Síndrome de Stevens-Johnson és un greu pell malaltia que es pot presentar com a reacció immunològica al·lèrgica a diverses les drogues, infeccions i processos malignes. Pell símptomes com la cocardia no es formen només a la pell, sinó també a la membrana mucosa dels pacients. Durant el tractament, la causa principal de les reaccions s’elimina tant com sigui possible.
Què és la síndrome de Stevens-Johnson?
Pell les malalties poden ser congènites o adquirides. Una forma de malaltia de la pell adquirida és lesions cutànies en resposta a infeccions, les drogues, o altres toxines. Per exemple, l’eritema exsudativum multiforme es produeix al cor superior i correspon a una reacció cutània aguda inflamació. Es tracta d’un eritema o enrogiment de la pell en el context d’infeccions amb herpes simplex, estreptococs, o paraneoplàsia. A més, les drogues pot ser responsable de l’eritema. Síndrome de Stevens-Johnson és una forma d’eritema exsudativum multiforme i, per tant, pertany a les reaccions al·lèrgiques o a la infecció de la pell més greus. En el passat, el terme eritema exsudativum multiforme majus es feia servir per a reacció al · lèrgica. No obstant això, aquest ús del terme ara està obsolet, ja que existeixen diferents etiologies per a les dues reaccions cutànies. Stevens i Johnson són considerats els primers descriptors de Síndrome de Stevens-Johnson i va donar nom al complex de símptomes.
Causes
En aproximadament la meitat de tots els casos, la causa de la síndrome de Stevens-Johnson són les reaccions al·lèrgiques a determinats fàrmacs. En la majoria dels casos, sulfonamides, codeïna, o les hidantoïnes són les responsables de la reacció dèrmica. A més, s’ha establert una relació de causalitat entre la síndrome de Stevens-Johnson i els AINE, NNRTI, alopurinol, moxifloxacina, i ranelat d'estronci. El reacció al · lèrgica és una cèl·lula T induïda per immunologia necrosi de queratinòcits. No obstant això, la patogènesi exacta encara no està clara fins ara. La síndrome de Stevens-Johnson no està necessàriament associada a medicaments lèrgia. Els desencadenants més rars però teòricament concebibles de la reacció immune són processos malignes com els limfomes. A més, s’han informat de casos de síndrome de Stevens-Johnson amb antecedents de micoplasma infeccions i altres infeccions bacterianes o víriques.
Símptomes, queixes i signes
Clínicament, la síndrome de Stevens-Johnson es manifesta com a greus queixes generals al seu començament agut. El general del pacient condició es deteriora bruscament, sovint culmina en alt febre i rinitis. En gairebé tots els casos, les membranes mucoses participen massivament en la reacció. Eritema amb vores borroses i coloració central fosca a la pell i a les mucoses en molt poc temps. Aquest símptoma característic també s’anomena cocardia atípica. Apareixen butllofes al boca, gola i zona genital. Sovint el lesions cutànies fa mal o són sensibles al tacte. La pell de l’ull tampoc sol estar alliberada dels símptomes. En molts casos, erosiu conjuntivitis es produeix. En la majoria dels casos, els pacients ja no poden obrir la boca. Això comporta dificultats en la ingesta d’aliments. En el transcurs d’una reacció cutània força greu, es poden produir complicacions. La síndrome de Lyell, també coneguda com a síndrome de la pell escaldada, es considera la màxima complicació.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Tot i que la síndrome de Stevens-Johnson en tots els casos mostra una imatge de símptomes completament típica, la pell biòpsia es realitza normalment com a part del procés de diagnòstic. La mostra de teixit s’utilitza per confirmar o excloure els diagnòstics sospitosos de la síndrome de Stevens-Johnson. Paràmetres de laboratori específics o proves especials no estan disponibles com a part del procés de diagnòstic. Tot i així, la histopatologia sol mostrar queratinòcits necròtics. Una vacuolització de la membrana basal és igualment informativa. L’esquerda subepidèrmica també pot suggerir la síndrome de Stevens-Johnson. El pronòstic és força desfavorable per als pacients amb síndrome en comparació amb la majoria d’altres reaccions cutànies. La taxa de letalitat és del sis per cent aproximadament. Si la síndrome es converteix en síndrome de Lyell durant el seu transcurs, la letalitat arriba fins al 25%. En casos menys greus, els símptomes de la pell es curen sense sortir cicatrius. Com a molt, la pell trastorns del pigment Tanmateix, a causa de les estretors o adherències de la mucosa, el risc de complicacions és elevat.
