Pulmonar vena la maloclusió és un trastorn de la funció dels pulmons. Sang es sol bombar des de les venes del pulmó a l’atri del costat esquerre. No obstant això, a la pulmonar vena maloclusió, el sang es dirigeix erròniament al costat dret del cor, de manera que el flux habitual es veu interromput.
Què és la malperfusió de les venes pulmonars?
Si els individus pateixen de tipus pulmonar vena malfusió, sang es transporta a la aurícula dreta dels cor. En principi, es tracta de sang que ja ha estat oxigenada pels pulmons. Normalment, la sang entra pel costat esquerre. A partir d’aquí, desemboca a l’anomenada aorta i, finalment, es torna a bombar cap al sistema circulatori. En les malformacions de les venes pulmonars, però, la sang entra pel costat dret. Bàsicament, hi ha diferents formes de malformacions de les venes pulmonars, que es refereixen principalment als diferents graus de gravetat de la malaltia. D’aquesta manera, hi ha una maloclusió parcial i total de les venes pulmonars, així com l’anomenada síndrome de la cimitarra.
Causes
La maloclusió de la vena pulmonar és un trastorn congènit que es desenvolupa en els fetus mentre encara són a l’úter. Tanmateix, en alguns casos, el fitxer condició es descobreix més tard o només per casualitat.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes i les queixes que es produeixen com a part de la maloclusió de les venes pulmonars varien principalment en funció de la forma particular i la gravetat de la maloclusió de les venes pulmonars presents en cada cas. La maloclusió total de la vena pulmonar representa una forma molt greu de la malaltia. La malaltia també s’anomena connexió venosa pulmonar total anòmala. D’aquest terme es deriva l’abreviatura TAPVC, que també es pot utilitzar en l’argot mèdic d’aquest país. En total connexió venosa pulmonar anòmala, totes les venes dels pulmons es connecten al circulació, que es troba al costat dret. Implica quatre venes pulmonars. Per aquest motiu, hi ha un desorientament total de la vena pulmonar. Depenent de la manifestació individual de la malaltia, les venes s’obren a diferents zones. Per tant, orificis en el aurícula dreta, és possible la vena buida superior o inferior i l’anomenada vena hepàtica. Si hi ha maloclusió parcial de les venes pulmonars, només una determinada proporció de les venes de la pulmó acabar a la zona equivocada. A més, en malocclusió parcial de la vena pulmonar, generalment només una pulmó es veu afectat per la malaltia. Això demostra que la maloclusió parcial de la vena pulmonar és molt més freqüent a la part esquerra que a la dreta, amb una proporció d’aproximadament 1: 2. En aquest cas, les venes s'obren cap a la aurícula dreta, el superior vena cava, i en rars casos, la vena cava inferior. A més, sovint hi ha un defecte a l’envà auricular. Aquest trastorn també es pot referir amb l'abreviatura ASD. Atès que algunes de les venes dels pulmons s’obren cap a les zones equivocades, es bomba massa sang cap al costat dret del cor. És oxigen-sang enriquit, que fa una gran pressió al cor dret. El deteriorament afecta especialment el ventricle i l’aurícula corresponent. El volum de sang és massa gran en aquest moment, de manera que el cor està sotmès a una tensió considerable. A més, l’aportació de sang als pulmons és superior a l’habitual. Si es produeix el defecte de la vena pulmonar a infància, els pacients afectats normalment no presenten símptomes i mostren capacitat d'exercici normal. El defecte del cor sol descobrir-se per casualitat durant la consulta d’un metge. Segons la forma actual i el tipus de maloclusió de la vena pulmonar, la terapèutica mesures que s'apliquen també canvien.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
El diagnòstic de la maloclusió de les venes pulmonars es basa en diverses tècniques d’examen que el metge tractant utilitza després de prendre un historial mèdic. En primer lloc, l’entrevista amb el pacient té un paper important, centrada en la descripció dels símptomes i l’estil de vida. Un cop el metge ha obtingut prou informació sobre el pacient i els símptomes que es mostren, comença a realitzar un examen posterior mesures. Sovint, per exemple, s’utilitza un examen ECG. El resultat sol mostrar-se excessiu estrès al cor dret. Un ecocardiograma sovint revela una ampliació del ventricle al costat dret i, a més, els resultats indiquen una ampliació del tronc pulmonar. Radiografia els exàmens mostren un augment del flux sanguini cap als pulmons i una ampliació del cor. Tot i això, sovint només és lleu. Altres mètodes d’examen possibles són el cardíac i el cateterisme cardíac. Això permet visualitzar més clarament les venes dels pulmons i les zones dels seus orificis.
