Convertase és un complex de enzims això forma part del sistema de complement. El sistema de complement és al seu torn un component important del sistema immune.
Què és la convertasa?
Convertase és un complex de enzims que circulen al sang i forma part del sistema de complement. El sistema de complement és al seu torn un component important del sistema immune. Es coneixen dues formes diferents de convertasa. Una forma es forma a través de la via clàssica a partir de les parts complementàries C4b, C2a i C3b. L’altra forma es forma a través d’una via alternativa a partir de factors de complement del tipus C3b. Tot i això, ambdues formes tenen la mateixa funció. Activen els factors del complement i, per tant, tenen un paper important en la defensa immune.
Funció i paper
La convertasa és un dels components crítics del sistema de complement. El sistema del complement pertany a la defensa humoral inespecífica del sistema immune. El sistema de defensa humoral consta de diversos proteïnes que circulen perpètuament a la sang, limfa, i fluid intercel·lular. A diferència de les cèl·lules de defensa, no són capaces de migrar activament a una ubicació. El proteïnes (proteïnes) no són específiques perquè no estan dirigides contra un tipus específic de patogen. El sistema de complement és un sistema que també consta de plasma proteïnes. Participa en la resposta dels anticossos per una banda i en el sistema immunitari innat per l’altra. Més de 30 proteïnes diferents fer el sistema de complement. Es dissolen a la sang o lligats a cèl·lules i estan dissenyats per defensar-se de microorganismes com els bacteris, virus o fongs. El sistema de complement cobreix la superfície de patògens. En terminologia mèdica, aquest procés també es coneix com opsonització. La Opsonització permet als fagòcits reconèixer que hi ha un patogen implicat. Els fagòcits només el poden destruir quan s’opsonitza un agent patogen. El sistema del complement també desencadena diverses respostes inflamatòries. Es tracta de donar suport al cos en la seva lluita contra el patògens. Parts d'algunes proteïnes del sistema del complement també atrauen més fagòcits al lloc de la infecció. Funcionen així com a quimiocines. A més, les proteïnes del complement són capaces de destruir-les els bacteris directament. Tanmateix, per tal que el sistema de complement s’activi, s’ha d’activar. Es poden distingir tres vies diferents. El producte final de les tres vies és la convertasa, que es forma a la superfície de les cèl·lules diana. La convertasa inicia una cascada de clivatge. Això atrau quimiotàcticament leucòcits (glòbuls blancs), augmenta l’activitat dels fagòcits i, finalment, inicia la dissolució (lisi) de la cèl·lula diana. Per una banda, el sistema de complement es pot activar mitjançant la via clàssica. Anticossos jugar un paper important en aquest procés. Si el sistema s’activa mitjançant una lectina d’unió a manosa, es coneix com a via de lectina. La tercera via és la via alternativa espontània i independent dels anticossos.
Malalties i trastorns
Les proteïnes complementàries activades per la convertasa tenen propietats potents de destrucció cel·lular. Quan no estan regulats, per exemple, quan són activats excessivament per la convertasa, poden ser responsables del dany dels teixits i causar o afectar negativament diverses malalties. Una malaltia greu en què la convertasa està implicada en el sistema del complement és la renal inflamació. És un inflamació dels corpuscles renals (glomèruls). El inflamació és abacterial, és a dir, que no patògens hi estan implicats. Més aviat, glomerulonefritis (ronyó inflamació) és una reacció immune que es pot produir després de la infecció amb estreptococs. La malaltia sol afectar nens d’entre dos i deu anys. Glomerulonefritis sempre va precedit d’una infecció per ß-hemolítica A estreptococs. Normalment són infeccions de la part superior vies respiratòries o el pell. Això condueix a la formació de anticossos, que estan dirigides per una banda contra les estructures de la superfície estreptocòcica, però per altra banda també contra les estructures pròpies del cos dels corpuscles renals. El anticossos circulen per la sang i després es dipositen com els anomenats complexos immunes als corpuscles renals. Els complexos immunitaris són complexos d’antígens i anticossos. Es formen durant una reacció antigen-anticòs. Com a resultat d’aquests dipòsits, es produeixen diverses reaccions del sistema immunitari.Granulòcits de neutròfils, un subgrup de glòbuls blancs, migren cap als corpuscles renals i alliberen substàncies proinflamatòries. A continuació, s'activa el sistema de complement. Sota la influència de la convertasa, es forma un complex de lisi. Això dissol les proteïnes de la membrana glomerular i, per tant, provoca danys a la membrana. A més, es produeix una inflor a la zona dels glomèruls. Els primers símptomes apareixen una o tres setmanes després de la infecció original. Febre, Mal de panxa i mal de cap es produeixen. La destrucció de la membrana glomerular fa que la sang i les proteïnes passin a l’orina. Això es coneix com hematuria i proteinúria. La pèrdua de proteïna provoca símptomes com edema. Hipertensió també es pot produir al llarg de glomerulonefritis. El sistema del complement també es sobreactiva amb convertasa en el curs de la síndrome hemolítica urèmica (HUS). L’HUS és una malaltia causada generalment per una infecció amb Escherichia coli enterohemorràgica (EHEC). La els bacteris produeixen la toxina Shiga. Això activa el sistema de complement. La malaltia es caracteritza per un dany a la sang petita d'un sol ús i multiús.. Com a resultat, es perden grans quantitats de glòbuls vermells. A més, hi ha una disminució de la sang plaquetes (trombòcits). En el curs de la malaltia, aguda ronyó també es produeix un fracàs. A Alemanya, la síndrome hemolítica urèmica és la causa més freqüent d’aguts ronyó fracàs en nens. En la seva forma típica, la malaltia va acompanyada de diarrea. La forma atípica progressa sense diarrea. No hi ha cap causa causal coneguda teràpia per a la malaltia. Aproximadament, del dos al tres per cent de tots els casos de SAU són mortals.
