El terme síndrome d’Erdheim-Gsell comprèn un canvi patològic a la paret del vas mitjà (mitjà) de les grans artèries, principalment l’aorta. Normalment es descriu com a idiopàtica, la síndrome de la malaltia produeix una degradació del múscul llis i de les fibres elàstiques als mitjans. L’elasticitat alterada dels mitjans augmenta el risc de posar en perill la vida dissecció aòrtica, sobretot a la branca ascendent de l’aorta i a l’arc aorta, que pot lead a aneurisma dissecans, hemorràgia i formació d'aneurisma entre les capes de la paret del vas interior i exterior.
Què és la síndrome d'Erdheim-Gsell?
El terme síndrome d’Erdheim-Gesell o medianecrosi quística o mucoide Erdheim-Gsell s’utilitza per descriure un canvi degeneratiu en els mitjans que afecta les grans artèries, especialment l’aorta. A mesura que la malaltia avança, es produeix un desglossament de les fibres musculars llises i les fibres elàstiques als mitjans, la capa mitjana de les parets dels vasos arterials. La degradació de les fibres elàstiques correspon a l'elastòlisi i la degradació de les cèl·lules musculars llises sol produir-se mitjançant l'apoptosi, la mort cel·lular programada. Per tant, el mecanisme de degradació de les cèl·lules no es correspon amb la imatge de necrosi. En el curs de la malaltia, els mitjans de comunicació i, per tant, els afectats artèria ell mateix: canvis en el seu comportament físic. L'elasticitat disminueix bruscament i els mitjans de comunicació ja no poden respondre activament als senyals de contracció o dilatació perquè les cèl·lules del múscul llis corresponents ja no estan presents. Això té un efecte particularment greu a la branca ascendent de l’aorta i a l’arc aorta, perquè les parets dels vasos en aquestes porcions de l’aorta estan sotmeses a uns requisits d’elasticitat particularment forts per complir la seva funció windkessel.
Causes
La causa de la síndrome d'Erdheim-Gsell no s'ha determinat de manera concloent, de manera que la malaltia sovint es coneix com a mediana quística idiopàtica. necrosi. L'epítet idiopàtic és d'origen grec i significa quelcom com "propi" o "de si mateix" i s'utilitza en medicina sinònim de l'adjectiu essencial. Idiopàtica sempre significa que les causes de la malaltia no són (encara) prou conegudes. Algunes evidències suggereixen que les causes genètiques poden jugar un paper, com ara Síndrome de Marfan, sota el qual certs hereditaris teixit connectiu les malalties s’agrupen. Fins ara s’han identificat diverses regions cromosòmiques que influeixen en la naturalesa dels mitjans i que són responsables de la degradació de les fibres elàstiques i de la incorporació de dipòsits similars als mucopolisacàrids. Altres malalties com hipotiroïdisme, hipercortisolisme o prolongat hipertensió també pot tenir un paper. L’hipercortisolisme és una malaltia adquirida causada per un tractament massa llarg i massa intensiu amb cortisona.
Símptomes, queixes i signes
Els signes i símptomes típics que poden indicar la síndrome d’Erdheim-Gsell són de greus a molt greus dolor de pit just darrere de l'estern (estèrnum). La dolor de pit sol anar acompanyada de símptomes inespecífics com el malestar, vòmits, i inquietud. En els casos en què hi hagi signes de xoc també són evidents i el dolor de pit irradia cap a la part posterior, una dissecció aneurisma molt probablement ja s’ha format a l’aorta i requereix un tractament immediat. Altres símptomes són el resultat de danys secundaris causats per una hemorràgia als mitjans de comunicació amb la formació concomitant d'un risc potencial per a la vida aneurisma.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La síndrome d'Erdheim-Gsell causa pocs símptomes en les primeres etapes, de manera que la malaltia tendeix a ser descoberta incidentalment en aquesta etapa durant el procés d'investigació de certes queixes que no necessiten estar relacionades amb la síndrome d'Erdheim-Gsell. Les queixes no es produeixen fins que la malaltia ha progressat fins al punt que les disseccions a l’aorta resulten de la ruptura de fibres musculars i fibres elàstiques i de la incorporació de mucopolisacàrids als mitjans. Dissecció aòrtica es pot diagnosticar per transesofàgic ecocardiografia (TEE). Tanmateix, altres tècniques d’imatge diagnòstica, com la TC i la ressonància magnètica, permeten obtenir conclusions més diferenciades i precises. dissecció aòrtica generalment es converteix en un aneurisma que posa en perill la vida quan es forma una llàgrima a la paret interna del vas, l’intima, permetent sang per fluir als mitjans de comunicació.
