Vejiga l’exstròfia en nadons sol requerir tractament mèdic d’urgència. Tot i els passos terapèutics reeixits, els símptomes poden ser per a tota la vida.
Què és l’exstròfia de la bufeta?
Vejiga l'exstròfia és una malformació ja congènita que és relativament rara. Vejiga l'exstròfia es produeix en aproximadament un de cada 10,000 a 50,000 nounats. Com a regla general, els nens afecten més sovint la malformació que els nens. Els principals símptomes visibles de l’exstròfia de la bufeta inclouen una bufeta urinària oberta cap a l’exterior del cos. En els afectats per l’exstròfia de la bufeta, la membrana mucosa de la bufeta urinària es fon amb la pell de la paret abdominal anterior. Tant en les nenes com en els nens, l’exstròfia de la bufeta també sol anar acompanyada d’esquerdes uretra. A més del uretra i la bufeta urinària, els genitals externs (òrgans sexuals) i la pelvis també es veuen afectats pel trastorn del desenvolupament en la majoria dels casos. En urologia (una especialitat mèdica que s’ocupa de les vies urinàries, entre altres coses), l’exstròfia de la bufeta es considera un defecte greu.
Causes
Els símptomes de l’exstròfia de la bufeta solen ser causats per un deteriorament del desenvolupament de la paret abdominal inferior d’un afectat fetus. Com a part d’aquest mal desenvolupament, per exemple, sindicats de músculs abdominals o el ossos de la pelvis estan deteriorades. Com a resultat, es produeix una ruptura (una perforació) a la paret abdominal, a través de la qual la bufeta urinària fuita cap a l’exterior. El degoteig constant d’orina procedent de la bufeta afectada per l’exstròfia de la bufeta sol ser causat per la manca d’unió de la bufeta coll (la unió entre la bufeta i el uretra) i l’esfínter de la bufeta. Aquesta manca d’afecció també és conseqüència del trastorn del desenvolupament embrionari. Les causes de l’exstròfia de la bufeta per se són encara desconegudes, però probablement hi hagi un paper tant en els factors ambientals com en els genètics.
Símptomes, queixes i signes
L'exstròfia de la bufeta es nota principalment perquè la bufeta urinària és visible des de l'exterior. En la majoria dels casos, també està exposada part de la uretra dividida. Això provoca fuites d’orina i ocasionalment infeccions. Una malformació de la bufeta urinària es pot diagnosticar ràpidament sobre la base dels signes externs clars i dels símptomes esmentats i normalment es pot tractar directament. Si es fa en una etapa primerenca, no es produiran més símptomes. Si no es tracta, l’exstròfia de la bufeta pot causar diversos altres símptomes. Això inclou incontinència urinària, infeccions de la bufeta i dels òrgans genitals, i cròniques dolor a la zona de la malformació. En alguns pacients, l’orina fa còpia de seguretat, cosa que pot provocar ronyó danys. Aquesta retracció es manifesta inicialment per un augment de la pressió dolor i retenció urinària. A mesura que avança, rampes i febre pot passar. L'exstròfia de la bufeta també pot afectar les funcions sexuals. Això es manifesta, per exemple, per trastorns de la potència i fins i tot la disfunció erèctil. En el curs de l’exstròfia de la bufeta no tractada, hi ha el risc de desenvolupar queixes psicològiques. Problemes com depressió o sovint es produeix ansietat social infància i representen una càrrega considerable tant per a la persona afectada com per als seus familiars.
Diagnòstic i curs
El sospitós diagnòstic d’exstròfia de la bufeta es pot produir ocasionalment ja en els exàmens prenatals (prenatals) amb l’ajut de ultrasò. Aquesta sospita es basa, per exemple, en la troballa repetida d'una bufeta deficientment plena a la bufeta fetus. En absència de diagnòstic prenatal, l’exstròfia de la bufeta sol detectar-se en néixer sobre la base de símptomes característics. El curs individual de l’exstròfia de la bufeta es veu influït, entre altres coses, per l’èxit del tractament terapèutic mesures que tenen lloc. Si es descuida el tractament professional del trastorn del desenvolupament, les persones afectades poden patir complicacions com ara incontinència urinària (falta de control sobre la retenció d'orina), reflux d'orina a la ronyó, freqüent inflamació de l’aparell urinari i genital o disfunció sexual. Tanmateix, les seqüeles corresponents són ocasionalment possibles fins i tot en pacients tractats amb èxit.
