La síndrome de Hinman és un trastorn de la micció que fa que els pacients anul·lin la seva bufeta amb molta menys freqüència que els individus sans. Es creu que la causa s’aprèn la disinergia del detrusor-esfínter basada en un trastorn primerenc del neurodesenvolupament o del comportament. El tractament se centra en la normalització del comportament miccional.
Què és la síndrome de Hinman?
El bufeta correspon a un òrgan buit expandible a la zona de la pelvis inferior. La seva funció principal és emmagatzemar l’orina. Juntament amb el uretra, El bufeta forma el tracte urinari inferior, que té un paper actiu en la micció. Els metges es refereixen a la micció com a micció. Per a una persona sana, la micció no s’associa dolor o altres molèsties. Mentre que ganes d’orinar és involuntari, el buidatge de la bufeta es pot influir voluntàriament. En els cercles mèdics, sempre es fa referència a un trastorn de buidament de la bufeta o de la micció quan la micció ja no es pot controlar voluntàriament. També es poden presentar queixes com el dolor
també caracteritzen els trastorns de la micció. Els metges distingeixen diferents tipus de trastorns de la micció. La síndrome de Hinman és una forma especial de buit de la bufeta alterada. Entre els experts, aquest complex de símptomes és més conegut com a no neurogènic bufeta neurogènica (NNNB). Anàlogament, en anglès es coneix com síndrome de la bufeta mandrosa o síndrome de voider poc freqüent. La primera descripció del complex de símptomes associats la va fer el 1974 Frank Hinman. Es considera que el símptoma principal és un buit inusualment infreqüent de la bufeta amb ampliació patològica de la bufeta.
Causes
La síndrome de Hinman afecta principalment els nens. El mateix terme “no neurogènic” bufeta neurogènica”Descriu a sistema nerviós-relació causal independent. Tot i que la síndrome de Hinman presenta característiques clíniques similars a les de bufeta neurogènica, les causes dels símptomes de la síndrome de Hinman no es deuen a alteracions en el subministrament de nervis sensorials motors a la bufeta o a l’esfínter. En lloc d’un problema neurològic, la síndrome de Hinman es basa en la disinergia esfínter del detrusor apresa (DSD). En aquesta disfunció de la bufeta, es molesta la interacció de les estructures implicades en el buidatge. El resultat és l’obstrucció de la sortida de la bufeta durant l’esforç de micció. El múscul detrusor vesicae, que participa en l’anul·lació, es contrau fins i tot amb una petita quantitat d’orina, cosa que provoca la pèrdua de petites quantitats d’orina fora de la micció activa. Aquesta forma de incontinència es tradueix en una reducció de l'orina residual volum. Els pacients amb disynergia detrusor-esfínter són, per tant, molt menys propensos a experimentar buidatge actiu que els individus sans. Els individus afectats presenten una gran capacitat de bufeta amb una freqüència de micció poc freqüent. Els científics plantegen la hipòtesi que els pacients amb síndrome de Hinman tenen disynergia detrusor-esfínter apresa infància, que es creu que és el resultat d’un trastorn de conducta o un retard de maduració en les vies del centre sistema nerviós.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb síndrome de Hinmann buiden les bufetes amb menys freqüència que els seus companys. Després de buidar la bufeta, en molts casos queda orina residual a la bufeta. Això augmenta permanentment el risc de patir inflamació de les estructures del tracte urinari inferior per als afectats. Mentre no n’hi hagi inflamació, els pacients no solen experimentar dolor durant la micció. No obstant això, alguns dels afectats informen de sensacions persistents de pressió a la zona de la bufeta. A causa de la disinergia causant detrús-esfínter, lleu incontinència es pot produir en casos aïllats. Si la síndrome de Hinman s’associa a crònica cistitis or infecció del tracte urinari, hi ha símptomes típics com disúria o algúria. Això és dolorós ardent sensació durant la micció. Pollakisúria en el sentit de micció freqüent amb petites quantitats d’orina o tenesme de bufeta en el sentit de bufeta rampes també pot acompanyar cistitis. En casos extrems, els pacients observen hematuria, és a dir sang barreja a l’orina. Alguns dels afectats també pateixen un fort ganes d’orinar amb pèrdua d’orina (instar incontinència) i es queixen de persistència Mal de panxa.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El quadre clínic de la síndrome de Hinman és similar al de la bufeta neurògena. Per tant, el primer pas del diagnòstic és descartar les causes neurogèniques dels símptomes. Si no hi ha canvis neurogènics palpables malgrat el desenvolupament neurològic, el diagnòstic de la síndrome de Hinman és evident: per confirmar el diagnòstic, el metge realitza exàmens urodinàmics, que confirmen la sospita d’una capacitat vesical patològicament elevada. Ultrasò els exàmens formen el focus del diagnòstic.
