La hipoplàsia de les ungles és un subdesenvolupament d’un o més dit o dit del peu les ungles i es dóna principalment en síndromes i embriopaties. La hipoplàsia de les ungles menors no ha de tenir un valor de malaltia i no requereix teràpia. La hipoplàsia disruptiva de les ungles es pot corregir amb empelts de llits ungulars.
Què és la hipoplàsia de les ungles?
Les hipoplàsies són malformacions que poden afectar qualsevol teixit del cos. En medicina, una hipoplàsia és un subdesenvolupament del teixit. El no desenvolupament complet és diferent d’aquest i s’anomena aplàsia. Les hipoplàsies poden afectar el les ungles, per exemple. Les hipoplàsies de les ungles s’inclouen en el grup de malformacions i, per tant, són displàsies. Subdesenvolupament del les ungles apareix simptomàticament com a part de diverses síndromes de malformació i després és present des del naixement. La hipoplàsia de les ungles pot afectar una sola ungla o ungla dels peus, o totes les ungles del pacient, i normalment es manifesta com una mida anormalment petita. Els termes onicohipoplasia, microonquia i hipooníquia s’utilitzen com a sinònims d’hipoplàsia de les ungles. La hipoplàsia de les ungles gairebé mai es produeix en forma de canvi adquirit en l’aparell de les ungles. Quan la ungla es danya per la masticació, no s’esmenta la hipoplàsia.
Causes
En la majoria dels casos, la causa de la hipoplàsia de les ungles és genètica. El subdesenvolupament s’associa sovint a síndromes de malformació i, en aquest cas, s’associa a altres displàsies. El més freqüent és que la hipoplàsia de les ungles es produeixi en el context de la síndrome d’Huriez, osteoonyodisplàsia, alcohol embriopatia, embriopatia antiepilèptica i síndrome d’Ellis-van Creveld. La síndrome de Taüt-Siris, la síndrome DOOR extremadament rara, la síndrome de Maroteaux-Lamy i la síndrome oto-onico-peroneal o síndrome de Zimmermann-Laband també s’associen al subdesenvolupament de les ungles. La causa principal de les síndromes anteriors és una mutació genètica, de vegades subjecta a heretabilitat. En alcohol embriopatia i embriopatia antiepilèptica, la situació és una mica diferent. En aquests casos, els factors externs són la causa del subdesenvolupament. A les embriopaties, el nen no nascut es danya per l'exposició de la mare a les toxines durant embaràs. La hipoplàsia adquirida es produeix com a màxim en la vellesa i és causada principalment per deficiència de ferro.
Malalties amb aquest símptoma
- Síndrome d’Ellis van Creveld
- Embriopatia per alcohol
- Osteoeconodisplàsia
- Síndrome de taüt-Siris
- Deficiència de ferro
- Síndrome d'alcohol fetal
- Síndrome de PORTA
- Síndrome de Maroteaux-Lamy
- Síndrome de Huriez
Diagnòstic i curs
La hipoplàsia de les ungles es manifesta en forma d’ungles petites i inusualment estretes. Si són greus, només hi ha restes de les ungles. La hipoplàsia pot estar present a totes les ungles o només a les ungles individuals. Sovint la consistència de les ungles també es modifica per la hipoplàsia. Els altres símptomes i malformacions associats a la hipoplàsia de les ungles depenen de la causa principal del subdesenvolupament. En el context de la síndrome de Huries, hi ha símptomes que s’acompanyen, per exemple, l’aparició d’escleratrofies difuses a la zona de les mans i els peus, hiperqueratosis, esclerodactília i pell seca o hipohidrosi. L’osteoeconodisplàsia afecta els òrgans i ossos a més de les ungles. La síndrome d 'Ellis van Creveld afecta principalment a costelles i la cor. A més, es caracteritza per poca alçada. Estatura curta també està present en la síndrome de Coffin-Siris, que s’associa addicionalment amb una intel·ligència reduïda i una hipoplàsia general de mans i peus. En conseqüència, els símptomes d’acompanyament de la hipoplàsia de les ungles són variables. Quan les hipoplàsies de les ungles afecten totes les ungles de la mà o del peu, normalment disminueixen de mida a partir de la primera dit o dit del peu. Un metge pot reconèixer la hipoplàsia de les ungles a primera vista. Als dits o els dits afectats, l’aparell de les ungles està clarament poc desenvolupat i, en alguns casos, no cobreix suficientment el llit de les ungles. En la majoria dels casos, el diagnòstic es fa immediatament després del naixement, ja que la hipoplàsia és congènita en gairebé tots els casos. Normalment, el diagnòstic d’hipoplàsia de les ungles va precedit del diagnòstic d’una síndrome determinada o bé es superposen tots dos diagnòstics. Segons l’aspecte general del pacient, el metge desenvoluparà una sospita inicial d’una de les síndromes esmentades. El diagnòstic provisional es confirma mitjançant tècniques d’imatge i, si cal, amb anàlisis genètiques moleculars de l’ADN. El pronòstic per als pacients amb hipoplàsia aïllada de les ungles és excel·lent. Tanmateix, atès que el subdesenvolupament de les ungles es produeix de forma aïllada només en els casos més rars, aquesta afirmació s’ha de veure en relació. En el context d’una síndrome, el pronòstic depèn principalment de la presència, la gravetat i la tractabilitat de qualsevol displàsia d’òrgans. La hipoplàsia extremadament lleu i asintomàtica de les ungles no té valor de malaltia.
complicacions
La hipoplàsia de les ungles, és a dir, el subdesenvolupament de les ungles a les mans i als peus, es produeix principalment en el context d’una malaltia genètica amb les corresponents complicacions. La síndrome d’Huriez n’és un exemple en aquest sentit. A més de les ungles atrofiades, la persona afectada en aquesta malaltia rara presenta una secreció de suor reduïda (hipohidrosi). Per tant, el pacient té molt pell seca i s’escalfa ràpidament. A causa de la pell seca, està molt estressat i es produeix una queratinització excessiva (hiperqueratosi). A més, el risc de desenvolupar-se carcinoma de cèl·lules escamoses augmenta en aquests pacients. Alcohol consum durant embaràs també pot causar hipoplàsia de les ungles. Segons quan es va consumir l'alcohol durant embaràs, es produeixen conseqüències típiques per al lactant. Al primer trimestre, hi ha principalment malformacions de la òrgans interns, com ara el cor or ronyó. A més, un reduït crani (microcefàlia) i una reducció cervell (microencefàlia) es pot produir. No és estrany que el nen faci un avortament involuntari. El major risc de patir avortament involuntari es produeix durant el segon trimestre. Aquí també es poden observar trastorns del desenvolupament. El tercer i darrer trimestre es caracteritza principalment pel desenvolupament físic i mental, de manera que si es consumeix alcohol, pot haver-hi trastorns del desenvolupament mental greus, així com trastorns del creixement en l’infant.
Quan ha d’anar al metge?
En el cas de la hipoplàsia de les ungles, el tractament mèdic no és necessari en tots els casos. Normalment, la persona afectada pot decidir per si mateixa si cal tractar o no els símptomes de la hipoplàsia de les ungles. En molts casos, el malestar estètic pot lead a depressió o disminució de l’autoestima. En aquest cas, es pot tractar la hipoplàsia de les ungles. Si cal, l’assessorament per part d’un psicòleg també és necessari per evitar complexos d’inferioritat addicionals. A més, un examen per part del metge és útil si pell és molt sec i hi ha sudoració reduïda. De la mateixa manera, la hipoplàsia de les ungles es pot associar a altres complicacions, com ara malformacions de la cor o ronyons. En qualsevol cas, aquestes queixes han de ser examinades i tractades per un metge. Els trastorns del creixement també es poden produir en nens, que han de ser supervisats per un metge. Si la hipoplàsia de les ungles es refereix només a queixes de les ungles i pell, un trasplantament pot resoldre aquestes queixes amb relativa facilitat.
