Deficiència d’alfa-1-antitripsina
La causa de deficiència d’alfa-1-antitripsina sovint és un defecte genètic. Alfa-1-antitripsina és un enzim que inhibeix altres enzims en la seva funció. El enzims que s’inhibeixen normalment tenen la tasca de descompondre’s proteïnes, cosa que fa que perdin la seva funció.
Alfa-1-antitripsina per tant, també es pot anomenar inhibidor de la proteinasa. El enzims que són inhibits per alfa-1-antitripsina es produeixen principalment en processos inflamatoris i són principalment quimotripsina, tripsina, plasmina, l'elastasa i la trombina. La inhibició de l'elastasa és especialment important aquí.
L’elastasa sol escindir l’elastina, que es troba principalment als pulmons. L’elastina és una proteïna estructural que és la principal responsable de l’elasticitat dels pulmons. Una presència deficient d’inhibidors de l’elastasa com l’alfa-1-antitripsina pot conduir a una major activitat de l’elastasa als pulmons.
Aquí, com a tot arreu del cos, l'elastasa es trenca proteïnes, però això afecta el teixit propi del cos als pulmons. Això comporta un dany massiu a la pulmó teixit, que inevitablement condueix a una reducció de la funció pulmonar. Els símptomes que es desenvolupen a partir d’això inclouen la tos, la falta d’aire i l’estrenyiment de les vies respiratòries. A més, el fetge, que és el principal responsable de la formació de l'elastasa, pot aparèixer augment dels valors hepàtics i ser danyat per bilis estasi.
Tots els articles d'aquesta sèrie:
