Colangitis esclerosant primària (PSC)

definició

La colangitis esclerosant primària (PSC) és una de les anomenades "biliars primàries autoimmunes" fetge malalties ”. Aquesta malaltia es caracteritza per una inflamació crònica dels petits bilis conductes dins i fora de l ' fetge. En el curs de la malaltia, la inflamació condueix a la constricció i, per tant, a la interrupció de la malaltia bilis flux. Finalment, la colangitis esclerosant primària condueix a la destrucció o degeneració del petit bilis conductes, que a les darreres etapes es transfereixen al fetge teixits i causes cirrosi hepàtica.

Causes

Actualment, encara es desconeixen les causes exactes de la colangitis esclerosant primària. No obstant això, una associació freqüent amb altres malalties autoimmunes, especialment malaltia de Crohn, crida l’atenció. Com que també hi ha cúmuls familiars ocasionals del patró de la malaltia, ara se suposa que un possible factor genètic està implicat en el desenvolupament de la colangitis esclerosant primària. Ambdues reaccions exuberants pròpies del cos sistema immune (reacció autoimmune) als components dels conductes biliars i a les característiques del teixit hereditari individual sembla, doncs, tenir un paper.

Herència

Les persones afectades de colangitis esclerosant primària (PSC) sovint es preocupen per una possible herència de la malaltia als seus fills. Fins ara, però, la ciència no ha estat capaç d’identificar gens o herències responsables. Malgrat tot, en algunes famílies es pot observar una acumulació del patró de malaltia rarament diferent.

A més, el PSC es troba cada vegada més als països escandinaus, de manera que també aquí l'herència sembla tenir un paper. Alguns estudis mèdics calculen que els familiars de primer grau, és a dir, el fill o la filla de la persona afectada, també tenen un aprox. 3-5% de risc de desenvolupar colangitis esclerosant primària. Tanmateix, aquesta possibilitat d’herència força improbable per si sola no hauria de ser un motiu de desinfància.

Laboratori / Anticossos

Diversos sang valors, com ara anticossos, pot proporcionar proves de laboratori de colangitis esclerosant primària. Especialment, els anomenats "paràmetres de colestasis" es poden elevar. Representen pertorbacions tant en la formació de bilis com en el flux biliar.

Atès que els conductes biliars petits s’estrenyen successivament per la malaltia i, per tant, provoquen una congestió de la bilis, s’incrementen els valors descrits de colestasis. Aquests inclouen fosfatasa alcalina (AP), gamma-GT i possiblement fetge enzims (transaminases: GOT, GPT). A la fase final, un augment de bilirubina també es pot observar al laboratori.

A causa de l’activitat inflamatòria continuada, la majoria dels pacients presenten un augment sang velocitat de sedimentació. En alguns (aproximadament 60-80%) dels pacients, l’anomenada “p-ANCA” anticossos també es troben com a expressió de la reacció autoimmune del cos. "ANA" i "SMA" no específics, però també elevats anticossos encara es pot trobar.

Símptomes

En els primers estadis, la colangitis esclerosant primària sovint procedeix sense símptomes (asimptomàtics). En el context de queixes abdominals superiors poc clares, com ara pressió dolorosa o nàusea, els pacients afectats solen consultar primer el seu metge. Com que la funció hepàtica ja es pot restringir, s’acumulen productes de degradació tòxics al cos.

Com a resultat, els afectats pateixen una picor pronunciada (pruïja) a tot el cos. Els símptomes que es consideren particularment restrictius inclouen cansament, una sensació de debilitat i una reducció significativa del rendiment. Si la colangitis esclerosant primària (PSC) persisteix durant un període de temps més llarg, els pacients es queixen sovint pèrdua de pes no desitjada.

En la inflamació aguda de les vies biliars (colangitis), febre, severa superior Mal de panxa or calfreds es pot observar. En molts casos, el PSC s’associa amb altres malalties autoimmunes (p. Ex colitis ulcerosa, malaltia de Crohn). Els símptomes d’aquestes malalties concomitants, com la diarrea, Mal de panxa o pèrdua de pes, pot emmascarar altres queixes. A les darreres etapes, els símptomes de la cirrosi hepàtica són impressionants: icterícia, “Aigua al ventre” (ascites) o fins i tot insuficiència hepàtica.