Hipogonadisme (Hipogonadisme de les Gònades)

definició

L’hipogonadisme es refereix a una insuficiència de les gònades (testicles, ovaris) amb formació deteriorada o regressió de les característiques sexuals

Símptomes

Children:

  • No desenvolupar la pubertat

Adolescents:

  • Estancament del desenvolupament pubertal
  • Ginecomàstia (ampliació de la glàndula mamària masculina) i criptorquidisme (testicle no descendit) en adolescents masculins
  • Amenorrea primària (absència de períodes menstruals) en les nenes.
  • Baix desenvolupament de característiques sexuals primàries i secundàries.
  • Falta de desenvolupament d’interessos sexuals

Adults:

  • Amb una masculinització o feminització suficient, els signes clínics poden ser poc pronunciats.

Homes:

  • Disminució / pèrdua de la libido
  • Impotència
  • Absència de mascle madur esperma cèl·lules de l’ejaculació (azoospèrmia).
  • Atròfia dels testicles
  • osteoporosi
  • Fracàs del cabell secundari

Dones:

  • Disminució / pèrdua de la libido
  • Deficiència d’estrògens: amenorrea secundària, atròfia genital.
  • osteoporosi
  • Fracàs del cabell secundari

vistes

història

  • La majoria de les formes d’hipogonadisme són ben tractables
  • Es pot tractar la teràpia amb gonadotropines esterilitat en hipogonadisme secundari.

Causes

Hipogonadisme hipergonadotròpic (primari):

  • Trastorn a nivell de les gònades (testicles, ovaris) amb augment compensatori de les gonadotropines circulants.
  • Síndrome de Klienfelter
  • Síndrome de Castillo
  • La lesió traumàtica
  • Castració
  • Testicular Maldescensus
  • Orquitis (inflamació testicular)
  • Ovariectomia (extirpació de la ovaris).
  • Malformació congènita: agenèsia gonadal, disgènesi gonadal.
  • Quimioteràpia, radioteràpia
  • Mutacions al LH i / o v receptor
  • Síndrome de Turner
  • Menopausa prematura
  • Anorquia (incapacitat completa per funcionar o absència d'ambdós testicles des del naixement).
  • Criptorquidisme (testicle no descendit)
  • Galactosèmia (massa galactosa al sang).
  • Síndrome de Noonan

Hipogonadisme hipogonadotròpic (secundari):

  • Mal funcionament de les neurones que produeixen GnRH.
  • Alteració inflamatòria, tumoral, vascular o traumàtica del lòbul anterior de l’hipotàlem / hipòfisi
  • Desnutrició, anorèxia nerviosa (anorèxia).
  • Síndrome de Kallermann

Forma mixta:

  • Hipogonadisme per edats

complicacions

  • esterilitat
  • Impotència
  • osteoporosi
  • La malaltia cardiovascular

Els factors de risc

  • Síndrome de Kallermann
  • Síndrome de Klienfelter
  • Quimioteràpia, radioteràpia
  • Desnutrició
  • Predisposició genètica

Diagnòstic

  • El metge fa el diagnòstic tenint en compte els símptomes i la determinació de v, LH, prolactina, testosterona (masculí) i estradiol nivells (femenins) a sang. Això permet al metge avaluar millor la situació pituïtària i la conversió hormonal.

Diagnòstic diferencial

  • Tumors
  • Malalties subjacents que cal tractar d’altres maneres

Teràpia no farmacològica

Cirurgia (molt rara):

  • En dones: a causa del risc significatiu de gonadoblastoma o carcimoma, el teixit gonadal s’ha d’eliminar en dones que tinguin Síndrome de Turner.

Teràpia farmacològica

  • El tractament de l’hipogonadisme en ambdós sexes consisteix en la substitució de les hormones sexuals adequades

En homes: substitució d'andrògens

En dones: substitució d’estrògens:

  • Etinilestradiol
  • Estradiol

Substitució de progestina:

  • Medroxiprogesterona

Si es desitja la fertilitat:

  • Substitució de gonadotropina (bombes GnRH per alliberament pulsàtil).

Prevenció

  • La prevenció depèn de les causes
  • Un equilibrat i saludable dieta pot prevenir desnutrició i, per tant, hipogonadisme secundari.

Assessorament

  • Els riscos de testosterona augmenten la teràpia de substitució pròstata volum així com la inducció de pròstata carcinoma, augment de hematòcrit, desenvolupament d 'edema i ginecomàstia. Per aquest motiu, el tractament de l’hipogonadisme en homes amb testosterona requereix una història detallada (pròstata càncer) i a examen físic.
  • L’hipogonadisme en nens sol ser asimptomàtic i només es descobreix per la falta d’aparició de la pubertat.
  • El diagnòstic de l’hipogonadisme en adults és sovint difícil a causa de símptomes inespecífics.