Tractament i teràpia
La hipoplàsia de les ungles asimptomàtica de baix grau no requereix teràpia. Com que els canvis de les ungles solen produir-se com a part d’una síndrome, s’ha de donar prioritat als altres símptomes de la síndrome, fins i tot en casos d’hipoplàsia greu de les ungles. Això és especialment cert per al tractament d’òrgans vitals. Si el llit de les ungles és completament inutilitzable, pot ser possible corregir la displàsia. En la majoria dels casos, aquesta correcció té la forma d’un trasplantament de llit d’ungles. El llit de les ungles deformat s’extirpa durant aquesta cirurgia. En la majoria dels casos, el forat resultant es cobreix amb un pell empelt. Un cop fusionada la pell, es poden inserir ungles artificials al lloc. Atès que el tractament de la hipoplàsia de les ungles es centra principalment en la millora cosmètica, aquest tipus de llit ungueal trasplantament aconsegueix un èxit suficient. Per tant, altres persones difícilment podran distingir la malformació, si de cas. Augmenta la qualitat de vida dels afectats i s’eviten problemes psicològics a causa de la deficiència estètica.
Perspectives i pronòstic
En la majoria dels casos, la hipoplàsia de les ungles no provoca complicacions ni molèsties particulars. Si el símptoma és menor, tampoc no és necessari un tractament directe. Els pacients pateixen el símptoma principalment d'ungles molt petites i estretes. Hi ha un molt pell seca i ungles esquerdades. Es poden tractar amb ajuda de productes cosmètics o amb ungles trasplantament. En molts casos, però, no només es veuen afectades les ungles. La majoria dels pacients també pateixen malformacions del cor o disminució de la intel·ligència si la hipoplàsia de les ungles va ser causada per la síndrome d’Ellis-van Creveld. Si les malformacions de les ungles no molesten encara més el pacient, no és necessari cap tractament. No hi ha dolor o malestar. Tanmateix, s’hauria de fer un examen dels altres òrgans per tal d’excloure una síndrome greu. Si les ungles no són atractives visualment, també es pot realitzar un trasplantament de llit d'ungles. En aquest cas, tampoc no hi ha més molèsties. Especialment en dones, la hipoplàsia de les ungles pot lead a molèsties psicològiques i reduïda autoestima, ja que per a ells, de mitjana, l’aspecte òptic és més important que per als homes. Les complicacions o un curs greu solen produir-se només si una altra síndrome provoca la hipoplàsia de les ungles.
Prevenció
Una mare embarassada pot prevenir almenys la hipoplàsia de les ungles associada a l’embriopatia alcohòlica mantenint-se abstinent durant la durada de l’embaràs, protegint així el nen no nascut de la influència nociva de l’alcohol. En el context de la hipoplàsia ungueal adquirida, de ferro el consum es considera preventiu.
Què pots fer tu mateix?
En el cas de la hipoplàsia de les ungles, fins ara no es coneixen maneres d’ajudar-se. És només un símptoma que de vegades es produeix en determinades malalties congènites i que no pot canviarmesures. Tanmateix, en el context de les malalties subjacents, aquest símptoma no sol ser el principal problema. La qualitat de vida del pacient està severament limitada principalment per altres discapacitats físiques i, de vegades, mentals d’aquestes malalties. En cas de formació feble d’hipoplàsia de les ungles, sovint no és necessari fer cap tractament respecte d’aquest símptoma. Fins i tot una deformitat visible no provoca complicacions, molèsties ni molèsties dolor, de manera que ni el tractament ni l'automedicació serien necessaris health raons. No obstant això, encara pot passar que el pacient pateixi complexos d’inferioritat a causa de la hipoplàsia de les ungles i, com a conseqüència, sorgeixin problemes psicològics. Tanmateix, aquest només serà el cas si es produeixen deformitats del dit i les ungles dels peus apareixen com a símptoma principal. Tanmateix, en aquests casos, atès que no hi ha la possibilitat de tractar-los un mateix, es pot realitzar un trasplantament de llit d'ungles com a operació cosmètica. Amb la cura psicològica intensiva, però, també és possible que la qualitat de vida dels afectats es pugui millorar fins i tot sense una intervenció quirúrgica. No obstant això, a causa dels molts altres símptomes possibles, els pacients amb hipoplàsia de les ungles solen necessitar atenció i suport durant tota la vida.
