Circumscrit esclerodèrmia, o morfea, és el nom que rep un inflamaciórelacionat pell malaltia que probablement s’atribueix a un mal funcionament sistema immune i que afecta generalment més dones que homes. Com que encara no s’ha determinat la causa de la malaltia, circumscrita esclerodèrmia només es pot tractar simptomàticament.
Què és la morfea?
Circumscrit esclerodèrmia (morphaea) és una malaltia inflamatòria associada a l’enduriment (esclerosi) de les zones afectades de la pell. En general, es distingeix entre la variant limitada, que afecta principalment la part superior del cos, la variant disseminada, que es manifesta principalment a la part superior del cos i a la part lumbar i / o cuixa àrees i la forma lineal amb forma de banda canvis de pell a les extremitats i la forma profunda amb afectació del subcutis (pell inferior) i la fàscia (morphea profunda). Inicialment, la morfea es manifesta per inflamació, que sol provocar un porpra vermellós pell decoloració. A mesura que la malaltia avança, les cèl·lules del teixit connectiu produir més col·lagen fibres, fent que les zones afectades s’espesseixin i s’endureixin, mentre que el nombre de petites sang d'un sol ús i multiús. disminueix. Com a regla general, es produeixen atròfies (pèrdua de teixits) i un aspecte semblant a la porcellana de la pell amb decoloració blanquinosa i pèrdua del relleu superficial característic de l’epidermis. En molts casos, l'atròfia també causa un nombre reduït de cabell fol·licles i sebàcies i glàndules sudorípares. Les zones de la pell afectades per l’esclerodèrmia circumscrita es secen, es poden estirar i / o fer picor.
Causes
La causa i l’etiologia de les morfees no s’han determinat de manera concloent. Es sospita que la malaltia és causada per una desregulació de la sistema immune (malaltia autoimmune). Com a resultat d’aquesta desregulació, l’humà sistema immune està dirigit contra les pròpies estructures del cos, que presumiblement danyen els petits sang d'un sol ús i multiús. de la dermis. Les cèl·lules de les zones afectades de la pell sintetitzen substàncies missatgeres proinflamatòries i factors de creixement que estimulen les cèl·lules de la teixit connectiu per produir més col·lagen fibres. Com a resultat, el normal equilibrar de formació i degradació d’aquestes fibres es veu afectada, ja que augmenta la formació de col·lagen les fibres es combinen amb una degradació disminuïda. El teixit connectiu les fibres s’acumulen a les zones de la pell afectades per l’esclerodèrmia circumscrita, provocant enduriment (esclerosi) i pèrdua de flexibilitat.
Símptomes, queixes i signes
Les queixes i símptomes de l’esclerodèrmia circumskriptena depenen de si es tracta de la forma limitada, disseminada, lineal o profunda de la malaltia. Els símptomes de totes les esclerodermies circumscrites es defineixen per induracions de la pell circumscrites i clarament delimitades en diversos llocs. Inicialment, signes de inflamació i es pot notar inflor als llocs de la pell afectats. La zona pot ser vermellosa. Els primers signes no suggereixen que es tracti d’una forma d’esclerodèrmia. Després de diverses setmanes, segueixen els següents símptomes. La pell de la mateixa zona s’endureix cada vegada més. Això també pot anar acompanyat d’un notable engrossiment de les capes de la pell. Si la persona afectada nota la reducció de les petites sang d'un sol ús i multiús. és qüestionable. És molt més probable que notin un aspecte semblant a la porcellana que adopten ara les zones afectades de la pell. L’epidermis s’atrofia. Ja no té la seva estructura superficial habitual. Apareix blanquinós, prim i llis. A més d’aquests símptomes d’esclerodèrmia circumscrita, la pèrdua de cabell o picor a les zones afectades de la pell. Aquests són signes que el cabell fol·licles, glàndules sebàcies or glàndules sudorípares també es veuen afectats per l’esclerodermia circumskripten. La pell sembla seca. Si encara hi ha processos inflamatoris a la pell, es pot formar un anell de color porpra vermellós al voltant de la zona afectada de la pell.
