Siringomièlia és una malaltia de medul · la espinal. En aquest condició, les cavitats (xeringues) plenes de fluid es produeixen al llarg del medul · la espinal canal. Les cavitats es desplacen i aixafen els nervis, que pot provocar paràlisi a més de trastorns sensorials i dolor. Siringomièlia no es pot curar, ja que pot reaparèixer malgrat el tractament.
Què és la siringomièlia?
Espatlla dolor or coll dolor són símptomes especialment destacats a siringomièlia. La siringomièlia és una medul · la espinal malaltia. La medul·la espinal es troba en un canal ossi on està envoltada de líquid cefaloraquidi. Si el líquid cefaloraquidi no pot circular lliurement, el líquid de la medul·la espinal es congestiona. A causa de la pressió imperant, el LCR busca un nou camí i forma cavitats on s’acumula el fluid. Aquestes cavitats es poden formar al llarg de la medul·la espinal i a les zones inferiors del cervell. Si les xeringues es troben al cervell, es diu syringobulbia. Es distingeix entre siringomièlia primària i secundària. La siringomièlia primària és congènita i es desenvolupa amb els anys. En la variant congènita, les cavitats s’omplen de líquid cefaloraquidi (LCR). A la siringomièlia secundària (adquirida), les cavitats també estan plenes de líquid cefaloraquidi, però aquí la proteïna concentració augmenta significativament. La formació de cavitats desplaça el teixit nerviós, cosa que comporta dèficits neurològics més o menys greus, en funció de la gravetat. El resultat pot ser alteracions sensorials, dolor, entumiment i paràlisi. Si la siringomièlia no es tracta adequadament, inevitablement es desenvoluparà una síndrome paraplègica a mesura que progressi.
Causes
La siringomièlia té diverses causes, segons si és primària o secundària. A la siringomièlia primària (congènita) sol haver-hi un condició anomenada malformació de Chiari. Aquesta és una malformació situada a la zona de transició del cervell i medul·la espinal. Aquí, el cerebel - també coneguda com a medulla oblongata - es desplaça cap al canal espinal. La causa és un trastorn del desenvolupament de l’angle embrionari entre la quarta i la sisena setmana de embaràs. A mesura que el cerebel està desplaçat, bloquejant el fitxer canal espinal, El circulació del líquid cefaloraquidi també es veu alterat. Poden passar molts anys abans que es formi una cavitat (xeringues) amb el pas del temps. Normalment, la zona entre la columna cervical i la toràcica es veu afectada. La siringomièlia secundària sol adquirir-se com a conseqüència d’un accident o lesió. Normalment són lesions a la columna vertebral que afecten la medul·la espinal. Les avaluacions clíniques van mostrar que aproximadament el sis per cent d’aquests casos desenvolupen siringomièlia en els anys següents. Una altra causa de la siringomièlia és inflamació del cervell o medul·la espinal pell, també coneguda com a pell d'aranya. Això inflamació sovint és el resultat de meningitis. Si la medul·la espinal pell està inflamat, es poden produir les anomenades adherències amb el teixit circumdant, que perjudiquen el flux de líquid cefaloraquidi. Els tumors a la medul·la espinal també són una possible causa. Aquests també poden alterar el fitxer circulació del líquid cefaloraquidi. No obstant això, també es poden produir combinacions de les causes anteriors, especialment en la siringomièlia adquirida.
Símptomes, queixes i signes
Depenent de la ubicació de la formació de cavitats a la medul·la espinal, la siringomièlia es pot manifestar amb diversos símptomes. Dolor intens a la cap, espatlles i zones del braç, descrites pels individus afectats com a nítides, ardent, o avorrit, és típic. Individual pell les zones de les extremitats es poden veure afectades per alteracions sensorials i sovint hi ha una insensibilitat acusada a la calor, però augmenta la sensibilitat a fred o la calor també és possible. De tant en tant, fins i tot el tacte lleuger es sent dolorós i molts pacients informen de formigueig o picor a les extremitats. A més, mareig, coordinació es poden produir trastorns i inestabilitat de la marxa i temporals memòria també es produeixen trastorns. Altres possibles signes inclouen rampes musculars, contraccions musculars incontrolades i paràlisi:
Deteriorament de la bufeta o l’esfínter intestinal resulta en orina o fecal incontinència. Els trastorns de l’audició i la visió es poden desenvolupar com a conseqüència de la malaltia i la parla també es pot veure afectada. Les disfuncions sexuals no són infreqüents: mentre que en les dones, aquestes es noten principalment per la disminució de la libido, els homes solen experimentar trastorns de potència i fins i tot impotència. En el curs posterior de la malaltia, es poden desenvolupar malformacions i inflamacions a la zona de la malaltia cap i columna vertebral. Els símptomes inespecífics de la siringomièlia inclouen una fatigabilitat ràpida, debilitat general, insomni, i estats d’ànim deprimits que es poden convertir en depressió.
