Anèmia hemolítica: símptomes, causes, tractament

Hemolític anèmia - una forma d’anèmia - (sinònims: anèmia, hemolítica; Anèmia hemolítica; Ícter hemolític; ICD-10-GM D55-D59: anèmies hemolítiques) es refereix a totes les formes d’anèmia caracteritzades per un augment de la degradació o desintegració (hemòlisi) de eritròcits (vermell sang cèl·lules) que no es poden compensar amb l’augment de la producció en vermell medul · la òssia. La vida normal de eritròcits és aproximadament de 120 dies, mentre que el temps de supervivència dels eritròcits en hemolític anèmia és inferior a 100 dies.

Les anèmies hemolítiques pertanyen a les anèmies hiperregeneratives, és a dir, es caracteritzen per augmentar l’eritropoièsia compensatòria (formació de eritròcits a partir de cèl·lules mare hematopoètiques de l’hematopoètic medul · la òssia) amb reticulocitosi perifèrica (augment de l’aparició de precursors eritròcits immadurs (reticulòcits) Al sang).

També típic d’hemolítics anèmia és una mitjana normal hemoglobina contingut per eritròcit (MCH) i mitjà normal per eritròcit volum (MCV). Això es coneix com a normocromàsia i classifica l’anèmia com una anèmia normocròmica normocítica.

L'anèmia hemolítica es pot dividir en dos grans grups, que al seu torn es divideixen en molts subgrups:

  • Anèmies hemolítiques corpusculars.
    • Enzimopatia (defectes enzimàtics genètics), per exemple
      • Glucosa-6-fosfat dèficit de deshidrogenasa.
      • Deficiència de piruvat quinasa
    • Defectes de membrana, per exemple, esferocitosi (anèmia esferocítica; més freqüents) anèmia hemolítica al nord d’Europa).
    • Hemoglobinopaties (trastorns de hemoglobina síntesi), per exemple, talassèmia, anèmia falciforme (vegeu a continuació la malaltia del mateix nom).
  • Anèmies hemolítiques extracorpusculars.
    • Alloantibodies - sang grup anticossos com en els incidents de transfusió; incompatibilitat rhesus.
    • Anticossos hemolítics autoimmunes:
      • Anèmia causada per l'aparició de anticossos contra els propis glòbuls vermells del cos, com per calor o fred anticossos-AIHA (autoimmunes anèmia hemolítica); isoanticossos (per exemple, Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Per malalties infeccioses com la malària
    • Trastorns microangiopàtics com en la síndrome hemolítica urèmica (HUS) o la púrpura trombocitopènica trombòtica (TTP; síndrome de Moschkowitz, síndrome de Moschcowitz).
    • Trastorns metabòlics com en Síndrome de Zieve (caracteritzada per una triada de: hiperlipoproteinèmia (també hiperlipidèmia; trastorn del metabolisme lipídic), anèmia hemolítica i alcohol tòxic fetge danys amb icterus / icterícia).
    • Hemòlisi immunològica induïda per fàrmacs
    • Danys químics com en les intoxicacions (intoxicacions) amb verins de serps.
    • Danys mecànics causats per vàlvules cardíaques artificials
    • Danys tèrmics, com ara causats per cremades

Curs i pronòstic: depèn de la malaltia subjacent. En anèmia greu, transfusió de sang pot ser necessari.