complicacions
L’exstròfia de la bufeta en els nounats representa una emergència urològica. Com més temps transcorre abans de la primera reconstrucció quirúrgica, major serà el risc de complicacions posteriors. A causa del defecte de la paret abdominal anterior, es pot fer una extròfia de la bufeta lead a la infecció per microorganismes patògens. En el pitjor dels casos, hi ha un risc sepsis (sang intoxicació) immediatament després del naixement. Profilaxi amb antibiòtics per tant, és obligatori des del primer dia de vida. La restauració quirúrgica de la continència urinària és el principal focus d’atenció posterior de l’exstròfia de la bufeta. Si incontinència no es corregeix adequadament, crònic pell es poden produir irritacions. Sovint donen lloc a superinfeccions amb Candida albicans i altres fongs. Fins i tot si l’operació té èxit, les conseqüències a llarg termini poden incloure disfuncions sexuals recurrents inflamació a la regió urogenital i l’orina retrocedeix als ronyons. Les revisions periòdiques asseguren un diagnòstic precoç de malalties metabòliques i serveixen per detectar el desenvolupament de carcinomes. A causa de les relacions anatòmiques de la vagina i úter, les dones nascudes amb exstròfia de la bufeta tenen més probabilitats de quedar embarassades. A causa de l’afluixament (diàstasi) de la símfisi púbica i de l’alterada sòl pèlvic músculs, hi ha un risc de prolapse uterí. Per evitar posar en perill els resultats de cirurgies anteriors, els metges recomanen el lliurament abans cesària (sectio electiu) en tots els casos.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Normalment, es diagnostica l’exstròfia de la bufeta durant un ultrasò examen durant embaràs o immediatament després del naixement. La malformació s'ha de tractar immediatament, en cas contrari el nen pot morir. Després de la cirurgia, solen necessitar-se altres procediments quirúrgics i visites al metge. Els pares han de consultar regularment amb el seu metge de família o uròleg pediàtric per respondre ràpidament a qualsevol complicació. Es necessiten altres reconeixements mèdics si es necessita incontinència causa infeccions i altres queixes. El nen afectat també ha de ser portat a un metge en cas de queixes psicològiques. Sovint es pot millorar la qualitat de vida mitjançant una nova intervenció quirúrgica mesures i intervencions cosmètiques. Acompanyant això, el metge derivarà l’afectat a un terapeuta o a un grup d’autoajuda. El detallat mesures que s’han de prendre depenen de la gravetat de l’exstròfia de la bufeta i dels efectes físics i psicològics. Les sessions d’assessorament precoç, idealment mentre la pacient encara està embarassada, poden optimitzar el tractament i prevenir les complicacions en la mesura del possible.
Tractament i teràpia
Els tractaments mèdics prometedors per a l’exstròfia de la bufeta solen tenir lloc per mètodes quirúrgics. En aquest sentit, l’exstròfia de la bufeta es considera una urgència en urologia. Segons les directrius internacionals, el tancament de la bufeta urinària amb l’estabilització de la paret abdominal en l’infant afectat s’ha de realitzar primer quirúrgicament en un termini de 24 a 72 hores després del naixement. Com a regla general, es realitzen altres operacions durant els anys posteriors de vida d'un nen que pateix d'exstròfia de la bufeta; els objectius d’aquestes intervencions inclouen, per exemple, recuperar el control voluntari sobre la funció de la bufeta urinària (continència urinària) i mantenir-se sa ronyó funcions. Atès que els òrgans reproductors també es veuen afectats per l’exstròfia de la bufeta, altres possibles intervencions també estan dirigides a restaurar els òrgans corresponents; aquestes mesures restauratives poden tenir lloc tant a nivell funcional com cosmètic. En la majoria dels casos, els afectats per l’exstròfia de la bufeta necessitaran revisions periòdiques i per a tota la vida. L’objectiu principal d’aquests exàmens és detectar possibles malalties secundàries de l’exstròfia de la bufeta en una fase inicial. Aquestes malalties secundàries inclouen, per exemple, trastorns metabòlics o la formació de carcinomes (neoplàsies malignes del teixit) a les membranes mucoses de l’abdomen inferior.