Diagnòstic i curs
La siringomièlia es diagnostica amb l'ajut de tècniques d'imatge com RM, TC i Radiografia. Amb l’ajut d’agents de contrast, es pot visualitzar bé el canal de la medul·la espinal de manera que es puguin veure clarament les cavitats. Altres exploracions de ressonància magnètica també poden mostrar el flux de líquid cefaloraquidi. Aquí es poden detectar fins i tot els canvis o alteracions més petits. Per excloure una causa inflamatòria, l’anomenada lumbar punxada se sol realitzar. Es pren una mostra de líquid cefaloraquidi de la part inferior de la columna lumbar mitjançant una cànula. Abans de considerar la cirurgia, s’anomena l’anomenat mielografia s’utilitza sovint. Aquí, l'espai del líquid cefaloraquidi es perfora per sota Radiografia control. Després de la injecció d’un medi de contrast, es prenen els raigs X per determinar fins a quin punt canal espinal es pot expandir. Les imatges mostren si la cavitat està directament connectada al canal espinal i com s’estructura. La siringomièlia és una malaltia lentament progressiva. Particularment en la variant primària (congènita), la siringomièlia es desenvolupa lentament o es pot aturar i retrocedir. En aproximadament el 20 per cent de tots els pacients afectats, fins i tot la cirurgia no pot aturar la siringomièlia. La siringomièlia adquirida per un accident presenta un curs fortament degeneratiu, és a dir, empitjora contínuament. El pronòstic o evolució posterior depèn de la causa, especialment quan els tumors són els desencadenants de la siringomièlia. A més dels danys causats al fitxer els nervis, El sang el subministrament a la medul·la espinal es veu sovint afectat. A causa d'això, paraplegia sol ser el resultat. La cirurgia no pot eliminar la siringomièlia, però es pot utilitzar per millorar la qualitat de vida de la persona afectada.
complicacions
En el pitjor dels casos, es poden produir paràlisis i diversos trastorns sensorials a causa de la siringomièlia. En aquest cas, aquestes paralitzacions són irreversibles i, per tant, no es poden revertir. Fins i tot amb el tractament, no tots els símptomes solen ser limitats. Els pacients pateixen dolor intens a causa de la malaltia. Aquests poden ocórrer a la part posterior, coll i braços. A més, el dolor s'estén a altres regions. A causa de les alteracions sensorials, també hi pot haver restriccions a la vida quotidiana. Els joves en particular poden mostrar-ho espasticitat i contraccions als músculs a causa de la siringomièlia. En molts casos, són burlats i assetjats durant el procés, especialment a jardí de la infància o escolar, de manera que les complicacions psicològiques o depressió pot resultar. Això també limita significativament el desenvolupament del nen. Amb l’ajut de diverses teràpies, es pot limitar la paràlisi. No obstant això, poques vegades s’aconsegueix un curs completament positiu de la malaltia. Tot i això, l’esperança de vida en si mateixa no es veu afectada negativament. Si s’ha format un tumor, s’ha d’eliminar. Per tant, l'evolució de la malaltia depèn en gran mesura de l'èxit d'aquesta intervenció.
Quan s’ha d’anar al metge?
En siringomièlia, la persona afectada depèn d'un examen mèdic i d'un tractament per tal de pal·liar els símptomes. En aquest cas, tampoc no es pot produir l’autocuració, de manera que la persona afectada sempre depèn d’un examen. Com més aviat s’inicia l’examen i el tractament de la siringomièlia, millor serà el desenvolupament d’aquesta malaltia. Per tant, s’ha de consultar un metge sobre els primers signes i símptomes. Cal consultar el metge si l’afectat pateix sobtadament queixes visuals greus. Normalment es produeixen sense cap motiu particular i continuen sent permanents. En el pitjor dels casos, això pot lead per completar ceguesa, tot i que la siringomièlia no sempre afecta els dos ulls. No poques vegades, els trastorns de pigmentació o altres queixes a la pell també indiquen la malaltia i han de ser examinats per un metge. Per regla general, la malaltia la pot tractar un metge de capçalera o un oftalmòleg. L'esperança de vida de la persona afectada no està limitada per la siringomièlia.
