Després de Malaltia de Creutzfeldt-Jakob i la malaltia de la vaca boja es va desbordar fa uns anys, s’havia tornat més tranquil·la sobre aquestes malalties. Però ara hi ha una nova variant de Malaltia de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), la forma humana de l’ESB, per dir-ho d’alguna manera, que comença insidiosament amb símptomes atípics.
Quina és la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob?
Encara no existeix cap cas de vCJD a Alemanya, però hi ha uns 200 casos a tot el món, la majoria al Regne Unit. Mentre que el real Malaltia de Creutzfeldt-Jakob afectats principalment per persones grans, l’edat de vCJD és molt inferior. Per frenar la propagació de vCJD, s’han promulgat diverses lleis sobre consumidors, com ara proves d’ESB de tots els bovins sacrificats amb una edat determinada. La nova variant de la malaltia de Creutzfeld-Jakob és causada per malformats proteïnes (prions) que poden causar cervell danys. Els símptomes de la vCJD s’assemblen molt als de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Aquest tipus de malaltia és una de les "espongiformes transmissibles cervell malalties ". També s’anomenen malalties prionàries perquè són causades per prions. El primer cas de Creutzfeldt-Jakob es va conèixer el 1995. Aproximadament un any després es van reconèixer els vincles entre aquesta malaltia i la malaltia de les vaques boges (EEB), que es produeix en el bestiar boví. El 1997 es va obtenir evidència que els prions eren responsables tant de l’ESB com de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob.
Causes
La nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob és desencadenada per defectes proteïnes (prions) que es troben a les cèl·lules nervioses i immunes. No està clar per què es desenvolupen. Pot ser degut a general mutacions. Els prions tenen una seqüència diferent de aminoàcids del normal proteïnes. Encara no s'ha aclarit com danyen els prions cervell. Com que tampoc desencadenen reaccions de defensa, el diagnòstic és molt difícil.
Símptomes, queixes i signes
La nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob no presenta símptomes molt específics al començament de la malaltia. Hi ha canvis d’humor i aparició d’ansietat en les persones afectades. Aquests poden ser periòdics al principi i després manifestar-se. Els estats d’ànim depressius són habituals. Al·lucinacions es produeixen. El primer senyal motor actual és la inestabilitat en caminar. A mesura que la malaltia progressa, hi ha una pèrdua de concentració i un descens constant del rendiment cognitiu. Els afectats pateixen un deteriorament cada vegada més gran memòria i mostrar així els símptomes de demència. Això també va acompanyat de tots els altres símptomes de demència - com ara desorientació i agressivitat sobtada. La capacitat de llegir, escriure i parlar es pot perdre completament. De vegades hi ha apatia completa. La vCJD provoca altres símptomes motors. Hi ha tremolors incontrolats. Els moviments es tornen més descoordinats i poden semblar particularment expansius o paralitzats. Els trastorns musculars també provoquen moviments bruscos i poden limitar encara més la parla.
Diagnòstic i curs
Fins ara, no hi ha cap procediment diagnòstic que detecti de manera fiable la nova malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Els símptomes i les queixes tampoc no es poden atribuir de manera inequívoca a la vCJD i poden semblar-se als d'altres malalties. Es pot obtenir una mica més de certesa imatges per ressonància magnètica (RM), que revelaria danys al teixit cerebral en persones afectades. Per detectar prions, una amígdala biòpsia es pot realitzar. És un risc particular si les persones han contret la nova malaltia de Jakob-Creutzfeldt però encara no presenten cap símptoma. Si donen sang, es poden transmetre els prions. És per això que els investigadors treballen més per poder detectar el patogen vCJD sang proves. El més difícil és que a les primeres etapes de la vCJD no hi hagi símptomes característics que permetin treure una conclusió sobre la vCJD. Els símptomes són bastant inespecífics, com ara estats d’ànim depressius, ansietat, concentració trastorns i disminució del rendiment mental. A més, es poden produir trastorns del moviment i tremolors incontrolats. En el curs posterior, la paràlisi, trempat muscular i es poden produir moviments incontrolats. Cada vegada més, la capacitat de llegir i parlar es descontrola. A la fase final, els malalts de vCJD ja no es poden comunicar amb el seu entorn. Es tornen apàtics, acaben inconscients i acaben morint.
