El terme craniostenosi s'utilitza per descriure diverses deformitats de la crani. Prematur ossificació de les sutures cranials és responsable d’aquestes deformitats. Les deformitats normalment es poden corregir quirúrgicament en la infància.
Què és la craniostenosi?
La craniostenosi és una malformació de la crani. La professió mèdica distingeix diferents formes. En el segon any de vida, el crani comença a ossificar-se. Les sutures cranials prèviament ossificades s'adapten de manera flexible als processos de creixement de la cervell. Osificació arriba al seu final entre el sisè i el vuitè any de vida. Si ossificació comença massa aviat o finalitza massa ràpidament, donant lloc a craniostenosis. Tant el crani de la quilla com el crani curt, així com el crani longitudinal i el crani de la torre són craniostenoses.
- El crani de la quilla també es coneix com trigonocèfal.
- El crani curt es coneix tècnicament com braquicefal.
- El crani de la torre s’anomena mèdicament turricefal.
- El crani longitudinal de vegades es coneix en medicina com a escafocèfal o dolicocèfal.
A l’Àsia central i més tard a l’Europa central, les persones del primer segle van deformar artificialment els seus cranis per formar un crani de torre.
Causes
En un crani de quilla, la sutura frontal del crani s’ossifica precoçment. En canvi, un crani curt o crani de torre resulta de l’ossificació prematura de la sutura coronal a banda i banda. Un crani longitudinal és causat per l’ossificació prematura de la sutura sagital, i microcefàlia és el terme mèdic per a l’ossificació prematura de totes les sutures cranials. Aquests trastorns d’ossificació es poden produir en el context de síndromes com la malaltia de Crouzon o la malaltia d’Apert. Els trastorns del metabolisme ossi també es poden associar al fenomen. Alguns pacients amb craniostenosi presenten malformacions addicionals en altres regions esquelètiques. En d’altres, la craniostenosi és un fenomen completament aïllat. Per a algunes deformitats cranials, el posicionament del nadó és rellevant. Per exemple, si un nadó sempre es col·loca al mateix costat, també pot deformar el crani. No obstant això, les craniostenosis no estan relacionades amb aquest fenomen. En un sentit més estret, només es fa referència a deformacions naturals independents de la influència externa.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la craniostenosi depenen de la forma de la deformitat. Per exemple, al crani de la torre, el cap aconsegueix una longitud considerable. Al crani de la quilla, el cap pren la forma d’un triangle. El crani curt corre cap amunt i el crani longitudinal gairebé no creix en amplada, però creix en alçada. Aquestes quatre formes de craniostenosi es deuen a l’ossificació prematura d’una sola sutura cranial. El cap ja no pot expandir-se en la direcció d’aquesta sutura cranial i compensa aquesta manca d’espai expandint-se en una de les direccions noossificades anteriorment. A la microcefàlia, totes les sutures cranials s’ossifiquen prematurament i, per tant, el crani roman petit en totes les direccions. Aquesta forma de craniostenosi sol anar acompanyada de danys a la cervell, que normalment no poden completament créixer a causa del mínim espai disponible. Un símptoma freqüent d’acompanyament d’aquesta forma és l’augment de la pressió en els països poc desenvolupats cervell del pacient. Al crani de la torre, en canvi, deficiència visual és un dels símptomes d’acompanyament més freqüents.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de craniostenosi sol implicar la presa de l’anomenat índex cranial. La imatge del crani ajuda a avaluar la ubicació. Radiografia els procediments poden visualitzar la naturalesa de la deformitat. No obstant això, a causa de la seva tridimensionalitat, les imatges de TC solen ser més adequades per obtenir una imatge exacta de la situació i, si cal, planificar terapèuticament mesures. Es poden utilitzar exàmens neurològics per avaluar si i fins a quin punt la craniostenosi ja afecta les funcions cerebrals. Els exàmens oftalmològics solen ordenar-se amb el mateix propòsit. El curs de la malaltia depèn en gran mesura de la forma de la craniostenosi. Microcefàlia, per exemple, és pronòstic menys favorable que les ossificacions d’una sola sutura.
