Els hemangioblastomes són neoplàsies vasculars que es produeixen a la central sistema nerviós. En la majoria dels casos, la malaltia es presenta en adults joves. En principi, els hemangioblastomes són una forma benigna de tumor. El tumor se sol localitzar a la zona cerebel.
Què és un hemangioblastoma?
En principi, un hemangioblastoma és un tumor especial que té un gran nombre de d'un sol ús i multiús.. En aquest sentit, l’hemangioblastoma es produeix en la majoria dels casos a la zona central sistema nerviós. A més, hi ha la possibilitat que sorgeixi hemangioblastoma als teixits dels teixits tous. Segons el món salut Organització, els hemangioblastomes es consideren tumors benignes. En aquest sentit, es classifiquen com a tumors de grau 1 de la central sistema nerviós. En alguns casos, els hemangioblastomes apareixen juntament amb l’anomenada síndrome de Hippel-Lindau. A més, també és possible l’aparició esporàdica dels tumors. Freqüentment, els hemangioblastomes apareixen a la zona del cervell tija, cerebel o a la medul·la de l'esquena. En casos rars, els tumors també apareixen a la zona del cervell. A més, és possible que es formin hemangioblastomes a la retina de l’ull humà. En aquest cas, sovint s’anomenen angiomes retinians. Tot i això, aquest nom no és correcte. Bàsicament, aproximadament el deu per cent de tots els tumors localitzats a la regió posterior de la fossa cranial són hemangioblastomes. En la majoria dels casos, els pacients tenen entre 20 i 40 anys en el moment de la malaltia. La malaltia es produeix més sovint en homes que en dones. Els hemangioblastomes es formen amb més freqüència als hemisferis cerebel·les o al vermis cerebel·lar. El deu per cent de tots els hemangioblastomes es desenvolupen a la medul·la de l'esquena i només el tres per cent a la medul·la tronc cerebral.
Causes
Actualment, encara no estan clares les causes exactes de la formació d’hemangioblastoma. Bàsicament, els tumors sorgeixen de l'anomenada pia mater, així com de diversos capil·lars patològics. Encara no s’ha investigat prou per què es transformen en hemangioblastomes. En principi, aproximadament el 80% de tots els hemangioblastomes es produeixen esporàdicament, mentre que aproximadament el 20% es produeix juntament amb la síndrome de Hippel-Lindau.
Símptomes, queixes i signes
Els hemangioblastomes causen diversos símptomes, depenent principalment de la seva ubicació. Per exemple, símptomes cerebrals com atàxia o trastorns de la parla són possibles. De vegades també hi ha una síndrome de compressió d’arrels o un medul · la espinal síndrome. Alguns hemangioblastomes produeixen la substància eritropoietina. Aquesta substància provoca vermell sang proliferar cèl·lules (terme mèdic policitèmia). Des del punt de vista macroscòpic, el tumor sembla ser un 60% quístic i un 40% sòlid. El tumor és de forma rodona i té una coloració groga a causa de l’alta proporció de teixit gras. En un examen microscòpic, són visibles els capil·lars amb parets primes. També es poden veure cèl·lules endotelials hiperplàstiques. Els pericits estan tancats per cèl·lules estromals especialitzades. Els hemangioblastomes tenen una gran quantitat de substància reticulina. Les mitosis no es produeixen en l’aparició d’hemangioblastomes, sinó en hemorràgies, necrosi, i la calcificació és possible en casos rars. Hemangioblastomes a medul · la espinal l'àrea sovint es produeix juntament amb un sac fluid. Això també es coneix com a siringe i causa nombrosos símptomes. Si l 'hemangioblastoma danya el cerebel, els símptomes poden incloure dismetria, atàxia de la marxa, vertigen, i disdiadococinesia. Si l 'hemangioblastoma es troba a la zona tronc cerebral, sovint es produeixen dèficits del nervi cranial.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Pel que fa al diagnòstic d’hemangioblastoma, es tenen en compte diversos mètodes d’examen, l’ús dels quals el decideix el metge tractant. En principi, els mètodes d’examen per imatge són de gran importància per establir el diagnòstic d’hemangioblastomes. En radiologia, els hemangioblastomes solen presentar-se com a lesions que ocupen espai que absorbeixen agents de contrast administrats i es caracteritzen per una forma pseudocística. Quan tomografia assistida per ordinador or imatges per ressonància magnètica Es realitzen lesions hipodenses quistes que ocupen espai en el 60% dels casos. Només el 40 per cent de tots els hemangioblastomes tenen una forma sòlida diagnòstic diferencial, s’ha de tenir en compte el carcinoma de cèl·lules renals. Això es deu al fet que el corresponent metàstasi pot semblar un hemangioblastoma. No obstant això, es poden utilitzar exàmens histològics per evitar confusions.
