La síndrome de Sézary és una cèl·lula T. limfoma i es manifesta com a inflor del pell, picor i descamació, entre altres símptomes. Les circumstàncies exactes del seu desenvolupament encara no són clares, cosa que complica el tractament i la prevenció.
Què és la síndrome de Sézary?
La síndrome de Sézary (Baccaredda) pertany al grup dels limfomes de cèl·lules T. A limfoma és una ampliació anormal de la limfa nodes, que poden significar tant una inflamació com un tumor. La síndrome va rebre el seu nom del dermatòleg francès homònim. La síndrome de Sézary és una cèl·lula T cutània limfoma que afecta certes cèl·lules del sistema immune. La majoria dels afectats tenen més de 50 anys. Els homes tenen més probabilitats de desenvolupar la síndrome de Sézary que les dones.
Causes
La causa de la síndrome de Sézary són les cèl·lules T. Les cèl·lules T són cèl·lules especials de la sistema immune que pertanyen al blanc sang cèl · lules. En la síndrome de Sézary, les cèl·lules T s’alteren i, per tant, desencadenen per error una reacció de defensa de la sistema immune, resultant principalment en diversos símptomes inflamatoris. El nucli de les cèl·lules monocitoides i limfocitoides és gran i sembla plegat. A més, en la síndrome de Sézary, aquestes cèl·lules es caracteritzen per un espai citoplasmàtic estret. En algunes circumstàncies, la cèl·lula té múltiples vacúols agrupats al voltant del nucli que apareixen com un collaret. Els signes s’assemblen així a la imatge que es veu en una altra forma de limfoma de cèl·lules T, és a dir micosi fungoides. Les proves especials poden detectar aquestes cèl·lules anormals de la síndrome de Sézary al pell, medul · la òssia i sang. Els professionals mèdics solen consultar un sang i / o pell prova de diagnòstic.
Símptomes, queixes i signes
El símptoma més notable de la síndrome de Sézary és l'envermelliment extens de la pell, que els metges anomenen eritrodèrmia. L’eritrodèrmia és una reacció inflamatòria del cos humà, que es manifesta superficialment en forma de pell enrogida a tot el cos. Com a regla general, fa que els teixits afectats perdin sal, proteïnes i líquids, cosa que comporta un major risc d’infecció. En el cas de la síndrome de Sézary, la medicina també parla d’eritrodèrmia reticulèmica maligna. Pot adoptar la forma de piodèrmia, que és purulenta, ardent inflamació aquest és un altre símptoma de la síndrome de Sézary. Altres signes de la malaltia inclouen picor, descamació o queratinització de la pell, a la qual el medicament es refereix hiperqueratosi. Hiperqueratosi fa que la capa més externa de la pell, que és l’estria còrnia, sigui més gruixuda a mesura que es formen més queratinòcits o corneòcits. Pèrdua de cabells tot el cos també pot ser un signe potencial de la síndrome de Sézary. El condició també pot provocar arrugues semianulars. Això fa que la pell caigui en zones típiques, com els colzes o les natges, perquè els teixits ja no la mantenen tensa. Com a resultat, es desenvolupa un patró que recorda remotament cel·lulitis, però s’estén de manera més uniforme per la pell. Normalment, inflor del limfa nodes també és evident i, de tant en tant, poden aparèixer canvis a dit i dit del peu les ungles.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Els nivells elevats de limfòcits, a més dels símptomes de la pell, poden proporcionar una pista clínica inicial. L’examen de la sang i de les cèl·lules que conté pot proporcionar claredat. En les proves de laboratori, la reacció PAS és crucial. La "reacció periòdica de l'àcid-Schiff" és una tècnica de tinció que es fa hidrats de carboni visible al microscopi. Les parts tenyides de la cèl·lula apareixen posteriorment en l'espectre de color blau-violeta i, per tant, es poden distingir més clarament entre si. Diferencialment, els metges han de descartar abans que res neurodermatitis, psoriasii micosi fungoides. Aquesta última és una malaltia que també pertany als limfomes de cèl·lules T i, per tant, té un quadre clínic molt similar. Micosi fungoides és més freqüent que la síndrome de Sézary i forma nòduls tisulars.
complicacions
A la síndrome de Sézary, els pacients pateixen diverses afeccions cutànies. En la majoria dels casos, això també es tradueix en una estètica significativament reduïda, de manera que la majoria dels pacients s’avergonyeixen de les queixes i tampoc no se senten còmodes amb elles. Això també pot lead al desenvolupament de depressió i complexos d’inferioritat. Els pacients pateixen picor i enrogiment de la pell. La pell en si mateixa pot esclatar-se o estar afectada per una erupció. A causa del ratllat permanent, cicatrius sovint també es formen. A més, la síndrome de Sézary condueix a molts casos a la pèrdua de cabell, que es produeix a tot el cos. Els joves en particular poden esdevenir víctimes de bullying o burles i també poden patir molèsties psicològiques. La síndrome de Sézary també pot descolorir-se o canviar-la generalment les ungles. En la majoria dels casos, els símptomes es poden tractar bé. Presa vitamina A també té un efecte molt positiu sobre la malaltia i pot limitar els símptomes. No es produeixen complicacions especials. A més, l’esperança de vida del pacient també es manté inalterada per la síndrome de Sézary.
Quan s’ha d’anar al metge?
