Plasmocitoma: prova i diagnòstic

Paràmetres de laboratori de primer ordre: proves de laboratori obligatòries.

  • Hemograma petit [anèmia normocròmica, leucopènia i trombocitopènia]
  • Recompte sanguini diferencial
  • Paràmetres inflamatoris - CRP (proteïna C-reactiva) o ESR (velocitat de sedimentació dels eritròcits) [↑↑↑]
  • Calci [↑]
  • Estat d’orina (prova ràpida de: pH, leucòcits, nitrits, proteïnes, sang), sediment, si és necessari urocultiu (detecció de patògens i resistograma, és a dir, proves adequades) antibiòtics per sensibilitat / resistència).
  • Paràmetres renals - urea, creatinina, si és necessari cistatina C or depuració de creatinina [augment dels paràmetres de retenció renal].
  • Orina de recollida 24 hores per a la determinació de cadenes lleugeres lliures (en mieloma de cadena lleugera).
  • Beta-2-microglobulina (β2-microglobulina; proteïna marcador de la funció de reabsorció tubular).
  • Proteïna total en sang sèrum; albúmina.
  • LDH
  • Electroforesi per immunofixació a sang sèrum i orina: per a la detecció i quantificació.
  • Determinació quantitativa d’immunoglobulines (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) i cadenes lleugeres κ i λ lliures al sèrum sanguini.
  • Electroforesi de proteïnes al sèrum sanguini (per detectar l’anomenat gradient M).
  • Determinació quantitativa de cadena lleugera kappa-lambda [proteinuria prerenal / augment de l'excreció de proteïna amb orina].
  • Mesura de cadena lleugera lliure de sèrum (FLC) (sFLC); detecció més sensible del
    • Mieloma de cadena lleugera (LCMM) que amb anàlisis d'orina de proteïna monoclonal.
    • Teràpia resposta i pronòstic.
  • Medul · la òssia diagnòstic: citologia (examen de cèl·lules) i / o histologia (examen de teixit fi); estudis citogenètics (anàlisi de cromosomes i FISH) per detectar aberracions citogenètiques desfavorables.

Paràmetres de laboratori de 2n ordre - segons els resultats de la història, examen físic i paràmetres de laboratori obligatoris: per a una aclariment diagnòstic diferencial.

  • Proteïnes Bence-Jones a l'orina
  • Diferenciació de proteïnes a l’orina
  • Àcid úric

El diagnòstic del plasmacitoma es basa en els criteris d’Ossermann (tres símptomes cardinals), dos dels quals s’han de complir:

  • Aparició de monoclonal immunoglobulines en plasma i / o orina.
  • Les cèl·lules plasmàtiques nien a medul · la òssia i / o percentatge de cèl·lules plasmàtiques a la medul·la òssia> 15%.
  • Focs osteolítics a l'os o osteoporosi (pèrdua òssia) amb augment simultani de cèl·lules plasmàtiques a la medul · la òssia o proves radiològiques d’osteòlisi (pèrdua òssia).

Paràmetres de laboratori de segon ordre (seguiment /teràpia control).

  • CRP (proteïna C-reactiva)
  • LDH
  • Immunoelectroforesi (immunoglobulines monoclonals)
  • Beta-2 microglobulina

Criteris diagnòstics per al diagnòstic diferencial de mieloma múltiple simptomàtic (MM) a partir de "MM ardent (asimptomàtic)" i gammopatia monoclonal d'importància incerta (MGUS):

MGUS * MM ardent (mieloma ardent) Mieloma múltiple (MM)
Percentatge de cèl·lules monoclonals plasmàtiques a la medul·la òssia. <10% ≥ 10% > 10% o plasmocitoma
Proteïna M sèrica <30 g / l al sèrum ≥ 30 g / l OR present al sèrum i / o a l’orina
Proteïna M d'orina <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
Criteris CRAB (vegeu més avall). Cap criteri CRAB Cap criteri CRAB ≥1 criteri CRABODER
≥ 1 criteri SLiM

* Un MGUS (vegeu més avall) evoluciona cap a un plasmacitoma en aproximadament un 1% dels casos. Llegenda

  • MGUS: gammopatia monoclonal de significació incerta.
  • CRANC: vegeu la taula següent
  • Proteïna M: proteïna monoclonal
  • Criteri SLiM: vegeu la taula següent.

En la MM confirmada diagnòsticament, s’indica el tractament amb mieloma si es compleix algun dels següents criteris CRAB; l'acrònim CRAB significa:

Hipercalcemia C (hipercalcèmia) Sèrum calci > 0.25 mmol / L per sobre del rang normal superior o> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuficiència renal R (insuficiència renal) GFR (taxa de filtració glomerular) <40 ml / min o sèrum creatinina > 177 µmol / L.
Anèmia A (anèmina) > 2.0 g / dL per sota del rang normal inferior o <10 g / dL
Lesions òssies (osteòlisi i / o osteoporosi). B (lesions òssies) ≥ 1 lesió per radiografia, TC o PET-CT.

L'acrònim SLiM significa:

Seixanta 60% de cèl·lules plasmàtiques monoclonals a la medul·la òssia
Cadena lleugera Proporció de la cadena lleugera lliure implicada a la cadena lleugera lliure no implicada ≥ 100, on concentració de la cadena lleugera lliure implicada ha de ser ≥ 100 mg / l.
RM Més d'una lesió focal d'almenys 5 mil·límetres de mida en ressonància magnètica de tot el cos en absència de lesió òssia

Els criteris del mieloma recaigut són:

Criteris clínics de recurrència Plasmacitoma o osteòlisi de teixits tous de nova aparició
Hipercalcèmia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Augment del sèrum creatinina de ≥ 2 mg / dl (relacionat amb el mieloma).
Baixa't hemoglobina de ≥ 2 g / dl, relacionat amb el mieloma.
Augment de la mida (≥50%) dels plasmacitomes preexistents o de l'osteòlisi
Requereix hiperviscositat teràpia.
Recidiva bioquímica significativa en pacients que no compleixen els criteris de recurrència clínica Doblatge de la proteïna M en dos mesuraments consecutius separats a dos mesos, amb un valor de referència de 5 g / l i / o un augment ≥ 25% d’orina o ≥ 200 mg / 24 h absolut
En dues mesures consecutives, augmenta un dels següents:

  • Valor absolut de la proteïna M sèrica en ≥10 g / l o
  • Augment de la proteïna M d'orina ≥500 mg / 24 h o
  • Increment dels nivells de cadena lleugera lliure de sèrum (FLC) ≥ 20 mg / dl (+ una proporció FLC anormal; proporció kappa-lambda <0.26 o> 1.65) o un augment del 25%

Més consells

  • Gammopatia monoclonal d'importància incerta (MGUS): precancerós condició per a trastorns limfoproliferatius com el mieloma múltiple o la malaltia de Waldenström; paraproteinèmia amb globulines IgM monoclonals sense infiltració histològica de la medul·la òssia amb cèl·lules plasmàtiques o limfoma cèl·lules (és a dir, no hi ha plasmacitoma / mieloma múltiple ni malaltia de Waldenström); en els Estats Units, gammopatia monoclonal de significació poc clara (MGUS) es troba en el 3.2% dels majors de 50 anys i en el 5.3% dels majors de 70 anys; progressa a la malaltia limfoproliferativa en l'1.5% dels casos a l'any Nota: MGUS pot persistir més de 30 anys abans que es desenvolupi la malaltia clínica; en aquests pacients, es pot veure un jag addicional, el "gradient M", a la regió de la gamma globulina. Això indica la propagació de clons cel·lulars a la medul·la òssia.