complicacions
L’hemangioblastoma pot provocar diversos símptomes. Normalment, els símptomes i el desenvolupament de la malaltia depenen en gran mesura de la zona afectada. En la majoria dels casos, però, hi ha pertorbacions coordinació, concentració, i també trastorns de la parla. Aquests poden influir negativament en la vida quotidiana del pacient. A més, els afectats pateixen hemorràgies i calcificacions de la malaltia d'un sol ús i multiús.. Si el tumor penetra al cerebel, es poden produir diverses limitacions en els processos cognitius. En aquest cas, mareig or trastorns de la marxa sovint es produeixen. A mesura que la malaltia avança, cranial els nervis també pot fallar sense tractament, cosa que pot provocar un moviment restringit o una paràlisi. L'hemangioblastoma redueix la qualitat de vida del pacient. Normalment, el tractament de l’hemangioblastoma no ho fa lead a noves complicacions. El tumor es pot eliminar fàcilment en la majoria dels casos. Es poden presentar complicacions si l’eliminació del tumor es fa tard i, per tant, el tumor ja ha afectat o danyat altres regions. En aquest cas, l’esperança de vida es pot reduir. No obstant això, si el tractament té èxit, no hi ha canvis en l’esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Sempre s’ha de donar tractament immediat per a l’hemangioblastoma per evitar més complicacions i una major propagació del tumor. Si no s’inicia el tractament, la persona afectada per hemangioblastoma pot morir en el pitjor dels casos. Si s’ha de consultar, s’ha de consultar un metge trastorns de la parla es produeixen sense un motiu específic. Les persones afectades també poden patir una sensibilitat deteriorada o diversos trastorns sensorials, que també poden ser indicatius d’hemangioblastoma. Freqüentment, també es produeixen hemorràgies a la pell. A més, marejos o trastorns de la marxa poden indicar la malaltia i sempre s’han d’investigar si persisteixen durant un període de temps més llarg. No obstant això, la gravetat dels símptomes pot variar molt. En primera instància, es pot consultar un pediatre o un metge de capçalera per a aquestes queixes. Amb l’ajut de diversos exàmens, es pot diagnosticar l’hemangioblastoma. Tanmateix, si és necessària l’eliminació directa es decidirà en funció de l’extensió del tumor.
Tractament i teràpia
Els hemangioblastomes són relativament fàcils de tractar, depenent de la ubicació i l’extensió del tumor. L'eliminació del tumor sol ser el tractament d'elecció. L'hemangioblastoma s'elimina el més completament possible en un procediment quirúrgic. És important que la paret del quist també s’elimini completament. Posteriorment, el pronòstic és relativament positiu. Això és especialment el cas si es tracta d’un subtipus cel·lular d’hemangioblastoma. De vegades és difícil distingir l’hemangioblastoma d’un tumor secundari de la malaltia de Hippel-Lindau. No obstant això, si el tumor es resseca completament, el pronòstic és relativament favorable.
Prevenció
Segons l'estat actual del coneixement de la investigació mèdica i farmacològica, no és efectiu mesures per a la prevenció d’hemangioblastomes encara es coneixen. Això es deu al fet que les causes de la formació d’aquest tipus de tumors encara són encara inexplicables. Per aquest motiu, tant el diagnòstic oportú teràpia de l’hemangioblastoma tenen el paper més important. En cas de símptomes i queixes característiques, s’ha de consultar un especialista adequat tan aviat com sigui possible.
Seguiment
El tractament d'un càncer sempre va seguit de la cura posterior. Això es deu al risc que es desenvolupi un tumor nou al mateix lloc. Els metges realitzen cures de seguiment almenys trimestralment durant el primer any de diagnòstic. Després d’això, el ritme s’expandeix. Si encara no hi ha un nou creixement el cinquè any, caldrà fer una revisió d’un any. El pacient rep informació detallada sobre això. L’atenció de seguiment es realitza sovint a la clínica on es va realitzar el procediment inicial. Per diagnosticar l’hemangioblastoma s’utilitzen tècniques d’imatge com la ressonància magnètica i la TC. En casos rars, la malaltia requereix atenció de seguiment a llarg termini perquè persisteixen els danys secundaris, que es poden tractar en diverses teràpies. Un programa de rehabilitació promet un èxit ràpid. En això, hi ha disponibles experts de diversos camps que poden ajustar específicament el pacient per a la vida quotidiana. També es poden prescriure medicaments adequats d’aquesta manera. De vegades, els problemes neurològics requereixen canvis fonamentals en la vida. Això pot causar problemes psicològics estrès. Psicoteràpia llavors pot ajudar. Cal tenir en compte, però, que un hemangioblastoma és un tumor benigne. Els danys conseqüents que repercuteixen en la vida quotidiana són una excepció.
Què pots fer tu mateix?
No hi ha opcions d’autoajuda disponibles per a la persona afectada amb hemangioblastoma. En qualsevol cas, aquest tumor ha de ser tractat per un metge i normalment és necessària una cirurgia o radiació. Atès que l’hemangioblastoma té un efecte negatiu en el general condició de la persona afectada, el pacient hauria de descansar i no exposar el cos a innecessaris estrès. Repòs al llit i relaxació les tècniques poden tenir un efecte positiu sobre la malaltia. A més, els pacients necessiten ajuda i suport d’amics i familiars. La cura amorosa també té un efecte positiu en el curs de la malaltia. Les possibles queixes psicològiques es poden abordar amb l'ajut de discussions. Els nens també haurien d’estar plenament informats sobre el possible curs d’aquesta malaltia. En molts casos, converses amb altres persones afectades o, en el cas de problemes mentals greus estrès, també ajuden les discussions amb un terapeuta, de manera que fins i tot l’intercanvi d’informació pot ser molt útil. Atès que un diagnòstic precoç té un efecte molt positiu sobre el curs de la malaltia, s’hauria de realitzar un examen als primers signes. També són necessaris exàmens periòdics després del tractament per detectar i tractar possibles nous tumors en una fase inicial.