Quan hauríeu de visitar un metge?
El metge hauria d’aclarir un malestar general a l’organisme que es produeix sobtadament i sense cap motiu aparent. Si hi ha símptomes com vòmits, nàusea o debilitat general, hi ha motius de preocupació. Cal consultar un metge tan aviat com els símptomes persisteixin durant diversos dies o setmanes. En molts casos, els símptomes es desenvolupen gradualment durant un període de temps més llarg. Cal establir el contacte amb un metge si la persona afectada nota una reducció del rendiment o una disminució del benestar. S'hauria d'investigar i tractar la inquietud interior o les alteracions del son. Si hi ha pertorbacions concentració, una sensació difusa d’ansietat o problemes d’atenció, és necessària una visita al metge. Si hi ha una sensació interna de pressió o dolor al pit, s’ha de tenir especial cura. Es recomana una visita al metge per aclarir la causa. Si el fitxer dolor s’irradia cap a l’esquena o s’estén més per la part frontal del cos, el metge ha de realitzar un examen mèdic. Hi ha una amenaça d’afeccions que posen en perill la vida que s’hauria de presentar a un metge a temps. Si es formen contusions o hi ha decoloració del pell al pit zona, és necessària una visita al metge. Si els moviments de la part superior del cos ja no es poden realitzar com de costum, és recomanable consultar un metge.
Tractament i teràpia
No existeix tractament dirigit directament a curar la síndrome d’Erdheim-Gesell. Això es deu al fet que les interrelacions dels factors causants no s’entenen prou, i és probable que els factors genètics també siguin factors causants. Per tant, el tractament només es considera quan sorgeixen problemes aguts, com en la dissecció aòrtica. A la part ascendent de l’aorta i a l’arc aorta hi ha diverses branques arterials importants, que poden ser desplaçades per la dissecció o tallar-se directament. Per a determinats òrgans i regions del cos, es produeixen situacions greus que posen en perill la vida a causa de la inadequació sang subministrament, sense que ja s’hagin format aneurismes. Si es diagnostica una dissecció aòrtica sense perill agut, medicament teràpia es dirigeix principalment a la reducció sang pressió. L'objectiu és reduir els valors sistòlics per sota de 140 mmHg per minimitzar el risc de formació d'aneurisma. Altres terapèutiques mesures Hi ha disponibles principalment cirurgia vascular, que consisteix en la inserció de pròtesis vasculars, generalment amb l'ús de cor-pulmó màquina i restablint la funció mecànica a les artèries que han estat tallades o trencades.