complicacions
A causa de la síndrome de Hinman, els pacients pateixen un buidatge de la bufeta molt limitat en la majoria dels casos. Això pot lead no només per a molèsties psicològiques físiques, sinó també greus i, per tant, tenen un impacte molt negatiu en la qualitat de vida de la persona afectada. A més, hi ha un alt residu d’orina a la bufeta després de buidar-se. Aquest residu augmenta el risc de diverses inflamacions i infeccions que poden afectar els ronyons, la bufeta i les vies urinàries. No és estrany que sigui greu dolor que es produeixi. Aquests poden aparèixer en forma de dolor en repòs o, no obstant això, també directament durant la micció. Els afectats que pateixen no poques vegades depressió i altres queixes psicològiques com a resultat i consumeixen deliberadament menys líquid per evitar aquest dolor. Això condueix a deshidratació i, per tant, a una persona molt poc saludable condició per al cos del pacient. Sense tractament, la síndrome de Hinman reduirà l’esperança de vida. El tractament es fa amb l'ajut de medicaments i teràpia conductual i normalment no ho fa lead a qualsevol complicació particular. Amb un tractament precoç, es pot influir en el comportament infància, prevenció de símptomes en l'edat adulta.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si l’orina residual roman repetidament a la bufeta després de l’anul·lació, la síndrome de Hinman pot ser la causa subjacent. S’indica una visita al metge si els símptomes persisteixen durant un llarg període de temps o s’intensifiquen ràpidament. Si es produeixen altres símptomes, com una sensació de pressió a la zona de la bufeta, incontinència o un dolorós ardent sensació durant la micció, s’ha de consultar el metge de família o un uròleg. La síndrome de Hinman afecta predominantment els nadons i els nens petits. Els pares ho haurien de fer parlar al pediatre immediatament si es produeix algun dels símptomes anteriors o si el nen pateix altres símptomes que no es deuen a cap causa específica. Durant la droga teràpia, regular monitoratge pel metge responsable és obligatori. Si apareixen complicacions, cal informar-ho al professional mèdic. En cas de retenció urinària i dolor intens, el millor és trucar a l'ambulància o el nen ha de ser portat immediatament a un hospital. En cas de dubte, contacteu primer amb els serveis mèdics d’emergència.