Diagnòstic i curs
En tots els casos, l’esclerodermia circumscrita es pot diagnosticar sobre la base de símptomes clínics. La confirmació del diagnòstic es basa en un biòpsia de les zones afectades de la pell, seguit d’un examen histològic. Això també serveix per diferenciar-lo de l'esclerodèrmia sistèmica, en què es troba el teixit connectiu de la òrgans interns i, en molts casos, de la cara i les mans també es veu afectada. Síndrome de Raynaud indica esclerodèrmia sistèmica i es considera un criteri d’exclusió per a la morfea. Sonografia (ultrasò) també es pot utilitzar per determinar el gruix de les zones afectades de la pell. L’esclerodèrmia circumscrita pot estancar-se en un termini de 3 a 5 anys de manera que no es desenvolupin nous focus. No obstant això, les zones afectades per morfea solen mostrar només una lleugera tendència a millorar.
complicacions
En aquesta malaltia, les persones afectades solen patir diverses queixes cutànies. En qualsevol cas, tenen un efecte negatiu sobre l’estètica dels afectats, de manera que la majoria dels pacients se senten incòmodes amb les queixes, pateixen complexos d’inferioritat o redueixen l’autoestima. Per tant, les queixes psicològiques també es produeixen amb poca freqüència amb aquesta malaltia. La pell en sí es fa enrogida i endurida. A més, també hi ha inflor a la pell i, en molts casos, greu la pèrdua de cabell. Les persones afectades també poden patir picor, que només s’intensifica encara més si es ratlla. En la majoria dels casos, no hi ha autocuració, de manera que en qualsevol cas és necessari un tractament mèdic de la malaltia. Amb l’ajut de diverses teràpies, es poden pal·liar els símptomes. No es produeixen complicacions. A més, cremes or ungüents pot ser útil i tenir un efecte positiu en el curs de la malaltia. Com a norma general, l’esperança de vida no es veu afectada negativament. En el cas de les queixes psicològiques, els pacients amb aquesta malaltia depenen del tractament psicològic.
Quan s’ha d’anar al metge?
Si algú nota l’enduriment, l’espessiment o la decoloració de determinades zones de la pell, hauria de consultar un metge el més aviat possible. És possible que darrere d’aquest fenomen s’amagui una esclerodermia circumscrita. A diferència de la forma sistèmica d’esclerodèrmia, aquesta forma es limita a determinades zones de la pell. En aquest sentit, és més tractable. El metge pot diagnosticar esclerodèrmia circumscripta o morfea mitjançant inspecció visual. Tot i això, és important fer tot el possible per excloure la forma sistèmica d’esclerodèrmia. Això es deu al fet que també pot endurir els òrgans. En última instància, condueix a la mort, cosa que no és el cas de l’esclerodèrmia circumscrita. També poques vegades afecta les mans i la cara, sinó a altres zones del cos. L'aparició concomitant de Síndrome de Raynaud també suggereix la variant sistèmica en lloc de l'esclerodèrmia circumscripta. Per tant, si hi ha zones de pell endurides a les mans o a la cara i, a més, les mans són doloroses i semblen mal perfusionades, s’ha de fer una visita a un dermatòleg més ràpidament. Si cal, el metge usarà un ultrasò examen i mostreig de teixits per determinar quina forma d’esclerodèrmia està implicada. Encara no s’ha aclarit si l’esclerodèrmia circumscripta és una malaltia autoimmune o no. El que està clar, però, és que la causa de l’enduriment de la pell és la inflamació. Aquesta malaltia local de la pell es pot tractar bé.
