Pell i subcutània (L00-L99).
- Prurit (pruïja) d’un altre origen.
Fetge, vesícula biliar i tracte biliar-pàncrees (pàncrees) (K70-K77; K80-K87).
- Colangitis bacteriana
- Colangitis associada a IgG4: les IgG4 al sèrum són elevades i les cèl·lules IgG4-positives són detectables a la citologia de les vies biliars; aquesta malaltia respon a la teràpia immunosupressora, com ara els corticoides
- Intra o extrahepàtica (que es produeix fora i dins del fetge) colestasi (bilis estasi).
- Colangitis esclerosant secundària (SSC): rar condició; es produeix en algunes malalties autoimmunes.
- Colangitis biliar primària (PBC, sinònims: colangitis destructiva no purulenta; cirrosi biliar primària) - malaltia autoimmune relativament rara de la fetge (afecta les dones en aproximadament el 90% dels casos); comença principalment biliar, és a dir, a la zona intra i extrahepàtica ("dins i fora del fetge") bilis conductes, destruïts per la inflamació (= colangitis destructiva crònica no purulenta). A llarg termini, la inflamació s'estén a tot el teixit hepàtic i, finalment, provoca cicatrius i fins i tot cirrosi; detecció d’anticossos antimitocondrials (AMA); El PBC s’associa sovint amb malalties autoimmunes (tiroiditis autoimmune, polimiositis, lupus eritematós sistèmic (LES), esclerosi sistèmica progressiva, artritis reumatoide); Associada a colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria intestinal) en el 80% dels casos; el risc a llarg termini de carcinoma colangiocel·lular és del 7-15% (el 5% dels pacients amb colitis ulcerosa desenvolupen PBC)
- Síndrome de superposició de PSC amb autoimmunitat hepatitis (AIH; hepatitis autoimmune): en un 6% dels casos.
boca, esòfag (tub d'alimentació), estómaci intestins (K00-K67; K90-K93).
- La colitis ulcerosa - aproximadament el 5% de les persones que pateixen tenen colangitis esclerosant primària (PSC).
Sistema musculoesquelètic i teixit connectiu (M00-M99).
- Síndrome de Sjögren - malaltia autoimmune del grup de les colagenoses.
Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).
- Carcinoma colangiocel·lular (CCC, colangiocarcinoma, bilis carcinoma de conductes, conducte biliar càncer).