L’afectat depèn definitivament del tractament mèdic d’un metge per la síndrome de Sézary. No hi pot haver autocuració, de manera que s’ha de donar tractament en qualsevol cas per part d’un metge. Com més aviat es consulti el metge, millor serà el desenvolupament d'aquesta malaltia. Per tant, ja s’hauria de consultar un metge davant les primeres queixes i símptomes de la síndrome de Sézary. Cal consultar el metge si la persona pateix enrogiment de la pell, que apareix sense cap motiu particular i no desapareix per si sola. S’estén per tot el cos i comporta una disminució significativa de l’estètica. A més, picor severa o formació de caspa també pot indicar la síndrome de Sézary i també ha de ser examinat per un metge. La majoria de les persones afectades per aquesta malaltia també pateixen la pèrdua de cabell. Com a regla general, la síndrome de Sézary la pot detectar un dermatòleg o un metge de capçalera. El tractament addicional depèn dels símptomes exactes. Com a regla general, aquesta malaltia no redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Tractament i teràpia
La taxa de curació per a la síndrome de Sézary és del 50 per cent. Un mètode de tractament que s’utilitza habitualment és la fotoquimioteràpia, que també s’anomena psoralè més UV-A (PUVA). PUVA combina la irradiació amb llum UV-A amb l’aplicació de psoralè. El psoralè és un grup de substàncies naturals. Es troben en olis essencials i són d’origen vegetal. El paper del psoralè en PUVA és sensibilitzar la pell a la llum. Amb aquesta finalitat, els pacients prenen el psoralè per via oral o el fan aplicar a la zona de la pell per a la qual està previst el tractament. Creams or aigua solucions que conté el psoralè es pot utilitzar per a aquest propòsit. Depenent de la forma de PUVA que s’utilitzi, l’interval entre el psoralè administració i la irradiació pot variar. L'objectiu de PUVA és contenir la propagació de les cèl·lules anormals i possiblement fins i tot fer-les retrocedir completament. El mateix objectiu es persegueix amb el tractament amb retinoides. Es tracta de substàncies que són similars vitamina A. La medicina utilitza els retinoides com a mitjà quimioteràpia i les aplica principalment quan la síndrome de Sézary ja es troba en una fase avançada. Interferons també es pot considerar per al tractament de la malaltia. Es creu que inhibeixen el creixement de cèl·lules T anormals, per una banda, i activen cèl·lules assassines que es produeixen de forma natural al cos humà, per una altra.
Prevenció
La prevenció de la síndrome de Sézary implica principalment recomanacions generals: saludable dieta, evitar substàncies potencialment cancerígenes, i a health-impulsar l’estil de vida. Les condicions exactes en què es desenvolupa la malaltia encara no s’han aclarit de manera concloent; això dificulta la prevenció dirigida. No obstant això, troballes recents aporten proves que de ferro al dieta també pot ser rellevant per a la síndrome de Sézary. També es debaten les causes genètiques: sembla que manquen certes persones amb síndrome de Sézary general seqüències. A més, les investigacions han pogut trobar evidències de supressors tumorals que falten i que normalment fan aturar el creixement cel·lular.
Seguiment
La síndrome de Sézary, que posa en perill la seva vida, requereix un tractament integral teràpia seguit d’atenció de seguiment. Aquest últim vol evitar els agents cancerígens sempre que sigui possible. Per això, és extremadament important que els pacients segueixin les recomanacions mèdiques. Després del tractament mèdic, és útil viure conscientment i menjar de manera equilibrada dietaTot i que encara no hi ha coneixements concloents sobre les causes de la síndrome, a health-La dieta conscient és útil com a mesura preventiva i cura posterior. Els afectats també en poden aprofitar assessorament genètic. Cures posteriors generals mesures pot donar suport al procés de recuperació. Aquests inclouen una cura sensible de la pell, que alleuja l'enrogiment i la picor causats per la malaltia. Canvis al fitxer les ungles també es pot evitar o, si més no, reduir-se amb l’ajuda d’una dieta equilibrada. Si la pèrdua de pes, febre o es produeixen altres complicacions després de la salut teràpia, és necessari un examen mèdic immediat. Els afectats haurien de vigilar aquests símptomes per millorar les seves possibilitats de recuperació. Per obtenir consells detallats, els pacients poden recórrer no només al seu metge. Els afectats també poden obtenir informació i recomanacions exhaustives sobre el tractament i la cura posterior al centre Max Delbrück de Berlín.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de Sézary es tracta principalment amb medicaments. Al pacient se li prescriu MTX, prednisona, i agents similars que alleugen els símptomes i milloren l'aspecte de la pell. Diversos generals mesures donar suport al procés de recuperació. Una bona cura de la pell alleuja la picor i l'envermelliment. Els canvis a les ungles es poden reduir mitjançant una dieta saludable. Els símptomes limfàtics han de ser tractats per un metge en qualsevol cas, com a diverses complicacions com la pèrdua de pes o febre pot passar. La síndrome de Sézary és una malaltia potencialment mortal amb poques perspectives generals de curació. Això fa que sigui encara més important tenir una consulta completa amb un especialista que pugui mostrar maneres de millorar la qualitat de vida i millorar el pronòstic. Juntament amb el metge, mesures tal com quimioteràpia o la cirurgia, ja que les perspectives de curació són millors com abans teràpia s'ha iniciat. La mesura d’autoajuda més important és determinar les opcions mèdiques i fer-ne un ús ple amb el suport d’un especialista. El Centre de Medicina Molecular Max Delbrück de Berlin-Buch és considerat un dels instituts més importants per a la investigació de la síndrome de Sézary. Els afectats recorren al centre per obtenir el millor assessorament i tractament possible.