complicacions
En la majoria dels casos, la craniostenosi es pot tractar i limitar relativament bé, de manera que no hi ha més complicacions després del tractament d'aquesta condicióEls afectats pateixen diverses deformitats del crani. Això condueix a l'ossificació i a diverses deformacions del crani. El cap no pot expandir-se més, de manera que es pertorba el creixement i el desenvolupament dels nens. De la mateixa manera, el cervell no pot desenvolupar-se encara més a causa de la craniostenosi, de manera que sense tractament hi ha limitacions mentals importants i també retard. Els pacients també pateixen una sensació de pressió al cap molt desagradable i, a més, també mals de cap. No poques vegades, la craniostenosi també té un efecte negatiu sobre els ulls, de manera que els afectats pateixen alteracions de la visió. En la majoria dels casos, la craniostenosi es tracta immediatament després del naixement. No hi ha complicacions particulars. Com més aviat es faci la correcció, menor serà la probabilitat de possibles danys o complicacions conseqüents. Sense tractament, el cervell també queda privat oxigen i es poden danyar irreversiblement. Si el tractament té èxit, no es reduirà l’esperança de vida de la persona afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Quan es noten els símptomes típics de la craniostenosi, es recomana una visita al metge. Per exemple, els signes externs com ara un crani curt o longitudinal requereixen aclariments mèdics perquè siguin més mesures es pot iniciar ràpidament. Símptomes acompanyants com alteració de la visió, mals de cap o també s’han d’examinar trastorns neurològics. Si es produeixen símptomes o complicacions greus, és millor consultar immediatament un metge que pugui diagnosticar o descartar el tractament condició. Les persones que pateixen un trastorn del metabolisme ossi són particularment susceptibles a desenvolupar craniostenosi i han de consultar el seu metge d’atenció primària amb els símptomes esmentats. El mateix s'aplica a les persones amb la malaltia de Crouzon o la malaltia d'Apert. Els pares que notin trastorns de creixement o ossificació a la zona del crani en el seu fill haurien de consultar el pediatre. En la majoria dels casos, la craniostenosi es diagnostica immediatament després del naixement, però de vegades els símptomes són tan lleus que no es fan evidents durant mesos o anys. En qualsevol cas, la craniostenosi requereix examen mèdic i tractament.
Tractament i teràpia
La craniostenosi només es pot tractar quirúrgicament. La regió afectada del crani es remodela durant aquest procediment. Una tomografia computada, juntament amb un pla de modelatge, dicta el procediment quirúrgic. En tota remodelació del cap, el metge obre el crani ossi. El correctiu mesures després depèn del tipus de deformitat. Per corregir el braquicefal, per exemple, elimina el crani mitjançant una craniectomia. Per remodelar les regions obertes del crani, sol utilitzar plaques de plàstic i cargols de plàstic. Aquests materials mantenen la forma permanent del crani en el futur i no cal substituir-los. Per tant, les operacions posteriors no solen ser necessàries. Com a regla general, l’anomenada craniotomia té un èxit tan bo que la persona afectada deixarà de ser notada per les seves deformitats en la seva vida futura. No obstant això, els metges recomanen una correcció precoç de la forma del crani, ja que això pot evitar danys cerebrals. Es considera que l’edat ideal per a la correcció és d'entre set i dotze mesos. Les craniotomies són obligatòries sobretot quan la pressió intracraneal augmenta fins a nivells alarmants a causa de la deformitat. L’obertura del crani ossi regula la pressió intracraneal i, per tant, protegeix el pacient de danys cerebrals permanents. L’elevada pressió intracraneal afecta l’oxigenació i, en el pitjor dels casos, pot causar la mort de teixits del cervell.