Perspectives i pronòstic
Les perspectives de recuperació de l’exstròfia de la bufeta depenen de la gravetat de la malaltia, de l’inici del tractament i de la generalitat del pacient. health. Si no hi ha cap altre trastorn o malaltia, el nounat se sol sotmetre a una intervenció quirúrgica durant els dos primers dies de vida. En aquest procediment, es corregeix la malformació de la bufeta en la mesura del possible. Només en uns quants pacients hi ha una única cirurgia correctiva suficient per curar o alleujar els símptomes. En la majoria dels casos, es produeixen altres operacions durant el procés de creixement i desenvolupament. En aquests, s’intenta crear les condicions físiques per al control voluntari de la bufeta. Atès que els òrgans genitals sovint també es danyen en l’exstròfia de la bufeta, aquests també se sotmeten a un tractament correctiu durant els primers anys de vida fins a l’edat adulta. Cada operació va acompanyada dels riscos i efectes secundaris habituals. Com a resultat, el pacient se sotmet a múltiples tensions greus durant els primers 20 anys de la seva vida, dels quals s’ha de recuperar. Com més estable sigui health i com més fort sigui sistema immune són, millor i més ràpid poden curar-se les operacions individuals. Si el pacient no se sotmet a les correccions, patirà problemes d’orinar i disfuncions sexuals la resta de la seva vida. Si les intervencions tenen lloc amb resultats òptims, es pot aconseguir la màxima llibertat dels símptomes.
Prevenció
Com que la ciència mèdica té poc coneixement sobre les causes del desenvolupament de l’exstròfia de la bufeta, la malaltia difícilment es pot prevenir. Tanmateix, l’expressió de símptomes, complicacions i possibles seqüeles associades a l’exstròfia de la bufeta es pot veure influïda positivament per passos de tractament precoços i consistents. Lògicament, les dones s’han d’abstenir completament de fumar, alcohol i les drogues durant embaràs per evitar malformacions del nen.
Aftercarecare
Després de corregir quirúrgicament l’exstròfia de la bufeta, s’apliquen diverses mesures de cura posterior. En primer lloc, el pacient ha de passar unes hores a la sala de recuperació per tal de detectar i tractar les complicacions de manera oportuna. El metge revisarà regularment sang pressió i pols i també asseguren que les sutures es curin de manera òptima. Si no es produeixen anomalies durant aquesta fase, es pot donar d'alta al pacient. Inicialment, però, la persona afectada contindrà recomanacions mèdiques per prendre analgèsics i sedants. L’exstròfia de la bufeta pot lead a complicacions durant un temps després de l’operació, que ha de ser aclarida per un metge. Es recomana una visita al metge, per exemple, en cas de patir inflamació, picor o sagnat a la zona de la cicatriu quirúrgica. A més, s’han de mantenir les cites de seguiment acordades amb el metge operador. Mesures generals com beure prou (sobretot minerals aigua i te), evitant alcohol i nicotina, i evitant la forta llum solar a la zona del cicatrius són essencials. Amb una sutura fresca, també s’ha d’evitar la dutxa durant set a nou dies. Si no es produeixen complicacions, no cal cap atenció de seguiment. No obstant això, els pacients amb exstròfia de la bufeta solen patir altres afeccions, de manera que es recomana la visita regular a un uròleg.
Què pots fer tu mateix?
Les malformacions de la bufeta urinària que existeixen des del naixement en l’exstròfia de la bufeta només es poden tractar mitjançant intervenció mèdica, de manera que no s’apliquen mesures directes d’autoajuda. No obstant això, els pacients i els seus tutors legals donen suport al tractament mèdic mitjançant un comportament adaptat a les intervencions majoritàriament quirúrgiques. Normalment, el pacient nounat se sotmet a una cirurgia els primers dies de vida per corregir la deformitat. Mèdic constant monitoratge del nadó és essencial en aquest procés, amb els pares generalment seguint les instruccions dels especialistes i del personal de la clínica. Fins que els pacients amb exstròfia de la bufeta arribin a l'edat adulta, en molts casos són necessàries intervencions quirúrgiques addicionals. L'objectiu d'aquestes cirurgies és proporcionar continència urinària i, si cal, reconstruir els òrgans reproductors. Pel que fa a la continència, els pacients recolzen l'èxit de teràpia amb fisioteràpia, que enforteix les parts musculars adequades a la part inferior zona abdominal. Aquests exercicis es poden realitzar a casa. Mentre no es doni la continència urinària, els pacients solen dependre de bolquers. Els models adequats són discrets, de manera que difícilment es noten externament i no molesten al màxim els afectats en la seva vida quotidiana normal. Així, malgrat l’exstròfia de la bufeta, els pacients poden participar en la vida social i minimitzar les restriccions causades per incontinència.