Tractament i teràpia
Les persones sanes buiden la bufeta de mitjana cada dues o tres hores. De mitjana, això significa que micturen almenys tres i no més de vuit vegades al dia, depenent de la quantitat de líquid que prenguin. En els pacients amb síndrome de Hinman, el nombre mitjà de miccions és significativament inferior als valors esmentats. Atès que la disinergia causant detrús-esfínter és aparentment un trastorn après, el focus inicial de teràpia està en l’adaptació conductual voluntària. El primer objectiu terapèutic és aconseguir que els pacients anul·lin cada dues o tres hores. L'esforç regular de la micció ha de formar part del comportament quotidià del pacient. Cal evitar el buidatge múltiple de la bufeta, sobretot al principi. A més, gairebé no hi ha d’haver d’orina residual al cos durant els processos de micció individuals per tal d’evitar que s’acompanyin infeccions de la bufeta. Segons estudis recents, les sessions de biofeedback també han demostrat ser una opció de tractament reeixida a la teràpia de pacients amb síndrome de Hinman. Molts dels afectats pateixen freqüència inflamació del tracte urinari. Les persones que pateixen aquest símptoma acompanyant reben profilaxi de la infecció. Des d’una perspectiva farmacològica, es pot considerar un tractament addicional amb medicaments com ara bloquejadors de receptors alfa.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de Hinman es produeix sovint de manera crònica i s’associa amb diverses limitacions en la vida diària dels afectats. Així, incontinència urinària, dolor i alteracions sensorials a la zona de la bufeta urinària i del tracte urinari. Fins i tot amb un tractament precoç, solen mantenir-se efectes tardans i es produeixen diverses inflamacions i infeccions a la zona dels ronyons, la bufeta i el tracte urinari al llarg de la vida. incontinència urinària, depressió, també es poden desenvolupar complexos d'inferioritat i altres queixes psicològiques. El pronòstic de la síndrome de Hinman és, per tant, bastant pobre. Només si es diagnostica a primera hora infància es pot fer un curs positiu mitjançant l’entrenament conductual precoç. Si els pares tenen el nen tractat de prop per un pediatre, es dóna la possibilitat d’una vida lliure de símptomes. Concomitant trastorns funcionals de la bufeta així com les malformacions tornen a empitjorar el pronòstic. En la síndrome de Hinman, no es pot donar un pronòstic clar a causa de la gravetat dels símptomes. L'esperança de vida no està bàsicament limitada per la condició. No obstant això, la qualitat de vida dels afectats pateix molt en els casos de malaltia acusada.
Prevenció
La síndrome de Hinman té les seves arrels en un trastorn de conducta apresa. Fins i tot en la infància, centrar-se en un comportament normal de micció pot ser un pas important per prevenir el complex de símptomes per a la vida posterior.
Seguiment
Perquè la síndrome de Hinman és hereditària condició, no es pot curar completament. Per tant, el mesures i les opcions d’atenció posterior són molt limitades en la majoria dels casos. La persona afectada depèn principalment d’un diagnòstic i tractament ràpids i precoços, de manera que no es produeixin més complicacions. En aquest cas no es pot produir autocuració. En la majoria dels casos, la síndrome de Hinman es tracta amb l’ajut de la teràpia. Especialment els familiars, els amics i també els pares han d’estar informats sobre aquesta malaltia i han d’entendre-la correctament. En molts casos, el tractament psicològic també és necessari, sobretot per als nens. Els pares han d’explicar adequadament la malaltia als nens afectats perquè no hi hagi bullying o burles. Examen regular de òrgans interns també és molt important en la síndrome de Hinman per evitar danys als òrgans. En general, l’atenció amorosa i el suport de la família també tenen un efecte molt positiu en el desenvolupament d’aquesta malaltia. Aquesta síndrome no redueix l’esperança de vida de l’afectat.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La teràpia de la síndrome de Hinman té com a objectiu afavorir la freqüència del buidatge de la bufeta. Això s'aconsegueix principalment mitjançant recordatoris habituals, com ara un despertador o l'ajuda dels membres de la família. El metge també recomanarà a la persona afectada una higiene íntima estricta per evitar la infecció i les complicacions resultants. Les sessions de biofeedback es poden recolzar a casa mitjançant exercicis específics. Exactament quin mesures qüestionar-se aquí depèn de les queixes individuals i, per tant, sempre s’ha de treballar consultant el metge responsable. De vegades, el tractament psicològic és útil per acompanyar la teràpia mèdica. Això és especialment cert si la persona afectada pateix molt la síndrome de Hinman i ja s’han desenvolupat queixes psicològiques. Teràpia conductual pot donar suport al tractament i ajuda a llarg termini a evitar recaigudes en patrons de comportament antics. Si l’esmentat mesures s’adhereixen i es combinen amb un tractament farmacològic personalitzat, la síndrome de Hinman normalment es pot tractar bé. Tot i això, s’indica la visita periòdica al metge de família o a un uròleg per detectar qualsevol complicació en una fase inicial.