complicacions
En el pitjor dels casos, la maloclusió de les venes pulmonars pot lead fins a la mort de la persona afectada. Per tant, ha de ser tractat per un metge en qualsevol cas, ja que no hi haurà autocuració en aquesta malaltia. El cor està fortament estressat per l’alt oxigen contingut a la sang, de manera que la insuficiència cardíaca es pot produir. En aquest cas, el pacient sol morir. A més, la tolerància a l’exercici del pacient també es redueix significativament a causa del mal funcionament de la vena pulmonar, i la majoria dels pacients experimenten constants fatiga. En els nens, aquesta queixa pot, per tant lead al desenvolupament retardat i restringit. Sense tractament, la sobrecàrrega significativa al cor redueix l’esperança de vida de l’individu afectat. No obstant això, el diagnòstic és relativament fàcil de fer. El desenvolupament de la malaltia depèn en gran mesura de la gravetat dels símptomes. Per regla general, la intervenció quirúrgica és necessària en la maloclusió de les venes pulmonars per resoldre els símptomes. No hi ha complicacions particulars i el curs de la malaltia sol ser positiu. L’esperança de vida del pacient tampoc es redueix si el tractament té èxit.
Quan s’ha d’anar al metge?
Les persones que pateixen trastorns respiratoris o irregularitats del ritme cardíac haurien de consultar un metge. Un sentiment general de malestar, un sentiment de malaltia o debilitat interna són signes d’incongruències que cal aclarir. Disminució del rendiment, manca de força, o problemes per realitzar tasques diàries, s’han d’investigar i tractar. En molts casos, la disfunció de les venes pulmonars roman asimptomàtica durant molt de temps. Això dificulta el diagnòstic i retarda l’inici del tractament. Si disminueix la resiliència habitual de la persona afectada o només es poden realitzar les activitats físiques habituals i les activitats esportives en una mesura limitada, s’hauria de fer una visita de control a un metge. En cas de trastorns del son, palpitacions o anomalies a pressió arterial, és aconsellable buscar aclariments mèdics sobre els símptomes. Si hi ha una sensació de pressió al pit, respiració sembla difícil o a la persona interessada li costa respirar profundament, s’ha de consultar un metge. La consulta amb un metge també pot tenir lloc en cas de difusa sensació d’incongruència. Si no es poden classificar les percepcions, si apareix ansietat o es produeixen alteracions circulatòries, és recomanable visitar el metge. En cas d’interrupcions d’atenció, augment de la necessitat de dormir, fatiga o fàcil fatigabilitat, cal parlar dels símptomes amb un metge. Una inquietud interior, mals de cap o una sensació de calor que no es pot entendre també hauria de ser examinada per un metge.
Tractament i teràpia
El tractament de la maloclusió de les venes pulmonars depèn principalment de la naturalesa del trastorn. La maloclusió total de la vena pulmonar requereix una intervenció quirúrgica, que normalment es realitza el més aviat possible després del diagnòstic. Això implica l'ús del que es coneix com a màquina cor-pulmó. Normalment també es requereix cirurgia per a una malperfusió parcial de les venes pulmonars. La sang dels pulmons es dirigeix a través de les anomenades taques cap a l’aurícula del costat esquerre.