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la craniostenosi és favorable en la majoria dels pacients. El trastorn de l’osificació es pot tractar adequadament durant els primers anys de vida quan es busca assistència mèdica. Sense tractament, les irregularitats persisteixen al llarg de la vida i poden lead a trastorns secundaris o deteriorament. La deformitat del crani es converteix llavors en un trastorn irreversible. Per tant, l’assistència mèdica és essencial per a un bon pronòstic. Si el mètode de tractament seleccionat continua sense més complicacions, es pot donar d'alta al pacient després de finalitzar el tractament teràpiaNormalment es recomanen exàmens de control addicionals per tal que també es puguin notar irregularitats el més ràpidament possible en el futur procés de desenvolupament i creixement del pacient. En casos particularment greus, les deformitats del crani no es poden corregir completament malgrat tots els esforços. En aquests casos, les deformitats del crani es tracten de la millor manera possible. No obstant això, anomalies visuals o aparició de queixes com mals de cap pot persistir durant tota la vida del pacient. En aquests pacients, el pronòstic és pitjor. A més, el risc de trastorns emocionals i psicològics augmenta significativament en aquests pacients. S'ha de tenir en compte que durant els procediments realitzats es poden produir complicacions com cicatrius o lesions a l'interior del cap. En la majoria dels casos, s’han de gestionar com a afectacions de tota la vida i per tant lead a un curs desfavorable de la malaltia.
Prevenció
Es poden prevenir algunes deformitats cranials no sempre situant el fill en la mateixa posició. Tot i això, aquestes mesures preventives no s’apliquen a les craniostenosis. La seva etiologia encara no ha estat suficientment dilucidada per desenvolupar estratègies d'evitació per a aquest fenomen.
Seguiment
Normalment no hi ha mesures especials d’atenció posterior disponibles per a la persona afectada en craniostenosi. En aquesta malaltia, en primer lloc, és molt important la detecció ràpida i, sobretot, precoç de la malaltia perquè no es puguin produir més complicacions. Per tant, la persona afectada ha de contactar amb un metge per conèixer els primers signes i símptomes. En aquest cas no es pot produir autocuració. Les persones que pateixen craniostenosi depenen d’intervencions quirúrgiques que poden alleujar els símptomes permanentment. Tot i això, aquestes intervencions depenen molt de la gravetat dels símptomes i de les deformitats, de manera que normalment no és possible una predicció general. A més, algunes persones afectades depenen de l'ajuda i el suport de la seva pròpia família i amics a causa de la malaltia de les seves vides. També poden ser necessàries converses amoroses, ja que d’aquesta manera es poden prevenir els estats d’ànim depressius. Possiblement, la craniostenosi també redueix l’esperança de vida de la persona afectada, tot i que normalment no es pot fer cap afirmació general al respecte.
Què pots fer tu mateix?
Si a un nounat se li ha diagnosticat craniostenosi, la cirurgia se sol preparar immediatament. Després d’aquest procediment, s’ha de procurar que el nen no toqui les sutures ni tan sols les obri. Els pares han de vigilar constantment el nen i assegurar-se que hi hagi un metge ràpidament disponible en cas de símptomes inusuals. A més, el nen s’ha de prendre amb calma i dormir molt. Atès que un procediment quirúrgic sempre posa molt de estrès al cos d’un nen, també pot ser que s’hagin d’utilitzar medicaments. També aquí es demana als pares que prestin atenció a qualsevol efecte secundari i interaccions i comunicar-los immediatament al metge responsable. A més, s’han d’observar estrictes mesures d’higiene perquè la ferida no s’infecti ni marxi cicatrius. Després que la ferida s’hagi curat, el metge hauria de fer un altre examen exhaustiu. En la majoria dels casos, no hi ha seqüeles tardanes, però en casos individuals pot haver-hi més deformitats, que normalment només es fan evidents durant el creixement. És per això que el nen afectat ha de ser examinat regularment durant els primers 15 a 20 anys de vida i, si cal, tornar a ser operat.
