El cicle del citrat és un cicle de reaccions bioquímiques que serveix per descompondre la matèria orgànica. El procés està incrustat en el metabolisme general i ocupa aproximadament la meitat de la producció d’energia. Si es deteriora el cicle dels citrats, pot haver-hi mitocondriopatia.
Què és el cicle del citrat?
En els organismes vius les cèl·lules dels quals tenen un nucli, el cicle del citrat es produeix a la matriu mitocondrial de les cèl·lules. El cicle dels citrats és una via de degradació metabòlica i, com a tal, té un paper important en el metabolisme cel·lular. També es diu el àcid cítric i correspon a un cicle de reaccions bioquímiques. El centre del cicle del citrat és l’oxidació, en què les substàncies es degraden per l’alliberament d’electrons. A la àcid cítric cicle, les substàncies orgàniques es desglossen d’aquesta manera per proporcionar productes intermedis per a la biosíntesi. En els organismes les cèl·lules dels quals tenen un nucli, el cicle del citrat té lloc a la matriu mitocondrial de les cèl·lules. En la resta d’organismes, es localitza al citoplasma. Quan el cicle del citrat té lloc en ordre invers, s’anomena cicle reductor del citrat. Aquest cicle reductor de citrat és present, per exemple, en l'assimilació de carboni en el cos de diversos els bacteris. El cicle del citrat deu el seu nom al citrat, que es coneix com l'anió de àcid cítric. Hans A. Krebs va ser el primer a descriure el cicle dels citrats, de manera que el cicle també s’anomena cicle de Krebs.
Funció i tasca
El cicle del citrat proporciona productes intermedis perquè l’organisme humà construeixi components orgànics. També proporciona energia als humans directament i indirectament en forma bioquímica. Les vies de degradació del metabolisme de proteïnes, greixos i carbohidrats es troben en el cicle del citrat en forma d’activat àcid acètic. Durant la descomposició de sucres, greixos i aminoàcids, l'acetil-CoA es forma com a producte intermedi. Aquest acetil-CoA es degrada a CO2 i H2O en el cicle de l'àcid cítric. El primer pas és una condensació. Així, una molècula C-2 d’acetil-CoA es condensa juntament amb una molècula C-4 per formar citrat, és a dir, una molècula C-6. Aquest citrat de C-6 ara està degradat. La degradació es produeix sota una doble escissió de CO2 i dóna lloc al succinat compost C-4. Després se segueix l’oxidació en dos passos. El compost C-4 es converteix així en oxaloacetat i es pot iniciar un nou cicle. Després de cada cicle hi ha un residu d’acetil, és a dir, una molècula de C-2 més. Dos CO2 molècules cadascun surt del cicle. Es consumeix una molècula C-4 cadascuna en el procés, formant una molècula C-6. Només quan es completi el cicle es pot tornar a formar. Un cop completat el cicle, es tradueix en l'oxidació de l'acetat a aigua i carboni diòxid. Els passos individuals de les reaccions tenen lloc mitjançant la hidratació, deshidratació, deshidrogenació i descarboxilació. Tenint en compte totes les branques del cicle del citrat, es pot dir que el cicle està interconnectat amb tot el metabolisme. Així, el cicle també serveix per preparar vies metabòliques anabòliques. L’energia només la proporcionen les quatre deshidratacions d’alfa-cetoglutarat, isocitrat, malat i succinat. Aquest subministrament d’energia es deu a l’oxidació que experimenta l’HCO2 com a part de la cadena respiratòria. A la cadena respiratòria, aquesta energia és necessària com a part de la fosforilació oxidativa per produir ATP adenosina difosfat. Per tant, l’oxidació en el cicle del citrat s’uneix estretament a la recepció d’energia a la cadena respiratòria. Per tant, aproximadament la meitat de totes les reaccions de producció d’energia en el metabolisme es produeixen a través del cicle del citrat.
Malalties i trastorns
Malformacions i danys a mitocòndries també es coneixen com mitocondriopaties. En aquestes malformacions, el cicle del citrat no pot tenir lloc en la mesura habitual. Per tant, l’energia ja no es proporciona adequadament en forma d’ATP. Per tant, els pacients se senten febles, cansats i cansats. Les patologies mitocondrials es poden heretar o adquirir mitjançant influències ambientals. Sovint hi ha una correlació entre les dues formes. Per exemple, la forma heretada sovint es manté asintomàtica fins que les influències ambientals inicien l'aparició. El subministrament insuficient d’energia de les cèl·lules es considera ara una possible causa de diverses malalties neurodegeneratives.Càncer i les malalties cardiovasculars ara també s’associen a un metabolisme cel·lular alterat en el sentit de disfunció mitocondrial. Depenent de quins processos del fitxer mitocòndries estan pertorbats, hi ha parlar de diferents patologies mitocondrials. Si, per exemple, piruvat la degradació es pertorba ardent of glucosa ja no pot tenir lloc de manera adequada i el producte final de la combustió de la glucosa, és a dir, la glicòlisi, no pot migrar al cicle del citrat. Molt sovint, aquest fenomen va precedit d’una mutació en l’herència semidominant lligada a la X. No obstant això, també poden estar presents patologies mitocondrials amb altres efectes sobre el cicle del citrat. L’acetil-CoA es processa a més en el cicle a partir de la glicòlisi. Aquest és el penúltim pas de combustió d’hidrats de carboni, que es produeix abans de la cadena respiratòria. Si es pertorba aquest procés, pot ser responsable una deficiència de cetoglutarat deshidrogenasa, per exemple, una deficiència enzimàtica. Una deficiència de fumarasa també pot ser una causa possible. Les patologies mitocondrials es manifesten en un àcid làctic sobrecàrrega, que al seu torn es deu piruvat congestió aigües amunt del cicle del citrat. Els símptomes solen ser problemes musculars i neurològics. Les patologies mitocondrials difereixen amb el nombre de mutats mitocòndries, però normalment progressen ràpidament. Actualment, no hi ha vies de tractament causals disponibles com a terapèutiques mesures, només tractaments simptomàtics.