A feocromocitoma (sinònim del tesaurus: excés de catecolamina; tumor suprarenal (àmpliament definit); ICD-10 D35. 0: neoplàsia benigna d’altres glàndules endocrines i no especificades (suprarenals)) és un neuroendocrí (que afecta sistema nerviós) tumor productor de catecolamina de les cèl·lules cromafines de la medul·la suprarenal (85% dels casos) o dels ganglis simpàtics (cordó nerviós) funcionament al llarg de la columna vertebral al tòrax (pit) i abdominal (estómac) regions) (15% dels casos). Aquest últim també es diu extraadrenal (fora del glàndula adrenal) feocromocitoma o paraganglioma. En els éssers humans, les glàndules suprarenals es troben als pols superiors d’ambdós ronyons. Funcionalment, el fitxer glàndula adrenal combina dos òrgans diferents: consisteix en l’escorça suprarenal i la medul·la suprarenal.
- L’escorça suprarenal produeix diferents hormones segons la seva estructura anatòmica:
- Zona glomerulosa: consisteix en cèl·lules acidòfiles que produeixen mineralocorticoides (aldosterona (activant) i desoxicorticosterona (inactivant)).
- Zona fasciculata: producció de glucocorticoides (cortisol (també considerat com a estrès hormona) i corticosterona).
- Zona reticularis: síntesi de sexe les hormones (androstenedione, deshidroepiandrosterona (DHEA), testosterona).
- La medul·la suprarenal produeix la catecolamines epinefrina, norepinefrina, Així com dopamina, conegut col·loquialment com "estrès les hormones“. Es tracta d’una reacció d’adaptació de l’organisme en especial estrès situacions. Originalment, aquest procés servia per preparar el cos per a una possible lluita o fugida (situació de “lluita o fugida”) alliberant reserves d’energia i augmentant l’activitat cardiovascular (acceleració del batec sang pressió).
Produeixen feocromocitomes catecolamines. Dos terços dels feocromocitomes secreten (secreten) norepinefrina i epinefrina, mentre que els tumors extraadrenals situats per sobre del diafragma (diafragma) només produeixen norepinefrina. També es produeixen feocromocitomes malignes (malignes) dopamina. A causa de l'excés de catecolamines, crisis hipertenses (hipertensió crisis; valors de la pressió arterial > 230/120 mmHg) es produeixen. Feocromocitoma es troba en aproximadament el 0.1-0.5% de totes les hipertensions. El 90% dels feocromocitomes es produeixen unilateralment (unilateral) i el 10% bilateralment (bilateral). Els feocromocitomes es poden dividir en les formes següents:
- Feocromocitoma esporàdic (75% dels casos), sense causa aparent.
- feocromocitoma hereditari (genètic) (25% dels casos): en aquest cas, el feocromocitoma es produeix en el context de les malalties següents:
- Neoplàsia endocrina múltiple (MEN), tipus 2a (sinònim: síndrome de Sipple): trastorn genètic que condueix a diversos tumors benignes i malignes; la tiroide, la medul·la suprarenal i les glàndules paratiroides es veuen freqüentment afectades.
- Síndrome de Von Hippel-Lindau, tipus 2: malaltia tumoral hereditària rara; pertany al grup de formes de phakomatoses (grup de malalties amb malformacions al pell i sistema nerviós / cerebel).
- Neurofibromatosi, tipus 1: malaltia multiòrgana heretada autosòmica dominant i monogènica que afecta principalment la malaltia pell i sistema nerviós.
- Paraganglioma familiar (mutacions de succinat deshidrogenasa B / C / D).
- Altres mutacions gèniques
Pic de freqüència: la forma esporàdica es produeix predominantment entre els 40 i els 50 anys, mentre que la forma hereditària s’agrupa a una edat <40 anys. La incidència (freqüència de casos nous) és d'aproximadament 1 cas per cada 100,000 habitants i any. Curs i pronòstic: el 85% dels feocromocitomes són benignes (benignes), el 15% són malignes (malignes). En tumors extraadrenals, fins a un 30% pot ser maligne. Si el feocromocitoma s’elimina aviat i no hi ha cap altra malaltia, el pronòstic és bo. Més de la meitat dels pacients amb feocromocitoma benigne ho tenen sang pressió dins del rang normal després de la cirurgia. Els altres també tenen essencial hipertensió (hipertensió sense cap causa aparent). El feocromocitoma pot ser recurrent (recurrent). La taxa de recurrència és aproximadament del 10 al 15%. En el 30-50% dels casos de paraganglioma, metàstasi (tumors filla) es produeixen al fetge, pulmons i ossosEs recomanen exàmens de seguiment endocrinològics (hormonals) anuals.