Tractament i teràpia
El tractament de la siringomièlia té com a objectiu principal alleujar els símptomes. Com que la malaltia s’associa amb dolor des del començament, adequada gestió del dolor s’hauria d’iniciar. Atès que la siringomièlia és una malaltia gradual, física i teràpia Ocupacional s’ha de realitzar des del principi. Aquí s’aprèn a tractar la malaltia i els dèficits neurològics associats i a integrar-los a la vida quotidiana. Per aturar la siringomièlia o frenar-ne la progressió, la intervenció quirúrgica és l’única opció. Això implica un procediment neurocirúrgic per inserir l'anomenat derivació (tub) a la cavitat de manera que el fluid es pugui escórrer. No obstant això, aquest procediment comporta alguns riscos perquè la derivació ha de romandre a la medul·la espinal per garantir un drenatge constant. La derivació en si mateixa també pot causar siringomièlia perquè, com a cos estrany, pot interferir amb el LCR circulació. A més, patògens pot entrar per la derivació o ferida i provocar inflamació. Un altre procediment quirúrgic és la febre aftosa (cirurgia de descompressió del foramen magnum). En aquest procediment, s'obrirà el fitxer crani s’eixampla cap a la medul·la espinal. En el procés, s’eliminen els dos primers arcs vertebrals. Si un tumor és la causa de la siringomièlia, s’elimina quirúrgicament. Si la pell de la medul·la espinal està enganxada, l’adhesió s’allibera quirúrgicament de manera que el líquid cefaloraquidi pugui tornar a fluir lliurement. Tot i això, totes les opcions de tractament han de tenir en compte que la siringomièlia no es pot curar i sempre pot tornar a aparèixer.
Prevenció
Fins ara, no se’n coneixen cap adequat mesures que poden ajudar a prevenir la siringomièlia.
Aftercarecare
Les persones afectades tenen molt poques o fins i tot opcions limitades d’atenció de seguiment en la majoria dels casos de siringomièlia perquè és una malaltia relativament rara. Per evitar altres complicacions o queixes en el futur, la persona afectada hauria de consultar en qualsevol cas un metge en una etapa inicial. S’ha de contactar amb un metge quan apareguin els primers signes o símptomes de la malaltia. En la majoria dels casos, però, la siringomièlia causa diverses deformitats en el nen, de manera que el nen depèn de cures intensives en la seva vida diària. Normalment, la siringomièlia no es pot tractar durant embaràs, de manera que només després del naixement del nen es poden corregir les diverses malformacions i deformitats. En molts casos, els afectats per siringomièlia també depenen de l’ajut i la cura de la seva pròpia família. Això alleuja o impedeix especialment el possible depressió i altres trastorns psicològics. Fins i tot després d’una cirurgia reeixida, les revisions i exàmens periòdics d’un metge són molt importants per controlar l’actualitat condició de siringomièlia. Normalment, aquesta malaltia no redueix l’esperança de vida del pacient.
Què pots fer tu mateix?
La siringomièlia no sempre es reconeix immediatament com a tal en la vida quotidiana. Per tant, és difícil iniciar l’autoajuda adequada mesures. Per tant, quan apareixen els símptomes típics, els pacients amb risc haurien de consultar un metge en una fase inicial. Un cop diagnosticat, hi ha algunes maneres perquè els malalts redueixin el seu patiment. Mentre que l'esforç físic i estrès exacerbar el dolor subjacent característic, relaxació trenca i sedants aportar millores. No obstant això, convencional les drogues així com els neuroanalgèsics sovint només ajuden temporalment. Per això, els pacients han de tenir cura amb les activitats físiques i practicar només esports suaus. L’ajust de les condicions de vida i de treball és inevitable per a ells. Tant si els malalts estan de peu durant llargs períodes de temps, asseguts o estirats, sempre necessiten un canvi de postura. Això té un efecte desfavorable en les activitats quotidianes i restringeix severament les persones. Una rutina diària habitual difícilment és possible. Per això regular fisioteràpia és necessari després de la rehabilitació. Segons el curs de la malaltia i la situació individual, el metge pot prescriure psicoteràpia.D’una banda, això ajuda els pacients a acceptar la malaltia i, d’altra banda, proporciona una autoestima més forta a la vida quotidiana.