Perspectives i pronòstic
En els pitjors casos, la síndrome d’Erdheim-Gsell pot lead fins a la mort de la persona afectada. Per aquest motiu, els pacients depenen de qualsevol tractament mèdic per evitar danys i complicacions addicionals. Sense tractament, la malaltia sol ser mortal i comporta una reducció significativa de l’esperança de vida del pacient. Els afectats pateixen greus pit dolor i així mateix vòmits i una sensació general de malaltia. L’ansietat també és freqüent i redueix significativament la qualitat de vida del pacient. Per tant, molts dels afectats també pateixen molèsties psicològiques. Hi ha més hemorràgies i greus dolor a l'esquena. En casos greus, la síndrome d’Erdheim-Gsell també pot produir-se lead a xoc, en què el pacient perd la consciència i pot tornar a lesionar-se en caure. En qualsevol cas, el diagnòstic i el tractament precoços de la síndrome d’Erdheim-Gsell tenen un efecte molt positiu en l’evolució de la malaltia. Amb l’ajut de medicaments, pressió arterial es pot baixar. No obstant això, la majoria dels individus afectats també depenen de la intervenció quirúrgica per curar completament la malaltia.
Prevenció
No n’hi ha de preventius mesures que podria minimitzar el risc de desenvolupar síndrome d’Erdheim-Gsell, perquè la malaltia pot ser multifactorial i les relacions que desencadenen la síndrome d’Erdheim-Gsell encara no s’entenen adequadament. mesures podria ser fer examinar l'aorta per ultrasò de tant en tant si es coneixen altres casos de síndrome d'Erdheim-Gsell dins de la família.
Seguiment
En la síndrome d’Erdheim-Gsell, normalment no hi ha opcions especials de cura posterior disponibles per a la persona afectada. En aquest cas, el pacient depèn principalment del tractament mèdic directe de la malaltia per evitar noves complicacions. En el pitjor dels casos, si no es tracta, això també pot provocar la mort de la persona afectada, ja que cor normalment es produeix un fracàs. Per aquest motiu, el diagnòstic precoç de la síndrome d’Erdheim-Gsell és particularment important. En la majoria dels casos, els que pateixen aquesta malaltia requereixen una intervenció quirúrgica. Després d’aquesta operació, el pacient sempre ha de descansar i tenir cura del seu cos. Aquí s’han d’evitar activitats extenuants o altres activitats estressants o esportives. S’ha d’observar un estricte repòs al llit per accelerar la curació de la síndrome d’Erdheim-Gsell. A més, la majoria dels pacients també depenen de prendre medicaments per disminuir pressió arterial. S'han de prendre regularment i en les quantitats correctes. En cas de dubte, sempre s’ha de consultar amb un metge. Fins i tot després d’un procediment reeixit, són necessaris exàmens periòdics per part d’un metge per evitar que els símptomes de la síndrome d’Erdheim-Gsell es repeteixin.
Què pots fer tu mateix?
Per als malalts, no hi ha una forma alternativa a la medicina convencional per alleujar els símptomes de la síndrome d’Erdheim-Gsell. Les mesures d’autoajuda es limiten a tenir una cura especial de les necessitats físiques i emocionals. Els pacients amb síndrome d’Erdheim-Gsell haurien de protegir-se del sobreesforç i de la sobrecàrrega. Les activitats físiques s’han d’adaptar als requeriments i especificacions de l’organisme. Tan aviat com el pressió arterial s’eleva, és necessària una acció immediata. Relaxació tècniques, descans i estalvi ajuden a reduir la pressió arterial. Pacients que utilitzen regularment mètodes com ioga, meditació or entrenament autogènic experimentar una reducció en estrès i un augment de la serenitat interior. Saldo i l'harmonia enforteixen el sentit de health tenen una influència positiva en el sistema cardiovascular. La música, les aficions o jugar a cantar bols són també útils per millorar el benestar i trobar un interior equilibrar a les exigències quotidianes. En els esdeveniments diaris, s’han d’evitar els enfrontaments que es perceben com a estressants emocionalment, si és possible. Són particularment útils l’optimització del propi comportament, l’adopció d’un comportament que descendeix i la creació d’estratègies diverses per gestionar els conflictes. Entrenament cognitiu i buscar converses aclaridores es pot aplicar a la resolució de problemes. A més, per a l’alleujament cardíac, s’ha de tenir cura de mantenir el pes corporal dins del rang normal de l’IMC.
