnes, de les quals se’n coneixen 27, cadascuna de les quals difereix per la seva composició proteica i també varia per les seves propietats fisiològiques i mecàniques. Bàsicament, els col·lagens es caracteritzen per la seva tracció força. el col·lagen les fibres amb un diàmetre de 2 a 20 micròmetres estan compostes per moltes fibrilles de col·lagen de 130 nanòmetres de gruix. També són importants les fibres reticulars, que formen xarxes o quadrícules microscòpiques per acollir capil·lars, fibres nervioses, cèl·lules grasses i cèl·lules musculars llises. A diferència de col·lagen les fibres resistents a l’esquinçament i que no es poden estirar, les fibres elàstiques, fetes de la proteïna elastina, tenen la propietat única de ser reversibles estirament. Una gran part de la substància bàsica està formada per glicosaminoglicans, principalment en forma de proteoglicanos, glicans units a proteïnes, la funció principal dels quals és crear les connexions necessàries entre proteïnes individuals. Per exemple, el fitxer cartílag substància de articulacions consisteix en glicosaminoglicans i glicoproteïnes. A diferència dels col·làgens, el cartílag La substància de les superfícies articulars no es caracteritza per la tracció força, però per una elevada resistència a la compressió. El àcid hialurònic contingut en ECM té un nivell extremadament elevat aigua-capacitat de retenció i contribueix decisivament a l’aigua equilibrar dels teixits.

Funció i tasques

La matriu extracel·lular no només realitza funcions físiques en termes de resistència a la tracció o a la compressió, sinó que també intervé en processos metabòlics. Mitjançant una àmplia varietat de fibres col·lagenoses, l'ECM assumeix la responsabilitat principal de donar forma als òrgans i manté els òrgans en la seva posició prevista al cos. Mitjançant altres col·lagens, l’ECM proporciona a tots una resistència a la tracció tendons i lligaments i força tridimensional a ossos. També proporciona la resistència a la compressió i al desgast dels cartílags superficials a les superfícies de fricció del articulacions. No obstant això, la resistència a la tracció, a la compressió i al tall no són les úniques tasques de l'ECM; també s’encarrega d’assegurar l’elasticitat necessària als teixits perquè certs òrgans puguin augmentar i disminuir la seva circumferència segons sigui necessari sense danys irreversibles. Una altra tasca important és l’activació dels propis mecanismes de reparació del cos mitjançant l’alliberament de citocines, que influeixen en la proliferació i la diferenciació de les cèl·lules. lesions. La transducció de senyals també és una de les tasques de la matriu extracel·lular. Es refereix a l'alliberament de les anomenades substàncies missatgeres secundàries, el "missatge" de les quals arriba a l'interior de la cèl·lula a través de receptors especialitzats i activa la cèl·lula per comportar-se d'una manera determinada o iniciar certs processos metabòlics. De la mateixa manera, la determinació de la polaritat, és a dir, l'organització i l'orientació de les cèl·lules cap a un extrem basal i un final apical, pertany a l'abast de la matriu extracel·lular.

Malalties

La gairebé incalculable varietat de funcions i tasques que incumbeixen la matriu extracel·lular ja suggereixen que es poden produir disfuncions relacionades amb la malaltia o induïdes per la malaltia amb efectes lleus a greus. Com a causant i punt de partida de moltes malalties cròniques fins a processos malignes i que posen en perill la vida, s’assignen pertorbacions de la regulació bàsica, organitzada per l’ECM. Molts processos de progressió de la malaltia, relacionats amb la regulació bàsica de l’ECM mitjançant l’alliberament de citoquines, encara no s’entenen prou. En molts casos, s’ha identificat com a factor causant una sobrecàrrega de proteïnes de les membranes basals dels òrgans afectats. Per exemple, aquests processos tenen un paper important en el desenvolupament i la progressió de dilatats cardiomiopatia, que es manifesta per una ampliació cardíaca simptomàtica amb una funció de la bomba deteriorada simultàniament. A més de les disfuncions adquirides de l’ECM, també es coneixen anomalies funcionals determinades genèticament de la matriu extracel·lular, que solen manifestar-se en una síntesi defectuosa de determinats col·lagens. El defectuós col·lagen la síntesi condueix als patrons de malalties coneguts respectius en els òrgans afectats, com en els rars malaltia dels ossos fràgils (osteogènesi imperfecta). A causa d’una anomalia genètica, osteogènesi imperfecta subministra col·lagen defectuós per a la formació òssia. Com a resultat, el fitxer ossos són extremadament fràgils i solen produir-se deformitats dels ossos i de la columna vertebral i altres símptomes.