Mielina: estructura, funció i malalties

La mielina és el nom que rep una biomembrana especial, especialment rica en lípids, que actua principalment com a anomenada beina de mielina o beina medular, que tanca els axons de les cèl·lules nervioses del perifèric sistema nerviós i el sistema nerviós central i aïllant elèctricament les fibres nervioses contingudes. A causa de les interrupcions regulars de les beines de mielina (anells de cordó de Ranvier), la conducció elèctrica dels estímuls es produeix bruscament des de l'anell de cordó fins a l'anell de cordó, el que resulta en una velocitat de conducció global més alta que en la conducció contínua.

Què és la mielina?

La mielina és una biomembrana especial que recobreix els axons del perifèric sistema nerviós (PNS) i el sistema nerviós central (SNC) i els aïlla elèctricament dels altres els nervis. La mielina al PNS està formada per cèl·lules de Schwann i la membrana de mielina d'una cèl·lula de Schwann només "envolta" una secció de la mateixa axon alhora en diverses capes. Al SNC, les membranes de mielina estan formades per oligodendròcits molt ramificats. A causa de la seva anatomia especial amb molts braços ramificats, els oligodendròcits poden proporcionar les seves membranes de mielina fins a 50 axons simultàniament. Les beines de mielina dels axons de s’interrompen cada 0.2 a 1.5 mm mitjançant anells lligats de Ranvier, donant lloc a un mode erràtic (saltatori) de transmissió d’estímuls elèctrics que és més ràpid que el mode de transmissió continu. La mielina protegeix internament funcionament fibres nervioses de senyals elèctrics d'altres els nervis i condiciona la transmissió amb la menor pèrdua possible, fins i tot en distàncies relativament llargues. Els axons del PNS poden assolir una longitud superior a 1 metre.

Anatomia i estructura

L’alt contingut lipídic de la mielina presenta una estructura complexa i consisteix principalment en colesterols, cerebròsids, fosfolípids tal com lecitina, I altres lípids. La proteïnes conté, com ara proteïna bàsica de mielina (MBP) i glicoproteïna associada a mielina i algunes altres proteïnes, influeixen decisivament en l’estructura i força de mielina. La composició i l’estructura de la mielina són diferents al SNC i al PNS. En la mielinització dels axons del SNC, la glicoproteïna oligodendrocitària de la mielina (MOG) té un paper important. Aquesta proteïna en particular no es troba a les cèl·lules de Schwann que formen les membranes de mielina dels axons PNS. És probable que la proteïna-22 de mielina perifèrica proporcioni l’estructura més ferma de la mielina de cèl·lules de Schwann en comparació amb l’estructura de la mielina oligodendrocitària. A més de les interrupcions regulars de les beines de mielina pels anells de cordó de Ranvier, a les beines de mielina hi ha les entallades de Schmidt-Lantermann, també anomenades incisions de mielina. Es tracta de restes citoplasmàtiques de cèl·lules de Schwann o oligodendròcits que s’estenen com franges estretes a través de totes les beines de mielina per proporcionar l’intercanvi necessari de material entre les cèl·lules. Realitzen la funció d'unions entre espais que permeten i permeten l'intercanvi de substàncies entre el citoplasma de dues cèl·lules adjacents.

Funció i tasques

Una de les funcions més importants de la mielina, o la membrana de la mielina, és aïllar elèctricament els axons i les fibres nervioses funcionament dins de axon i proporcionar una ràpida transmissió de senyal elèctrica. D’una banda, l’aïllament elèctric protegeix contra senyals d’altres no mielinitzats els nervisi, per altra banda, requereix que la transmissió dels impulsos nerviosos sigui el més baixa i ràpida possible. La velocitat de transmissió i les "pèrdues de conducció" són particularment importants per als axons del PNS a causa de la seva longitud, que de vegades supera el metre. En el transcurs de l'evolució, l'aïllament elèctric dels axons i també de les fibres nervioses individuals va permetre una mena de miniaturització del sistema nerviós. Només la invenció de la mielinització per evolució va fer possible cervells potents amb un gran nombre de neurones i un nombre encara més gran de connexions sinàptiques. Aproximadament el 50% dels cervell massa consisteix en substància blanca, és a dir, axons mielinitzats. Sense mielinització, fins i tot remotament similar cervell la complexitat seria completament impossible en un espai tan reduït. El nervi òptic que emergeix de la retina, que conté aproximadament 2 milions de fibres nervioses mielinitzades, serveix per il·lustrar les proporcions. Sense la protecció de la mielina, el nervi òptic hauria de tenir més d’un metre de diàmetre per a la mateixa sortida. Simultàniament a la mielinització, va sorgir en l’evolució la conducció d’estímuls salatoris, que presenta un clar avantatge respecte a la conducció d’excitació contínua. potencial d'acció a la secció següent (entrenó). Aquí, el potencial d'acció es torna a construir en el mateix força, reenviada i al final de la secció mitjançant despolarització de nou per activar la bomba d'ions i passar el potencial a la següent secció.

Malalties

Una de les malalties més conegudes relacionades directament amb una degradació gradual de la membrana de mielina dels axons és esclerosi múltiple (SENYORA). A mesura que la malaltia avança, la mielina dels axons es degrada per la pròpia del pacient sistema immune, situant l’EM en la categoria de neurodegeneratius malalties autoimmunitàries. A diferència de la síndrome de Guillain-Barré, en el curs de la qual sistema immune ataca directament les cèl·lules nervioses malgrat la protecció de la membrana de la mielina, però el dany neuronal del qual és regenerat parcialment pel cos, la mielina degenerada per l’EM no es pot substituir. Les causes exactes de l’aparició de l’EM no s’estudien (encara) suficientment, però l’EM es produeix a les famílies, de manera que es pot assumir almenys una certa disposició genètica. Les malalties que causen la degradació de la mielina al SNC i es basen en defectes genètics heretables s’anomenen leucodistròfies o adrenoleucodistròfia si el defecte genètic es troba en un locus del cromosoma X. A deficiència de vitamina B12 malaltia, perniciosa anèmia, també anomenada malaltia de Biermer, també condueix a la degradació de les beines de mielina i provoca els símptomes corresponents. La literatura analitza fins a quin punt el desenvolupament de malalties mentals com ara esquizofrènia es pot relacionar causalment amb beina de mielina disfunció.