complicacions
Les complicacions de la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) sorgeixen en relació directa amb la simptomatologia de la malaltia. Es produeixen amb i sense tractament de la malaltia, per a la qual no hi ha efectes fonamentals les drogues, només els que redueixen els símptomes. Símptomes psicològics com confusió, ansietat o depressió sovint inicialment lead a un diagnòstic erroni al començament de la malaltia. A més, al cap de pocs mesos, els pacients sovint ja no poden fer front a la vida quotidiana per si sols. Els trastorns motors com la inestabilitat de la marxa o la caiguda incontrolada també augmenten el risc d’accidents com a complicació en el transcurs de la malaltia. Els trastorns del moviment i les convulsions epilèptiques són típics a mesura que la malaltia avança i també es pot produir lead als accidents i lesions de pacients com a complicacions. Urinari i fecal incontinència i progressista demència caracteritzar la nova variant més avançada de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob i, en última instància, necessitaran cures intensives i infermeria als malalts durant tot el dia. A la fase final, els pacients ja no poden entrar en contacte amb el seu entorn. Sovint es troben en un estat de paràlisi espàstica completa (l’anomenada rigidesa d’entrenament). En aquest estat terminal, paràlisi respiratòria o pneumònia sovint es presenten com a complicacions. Aquests llavors lead fins a la mort del pacient en la majoria dels casos.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es produeixen irregularitats de benestar, ja s’hauria de tenir especial cura respecte a les pròpies sensacions. En el cas d’una experiència difusa d’ansietat, canvis d’humor o una peculiaritat del comportament, els primers signes de health el desordre ja és evident. Si hi ha un aspecte depressiu, la retirada de la vida social o la ruptura de contactes propers, hi ha motiu de preocupació. Això és especialment cert si no hi ha cap incident que pugui explicar aquesta decisió. Les observacions i els canvis s’han de discutir amb un metge perquè es pugui iniciar un examen de seguiment. Si hi ha una disminució del rendiment mental o debilitat en concentració, s’indica la consulta amb un metge. Si les queixes persisteixen durant un període de temps més llarg o augmenten la intensitat, cal ajuda mèdica. Cal aclarir la causa perquè es pugui establir un pla de tractament. Comportament agressiu, canvis de personalitat i pèrdua de memòria s’hauria d’investigar. Si hi ha desorientació o pèrdua d’habilitats apreses com la lectura, l’escriptura o l’aritmètica, la persona afectada necessita ajuda. Si hi ha pertorbacions del sistema muscular, una disminució no natural de la resiliència física i extremitats tremoloses, cal una visita al metge.
Tractament i teràpia
La nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob encara no es pot tractar amb eficàcia les drogues. No obstant això, els investigadors mèdics estan realitzant investigacions intensives per trobar les drogues que pot combatre amb èxit vCJD. Fins ara, les persones que pateixen de vCJD es tracten amb diversos medicaments que poden endarrerir la progressió fins a cert punt. Contraccions musculars es pot tractar amb medicaments adequats. Tanmateix, com que no hi ha cap medicament contra la vCJD al mercat, la vCJD encara és fatal fins ara. L’esperança de vida mitjana després de contraure vCJD és d’uns 14 mesos.
