Edema de Quincke: causes

Patogènesi (desenvolupament de malalties)

El camí comú per al desenvolupament de edema de quincke (angioedema) és l'activació del bradiquinina camí. Aquest pèptid és un potent vasodilatador que condueix a un edema ràpidament desenvolupat a l’interstici: segons la causa, es distingeixen les següents formes d’edema de Quincke (angioedema):

  • Histamina-angioedema mitjà.
    • Angioedema al·lèrgic; es produeix a la meitat dels casos en associació amb urticària (urticària); forma més comuna
    • Al · lèrgia-com angioedema - en el context d’infeccions, intoleràncies (reaccions d’intolerància; generalment desencadenades per les drogues tal com àcid acetilsalicílic (ASA) o reaccions autoimmunes (reacció patològica (patològica) del sistema immune contra el teixit del propi cos).
    • Físic-condicional: per exemple, pressió, fred, llum, etc.
    • Angioedema idiopàtic - sense causa aparent (rara).
  • Bradiquininaangioedema mediat (la bradiquinina és un pèptid i una hormona tisular que, entre altres coses, és vasoactiva (sang alteració del vaixell) i implicat en dolor producció).
    • Angioedema hereditari (HAE): a causa de la deficiència d’inhibidor de C1 esterasa (C1-INH) (dèficit de proteïnes de la sang); aproximadament el 6% dels casos:
      • Tipus 1 (85% dels casos): activitat disminuïda i concentració d’inhibidor de C1; herència autosòmica dominant (noves mutacions al voltant del 25% dels casos).
      • Tipus II (15% dels casos): disminució de l'activitat amb normalitat o augment concentració d’inhibidor de C1.

      Les mutacions de novo representen aproximadament un 10-20% dels casos.

    • Angioedema induït per inhibidors del RAAS (RAE), causat per medicaments cardiovasculars: Inhibidors de l'ECA (Inhibidor de l'ECA (ACEi); comú) o antagonistes de l'AT1 (antagonistes del subtipus 1 del receptor de l'angiotensina II, antagonistes del receptor de l'AT1, bloquejadors de l'AT1, bloquejadors del receptor de l'angiotensina, "sartans“) (Rar).
    • Angioedema adquirit:
      • Especialment en limfomes malignes (càncer col·loquial de ganglis limfàtics) (tipus 1) o
      • Inhibidor de C1 anticossos (tipus 2).
  • Altres angioedemes: no es pot explicar el desenvolupament histamina sol, ni per bradiquinina sol; altres substàncies endògenes hi tenen un paper.

Etiologia (causes)

Causes biogràfiques

  • Càrrega genètica
    • Per part de pares, avis
    • Inhibidor de C1 general mutacions (HAE-C1-INH /angioedema hereditari (HAE) amb mutació de l’inhibidor C1).
    • Angioedema induït per la bradicinina / HAE-C1-INH (tipus 1 / tipus 2).

      • Angioedema induït per la bradiquinina: mutacions del factor XII (HAE-FXII), mutació del plasminogen (HAE-PLG).
      • Altres etiologies / poc clares: mutació de l’angiopoietina-1 (HAE-ANGPT1), mutacions desconegudes (HAE-UNK).
  • Neix a la primavera (possiblement a causa del contacte precoç amb al·lèrgens inhalats (especialment el pol·len)).

Causes conductuals

  • Activitat física
    • Esforç físic [desencadenant d’atacs HAE aguts].
  • Situació psicosocial
    • Estrès [desencadenant d'atacs HAE aguts]

Causes relacionades amb les malalties (inclosos els desencadenants dels atacs HAE).

Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90).

  • Deficiència d’esterasa C1: glicoproteïna del grup inhibidor de la serina proteasa, que té un efecte regulador en el sistema del complement (sistema de defensa).

Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).

  • Malalties infeccioses no especificades

Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).

  • Maligne limfoma - neoplàsia maligna del sistema limfàtic.

Lesions, intoxicacions i altres conseqüències de causes externes (S00-T98).

  • Reaccions al·lèrgiques, sense especificar
  • Taumata [desencadenant d'atacs HAE aguts]

Medicació

  • Inhibidors de l'ECA (antihipertensius) [> 50% dels casos amb angioedema greu; desencadenant d'atacs HAE aguts]
  • Àcid acetilsalicílic (COM UN).
  • Antagonistes de la neprilisina del receptor de l’angiotensina (ARNI): combinació de dos fàrmacs: sacubitril/valsartan.
  • Antagonistes de l'AT1 (antagonistes del subtipus 1 del receptor de l'angiotensina II, antagonistes del receptor de l'AT1, bloquejadors de l'AT1, bloquejadors del receptor de l'angiotensina, "sartans") (rars)
  • Teràpia de reemplaçament hormonal (TRH)
  • Medicaments antiinflamatoris no esteroides (AINE)
  • Conté estrògens anticonceptius - poden provocar agrupacions d'atacs [activen atacs HAE aguts].
  • Radiografia mitjans de contrast (com a resposta immediata).

operacions

  • Cirurgies que inclouen procediments dentals [desencadenants d’atacs aguts de HAE].

Altres causes

  • Menstruació (període menstrual) [desencadenant d'atacs HAE aguts]; ovulació (ovulació).
  • Física - pressió, fred, llum, etc.
  • Situacions d’estrès psicològic
  • Embaràs