complicacions
La síndrome de Stevens-Johnson pot ser molt greu. Les úlceres marxen cicatrius mentre es curen. També es pot produir una contracció de la mucosa. Com que les membranes mucoses estan molt irritades durant la fase aguda de la malaltia, hi ha un risc d'infecció secundària amb malalties locals patògens, com ara fongs o els bacteris. A més, pot haver-hi una pèrdua severa de líquids i, en conseqüència, deshidratació i dèficits físics o mentals. Si el fitxer inflamació s’estén a la pell dels ulls, cosa que pot provocar conjuntivitis. Una complicació greu és la síndrome de Lyell, en el curs de la qual la pell es desprèn i es fa cicatriu necròticament. En un de cada quatre casos, les seqüeles són mortals. En casos menys greus, pell trastorns del pigment romandre. Es poden produir més complicacions a causa d’adherències i canvis en l’estructura de la mucosa. Teràpia de la síndrome de Stevens-Johnson comporta diversos riscos, per exemple, preparats com el macròlid antibiòtics i tetraciclines. Tots dos agents poden causar efectes secundaris i interaccions, i ocasionalment es produeixen reaccions al·lèrgiques. Vigilància intensiva mesures tal com infusions llauna lead a infeccions o lesions. Complicacions greus com sang coàguls o teixits necrosi tampoc no es pot descartar com a conseqüència d’un tractament inadequat.
Quan hauríeu de visitar un metge?
En la síndrome de Stevens-Johnson, la persona afectada depèn d’una visita a un metge. Atès que això no pot donar lloc a una cura independent i els símptomes de la síndrome normalment empitjoren si no es tracta, s’ha de consultar un metge en els primers símptomes que indiquen la síndrome. Només la detecció i el tractament precoç d’aquesta malaltia poden prevenir noves complicacions. Cal consultar un metge per trobar la síndrome de Stevens-Johnson si la persona afectada pateix una malaltia molt greu febre. Com a regla general, el febre es produeix bruscament i no desapareix per si sol. Apareixen butllofes al boca i la gola, i la majoria dels pacients també pateixen inflamació dels conjuntiva. Si es produeixen aquests símptomes, la persona afectada ha de contactar immediatament amb un metge. La síndrome de Stevens-Johnson es tracta generalment en un hospital. En cas d’emergència o si els símptomes són molt greus, s’ha de trucar a un metge d’urgències. Generalment no es pot predir si la malaltia es pot curar completament.
Tractament i teràpia
Es poden considerar diversos procediments per al teràpia de pacients amb síndrome de Stevens-Johnson. En tots els casos, el focus terapèutic mesures consisteix a eliminar la causa principal de la reacció. La causa solen ser medicaments administrats durant les setmanes anteriors. Els medicaments s’han d’abandonar o substituir ràpidament. Mycoplasma les infeccions també s’han de considerar en relació causal amb la síndrome. Aquestes infeccions es tracten amb tetraciclines o macròlids antibiòtics. Antibiòtics són preferibles en el cas de nens infectats. Glucocorticoides són controvertides en la seva eficàcia en el context de la síndrome de Stevens-Johnson i no es donen a causa de l’augment de la taxa de mortalitat. En particular, els pacients amb símptomes orals i faringis experimenten més fàcilment vies respiratòries infeccions en el context del tractament amb corticoides, segons estudis recents. A més del corticosteroide administració, l’administració d’immunoglobulines també és perillosa. Els despreniments extensius de la pell es tracten segons les normes de teràpia per a pacients amb cremades. Els passos més importants en aquest context inclouen la medicina intensiva mesures per al fluid equilibrar, equilibri proteic i equilibri electrolític- A més, cardiovascular permanent monitoratge està indicat per a casos greus. El mateix s'aplica a la profilaxi de la infecció. Si la ingesta d'aliments del pacient es pertorba a causa de les lesions, nutrició parenteral és donat. Per a la teràpia local, desinfectant solucions i s’indiquen compreses humides.