Perspectives i pronòstic
La nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob té un pronòstic desfavorable. El health el trastorn es caracteritza per un curs altament progressiu. Malgrat tots els esforços, cap efectiu teràpia encara s’ha trobat que atura la progressió de la malaltia. Independentment de si s’inicia el tractament o la persona afectada l’abandona, és greu health es produeixen irregularitats que contribueixen a una disminució de la qualitat de vida. El rendiment cognitiu es veu greument degradat, cosa que comporta la necessitat de cures intensives. En última instància, després d’un curs greu de la malaltia, la persona afectada mor prematurament. Estadísticament, es preveu que el pacient tindrà una esperança de vida d’uns 14 mesos després del diagnòstic. A més dels problemes cognitius, apareixen irregularitats motores en pocs mesos. Si el curs de la malaltia és favorable, medicament teràpia retarda la progressió de la malaltia. Tot i això, no es pot aconseguir en tots els pacients i depèn de l’etapa de la malaltia. Cal esperar canvis de comportament i una transformació de la personalitat. Hi ha problemes d’orientació, estats de confusió i immensos memòria pèrdua. Per tant, la malaltia és difícil de suportar per al pacient i especialment per als seus familiars. En la majoria dels casos, a causa de la gravetat dels símptomes, es fa necessari un tractament internat en una fase avançada de la malaltia.
Prevenció
De la mateixa manera que no hi ha cura, no hi ha prevenció de la vCJD. Tot i que hi ha normes de protecció del consumidor que diuen que la carn de vedella i els productes elaborats amb ella han de ser acuradament obtinguts, no és una garantia. Cuina tampoc no ajuda, perquè els prions no es poden destruir a causa de la seva resistència a la calor. No obstant això, des del gener del 2001, hi ha hagut una decisió de la UE segons la qual tots els bovins sacrificats destinats al consum humà han de ser provats per detectar l’ESB.
Seguiment
Hi ha poc seguiment de la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, ja que la malaltia no es pot curar i no es pot tractar en cap grau significatiu. Sempre acaba amb la mort de la persona afectada i encara no s’han produït curacions espontànies. Per tant, no s’espera que el seguiment mèdic tingui un paper en vCJD en el futur. A més, els molts símptomes de la insuficiència cerebral no són tractables i, per tant, no proporcionen una base per a l’atenció de seguiment. És molt més important proporcionar una atenció adequada a la persona malalta, especialment en els darrers mesos de la seva vida. Tanmateix, els rars casos d'aquesta malaltia de vegades aporten nous coneixements sobre la malaltia patògens així com les possibles vies de transmissió. Per tant, la investigació sobre la malaltia de Creutzfeldt-Jakob i la prevenció de nous brots es pot considerar com una cura posterior. Més important és la cura psicològica o cura dels familiars. Atès que la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob afecta més freqüentment els joves, la xoc sovint és profund, especialment per als pares. En conseqüència, els familiars no s’han de deixar sols després de la mort del pacient i han de poder demanar ajuda si així ho desitgen. Això depèn molt del cas individual. La comprensió de la malaltia pot ajudar aquí a superar la pèrdua.
Què pots fer tu mateix?
No hi ha autoajuda mesures això contrarestaria d'alguna manera la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Tots els intents d’autoajuda possiblement aconsellats per substàncies qüestionables, remeis homeopàtics o les teràpies alternatives fins ara no han donat cap efecte positiu. La malaltia, un cop esclatada, es considera incurable. L’únic aspecte positiu que encara pot millorar la qualitat de vida dels afectats és el fet que el curs de la malaltia és ben conegut. Si apareixen els primers símptomes, els afectats saben què els depèn. Al pacient li correspon, doncs, com vol utilitzar els seus mesos restants. Com que els pacients poden viure una vida gairebé normal (tot i que limitada) durant diversos mesos malgrat els seus símptomes, se'ls recomana fer un ús complet d'aquest temps. Especialment en les primeres etapes, que es caracteritzen per ansietat i canvis d'humor, el suport humà és encara més important. Respondre a ells millora la qualitat de vida dels afectats. Les activitats s’han de dur a terme. Mentre siguin capaços de moure’s, se’ls hauria d’animar a fer-ho. Les etapes posteriors, que també van acompanyades de dolor, tampoc ofereixen cap marge d’autoajuda mèdica mesures. També aquí només es té en compte l’atenció humana.