Tractament i teràpia
A causa de l’etiologia inexplicable de l’esclerodèrmia circumscrita, no hi ha cap causa causant teràpia existeix fins ara i terapèutic mesures, que depenen de la forma i extensió de la malaltia, tenen com a objectiu reduir els símptomes específics presents. Medicinal i teràpia lleugera mesures han demostrat ser efectius per pal·liar els símptomes. Agents antiinflamatoris com glucocorticoides en la forma d' cremes or ungüents s’utilitzen per tractar els processos inflamatoris. A més, reposició de lípids ungüents, locions or cremes Es recomana per a la cura bàsica de les zones esclerosades de la pell i per evitar picors i possibles sensacions de tensió. Es poden restringir les reaccions inflamatòries existents o agudes Llum UVA al curs de fototeràpia. Al mateix temps, Llum UVA estimula la síntesi de enzims que descomponen l'augment del col·lagen. En alguns casos, s’aplica per endavant una crema que conté psoralè per millorar l’efecte (PUVA teràpia). Mentre que les decoloracions inflamatòries rogences de la pell solen desaparèixer i les zones blanquinoses es tornen més suaus, l’atròfia i la pèrdua de cabell els fol·licles no poden ser invertits per la teràpia.En estudis clínics, xoc teràpia d'ones mesures també s'estan provant (entre d'altres a l'Inselspital de Berna), que destrueixen el teixit esclerosat per estimular el flux sanguini i la síntesi de nous vas sanguini i cèl·lules de la pell. Si les zones cutànies de la regió articular es veuen afectades per la morfea, es poden indicar mesures fisioterapèutiques per evitar la rigidesa articular (contractura).
Prevenció
Com que encara no s’ha determinat l’etiologia de l’esclerodèrmia circumskriptena, no existeixen mesures preventives. Els efectes de l 'esclerodèrmia circumscrítica probablement es poden minimitzar evitant factors que afecten negativament el sistema immunitari (inclòs estrès, alcohol, nicotina ús).
Seguiment
L’atenció de seguiment de l’esclerodèrmia circumscrita es basa en la imatge dels símptomes individuals i el curs de la malaltia. Els símptomes lleus no requereixen un seguiment extens. La malaltia es pot tractar amb medicaments i mètodes de tractament alternatius, com ara teràpia lleugera. Com a part de la cura posterior, es tornen a revisar els llocs de la pell. Si el curs és positiu, es pot donar d'alta al pacient. Part de la cura posterior també és una entrevista amb el pacient. Durant l'anamnesi, es discuteixen els símptomes i els mètodes de tractament. A més, el metge atén les consultes individuals del pacient, per exemple sobre la cobertura de costos o el tractament terapèutic acompanyant. Adolescents en particular, que de vegades pateixen greument canvis de pell, sovint requereixen suport terapèutic. En la mesura que l’esclerodèrmia circumscripital no disminueix mitjançant mesures convencionals, cal provar mètodes terapèutics alternatius. En aquest cas, l’atenció de seguiment s’ajorna fins al condició es cura. En els rars casos de malaltia crònica, s’ha de visitar el metge responsable a intervals regulars perquè pugui realitzar les comprovacions rutinàries necessàries. L’atenció de seguiment l’ofereix el dermatòleg o el metge de capçalera. Els nens i adolescents solen ser tractats pel pediatre, que proporcionarà un seguiment periòdic després de finalitzar el tractament.
Què pots fer tu mateix?
Aquest diagnòstic és molt angoixant per a la majoria de pacients, especialment si les zones afectades de la pell són a la cara i / o a les mans i, per tant, són visibles per a tothom. Si el fitxer estrès esdevé excessiu, es propugna un tractament complementari psicoterapèutic. Assistir a un grup d’autoajuda també pot ajudar els afectats. Els pacients poden trobar informació sobre la malaltia i les reunions als voltants, per exemple, al portal d’autoajuda www.sklerodermie-sh.de. L’esport, sempre que la malaltia ho permeti, també proporciona un millor estat d’ànim. Especialment si els pacients són propensos a patir-ho depressió, és aconsellable participar en un esport d'equip i en les tertúlies posteriors. Encara no és segur com es pot desenvolupar l’esclerodèrmia circumskripten. No obstant això, independentment de si es tracta d’una reacció equivocada del sistema immunitari o d’una inflamació al cos, un estil de vida saludable ha de permetre al cos fer front millor a la malaltia. Un estil de vida saludable inclou, a més de l’exercici esmentat, una selecció lleugera dieta amb un munt de vitamines i fibra, però amb poca sucre i greix animal. Una rutina diària regular amb períodes de son i descans suficients, així com abstenció alcohol i nicotina també es recomana. Esports com ioga, Pilates o fins i tot meditació pot contrarestar estrès, que d'una altra manera pot agreujar el condició.
