Lupus Eritematós: Classificació

Sistèmica lupus eritematós (LES): els criteris de classificació de l’American College of Rheumatology (ACR) s’estan substituint cada vegada més per la classificació que es presenta a continuació. Això va ser modificat el 2012 pel grup Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) basat en els criteris de classificació de l'American College of Rheumatology (ACR). Un requisit previ per establir un diagnòstic de LES és que es compleixin 4 criteris (almenys un dels quals és clínic i 1 immunològic) o, en el cas de l'ANA positiu o l'anti-dsDNA anticossos, es fa un diagnòstic histològic de nefritis pel lupus (inflamació dels ronyons). Els criteris SLICC no són criteris de diagnòstic. Nota: Els criteris SLICC es van fer menys coneguts, tot i que tenien una millor sensibilitat (92-97% vs. 77-90%) amb una especificitat més baixa (74-88 vs. 91-96%) en comparació amb els criteris de classificació de 1982. Mentrestant, es van presentar nous criteris de classificació per als pacients amb lupus al congrés internacional anual de la Lliga Europea Contra Reumatisme (EULAR) (vegeu més avall). Criteris de classificació SLE: Crítiques de classificació de Lupus Systemic International Collaborating Clinics (SLICC).

Criteris clínics
  • Lupus eritematós cutani agut incloent eritema de papallona: eritema fix (envermelliment de la pell; pla o elevat) a la cara (zones nasals i de les galtes), generalment excloent els plecs nasolabials (“solc nasolabial”)
  • Cutània crònica lupus eritematós (per exemple, lupus eritematós discoide localitzat o generalitzat: taques eritematoses i elevades de la pell amb porcions queratòtiques no queratòtiques (queratinitzants) i hiperqueratosi folicular (queratinització excessiva de la pell))
  • Úlceres orals ("pertanyents a la boca") i / o nasofaríngies ("pertanyents a la nasofaringe")
  • Serositis
    • Pleuresi (inflamació de la pleura) o dolor pericàrdic que dura més d’un dia
    • pericarditis (inflamació del pericardi).
    • Peritonitis (peritonitis)
    • Ascites (hidropesia abdominal)
  • Afectació renal: orina única: proteïna /creatinina proporció (proporció P / C) o excreció de proteïnes (excreció de proteïnes) en orina agrupada durant 24 h> 0.5 g
  • Afectació neurològica: per exemple, epilèpsia (convulsions), psicosi, mielitis (inflamació de la medul·la espinal), neuropatia (malalties dels nervis perifèrics)
  • Anèmia hemolítica (anèmia causada per un deteriorament prematur o augment dels eritròcits / glòbuls vermells (hemòlisi)) amb reticulocitosi
  • Leucocitopènia (<4,000 leucòcits (blanc sang cèl·lules) / μl) o limfocitopènia (<1,500 / μl).
  • La trombocitopènia (<100,000 / μl / disminució del recompte de plaquetes).
Criteris immunològics
  • Títols ANA per sobre del valor de referència del laboratori.
  • Anticòs anti-dsDNA
  • Anticòs anti-Sm
  • Antifosfolípids anticossos (anticossos anti-cardiolipina i anti-β 2-glicoproteïna I [IgA, IgG o IgM]; prova falsa positiva VDRL [laboratori de recerca sobre malalties venèriques]).
  • Complement disminuït (C3, C4 o CH50).
  • directe Prova de Coombs (sense hemolític anèmia).

Nous criteris de classificació EULAR / ACR per a pacients amb lupus (presentats al congrés internacional anual de la Lliga Europea Contra Reumatisme (EULAR)).

En una comparació inicial de 1,000 pacients amb LES, es va informar que els nous criteris EULAR / ACR funcionen molt millor que els ACR antics (85% i 95%), amb una sensibilitat i especificitat del 98% i el 97%, respectivament.

Dominis i criteris clínics Ponderació
símptomes constitucionals febre 2
Pell LD cutània o discoïdal alopeciaoral ulcerasubacuta no cicatriu LD cutània aguda. 2246
Artritis Sinovitis ≥ 2 articulacions o tendresa en ≥ 2 articulacions amb rigidesa matinal ≥ 30 minuts 6
Neurologia Deliri psicosi Convulsions 236
Serositis Efusió pleural o pericàrdica pericarditis aguda 56
Hematologia Leucopènia Trombopènia Hemòlisi autoimmune 344
Ronyons Proteinúria> 0.5 g / 24 h Nefritis del lupus (histol.) Tipus II, V Nefritis del lupus (histol.) Tipus III, IV 4810
Dominis i criteris immunològics Ponderació
Antifosfolípids-Ak aCL> 40 GPL o aβ2GPI> 40 GPL o LA +. 2
Complement C3 o C4 disminuït C3 i C4 disminuït 34
alta velocitat específica automàtica Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Classificació de la nefritis del lupus

classe Descripció
1 LGN mesangial mínim
2 LGN mesangioproliferatiu
3 LGN focal (<50% dels glomèruls) actiu / esclerosat, segmentat o global
4 LGN difús (> 50% dels glomèruls) actiu / esclerosat, segmentat o global
5 LGN membrana
6 LGN esclerosada (> 90% dels glomèruls).

Llegenda: LGN: lupus glomerulonefritis.