Perspectives i pronòstic
La malformació de les venes pulmonars normalment es pot tractar amb èxit amb cirurgia. Els nens afectats es recuperen després d’una medicina intensiva teràpia i continuar desenvolupant-se sense anomalies en el 90 per cent de tots els casos. La malaltia és congènita. Els avenços científics permeten molt bones perspectives de curació. Cal fer revisions periòdiques com a part de l’atenció de seguiment, que també s’hauria de seguir a l’edat adulta. En aproximadament un de cada deu casos, la primera intervenció quirúrgica no té èxit. En primer lloc, els metges intentaran ampliar el d'un sol ús i multiús. de nou. A catèter cardíac és adequat per a aquest propòsit. Si això no té èxit, les perspectives són molt pobres. Una altra operació comporta riscos considerables. Normalment es pot preveure un desenllaç fatal. En principi, també es poden concebre casos en què no es faci un diagnòstic. Llavors, l’extensió de les malformacions de la vena pulmonar és decisiva per a l’esperança de vida. La forma total d’expressió sovint condueix a la mort precoç dels infants, atesa la debilitat respiratòria i la susceptibilitat a les infeccions. La malformació parcial de la vena pulmonar pot existir durant anys sense ser detectada. Subjetivament, no hi ha cap signe per a la persona afectada. Molt sovint, es diagnostiquen progressions menors durant els exàmens rutinaris o quan hi ha altres queixes.
Prevenció
No existeixen opcions per prevenir la maloclusió de les venes pulmonars perquè el condició és congènita.
Atenció de seguiment
Com a regla general, la maloclusió de les venes pulmonars és una malaltia greu i, el que és més important, que posa en perill la vida que ha de ser examinada i tractada per un metge en tots els casos. Si apareixen símptomes o signes inusuals fora de les visites periòdiques de revisió, s’ha de consultar immediatament un metge. La majoria de les persones afectades pateixen greus respiració dificultats a causa de la maloclusió de les venes pulmonars, que pot lead a permanent fatiga i esgotament. Com a resultat, la majoria dels malalts no poden participar activament en la vida quotidiana. Es recomana evitar activitats estressants o físicament exigents. De vegades, aquesta aturada involuntària provoca trastorns psicològics. Fomentar les converses amb familiars o amics pot ajudar a afrontar la malaltia amb més facilitat. No es pot predir universalment si això pot conduir a una cura completa.
Què pots fer tu mateix?
Els pacients amb maloclusió de les venes pulmonars pateixen una capacitat física significativament reduïda i, per tant, tenen especial cura de mantenir períodes de descans adequats i regulars i evitar exagerar-se físicament. L’exercici d’activitats esportives sempre s’ha de coordinar amb el metge que l’ocupa i s’ha d’evitar totalment certs tipus d’esports. Per als afectats, és important tenir cura dels seus pulmons i evitar infeccions respiratòries. Això és especialment cert en la preparació de la cirurgia per reparar la maloclusió de la vena pulmonar. Per recolzar l'èxit de la cirurgia, els pacients intenten enfortir-los sistema immune i menjar un equilibrat dieta abans del procediment. El contacte també amb aire potencialment contaminat de fumar s’ha d’evitar a tota costa. Immediatament després de la cirurgia per corregir la maloclusió de la vena pulmonar, els pacients reben cures mèdiques intensives i han de seguir totes les instruccions donades pels metges. Tan bon punt els pacients tornen a viure a casa després del procediment quirúrgic, hi ha poc en el camí d’una vida sense la malaltia. No obstant això, durant el procés de curació, els pacients presten atenció als períodes de descans prescrits i eviten el físic estrès o fins i tot sobreesforços. La renúncia de tota la vida de fumar es recomana i redueix el risc de complicacions.