Prevenció
La síndrome de Stevens-Johnson és una reacció immunològica al·lèrgica. La forma associada a la infecció de la malaltia de la pell es pot prevenir mitjançant la profilaxi general de la infecció. Tanmateix, com que la síndrome també es pot desenvolupar sobre la base d’al·lèrgies induïdes per medicaments o processos malignes, hi ha poques mesures preventives completament disponibles.
Seguiment
La síndrome de Stevens-Johnson requereix una atenció de seguiment integral. La malaltia de la pell pot causar diverses queixes, que de vegades persisteixen durant un temps després de tractar la causa. El dermatòleg pot examinar les zones anormals i prescriure medicaments i mesures adequades. Si es tracta precoçment, la síndrome de Stevens-Johnson s’ha de resoldre ràpidament. Al cap d’unes setmanes, es pot tornar a consultar el metge. Durant el seguiment, es comprova si el medicament prescrit té el seu efecte. Si s'ha interromput un medicament, es comprova si el medicament va ser en realitat la causa dels símptomes. Si cal, s’han de realitzar diverses proves fins a aconseguir el resultat desitjat. En conseqüència, l'atenció de seguiment es pot estendre durant setmanes o fins i tot mesos. Com a regla general, però, la dermatostomatitis es pot tractar bé sense esperar queixes posteriors. L’atenció de seguiment de la síndrome de Stevens-Johnson la realitza el metge de capçalera. Depenent de la gravetat de la malaltia, diversos especialistes poden participar en la teràpia. A més del dermatòleg, els internistes també poden ser responsables del tractament i atenció de seguiment. Després de la teràpia local, s’ha de comprovar si hi ha inflor o anomalies a les zones tractades. Si es produeixen complicacions, cal ajustar la teràpia.
Què pots fer tu mateix?
L’autoajuda no és aconsellable per a la síndrome de Stevens-Johnson. Més aviat, els pacients haurien de buscar atenció mèdica immediatament. Pot existir un perill per a la vida. Per tant, les següents mesures d’autoajuda només es pretenen com a autoteràpia suplementària. Ja que es tracta d'un reacció al · lèrgica, les profilàctiques de la infecció general de vegades prometen alleujament. Tot i això, no es poden excloure totes les causes possibles. En tres quartes parts de tots els casos, les drogues desencadenen la síndrome de Stevens-Johnson. Tot i que la interrupció inhibeix els símptomes típics, sí lead a altres problemes. Per tant, els pacients haurien de consultar primer el seu metge abans de deixar de prendre cap medicament. El descans i la recuperació són la millor manera de recuperar-se de moltes malalties, inclosa la síndrome de Stevens-Johnson. Els metges també aconsellen compreses humides, que es poden aplicar sense esforç. S'hauria de proporcionar un extracte de camamilla. També hi ha a les farmàcies banys de seient adequats per a la zona genital. Per al boca zona hi ha esbandides amb camamilla. Les erupcions són característiques de la síndrome de Stevens-Johnson. Ungüents amb un alt zinc el contingut garanteix que disminueixi el vermell. Aquests també són gratuïts i es poden comprar sense recepta mèdica.
