Gammopatia monoclonal és un trastorn hematològic. Es caracteritza per l’aparició excessiva de monoclonals anticossos. Gammopatia monoclonal afecta el funcionament del sistema immune i pot lead a anèmia, hipercalcèmia, sang sedimentació, hiper- o hipogammaglobulinèmia i insuficiència renal, entre altres símptomes.
Què és la gammopatia monoclonal?
Gammopatia monoclonal és un trastorn hematològic que té efectes de sistema immune. La característica que defineix el quadre clínic és l’augment concentració de monoclonal anticossos que es troba a l’anomenada fracció gamma de proteïnes in sang sèrum. Anticossos són substàncies del cos humà que ajuden a la sistema immune reconèixer i, posteriorment, lluitar patògens i cossos estranys. El terme "monoclonal" fa referència a l'origen d'aquests anticossos específics: el cos humà produeix aquest tipus d'anticossos amb l'ajut d'un clon cel·lular. Tots els clons cel·lulars d’un individu es deriven d’una mateixa cèl·lula, l’anomenat limfòcit B.
Causes
La gammopatia monoclonal pot ser deguda a diverses causes que tenen en comú que s’altera el clon cel·lular crucial. El clon cel·lular afectat es multiplica de manera incontrolada i provoca d’aquesta manera diversos trastorns físics. Una malaltia que pot lead a la gammopatia monoclonal hi ha amiloïdosi AL, que al seu torn pot ser deguda a altres malalties com la malaltia de Waldenström, MGUS o plasmacitoma. L’amiloïdosi AL es manifesta com a dipòsits de proteïnes dins i fora de les cèl·lules. El resultat és una varietat de trastorns d'òrgans funcionals i canvis anatòmics, per exemple en forma d'edema, induració i altres manifestacions patològiques. La síndrome de Schnitzler també pot lead a la gammopatia monoclonal. La síndrome de Schnitzler és una malaltia rara en què la gammopatia monoclonal s’associa a urticàries cròniques (urticària) I dolor en les articulacions. Cèl·lula B. limfoma, noLimfoma de Hodgkin, pioderma gangraenosum, i altres malalties subjacents també poden provocar gammopatia monoclonal.
Símptomes, queixes i signes
Alguns símptomes són típics de la gammopatia monoclonal; al contrari, la presència d’un, de diversos o fins i tot de tots els signes no es deu necessàriament a la gammopatia monoclonal: en cada cas, es requereix un diagnòstic individual i complet. En molts casos, la gammopatia monoclonal condueix a anèmia, sovint anomenada anèmia. Es tracta d’una deficiència del vermell sang pigment hemoglobina, que té un paper central en el transport de oxigen. Com a resultat de anèmia, símptomes com mareig, sentir-se feble, dificultat per concentrar-se i molts altres es poden manifestar. A més, en el context de la gammopatia monoclonal, es pot produir hipercalcèmia, que es caracteritza per patologies elevades calci nivells a la sang. Entre els possibles símptomes d’hipercalcèmia greu s’inclouen pèrdua de gana, vòmits, nàusea, restrenyiment, símptomes psicològics, hipotonia muscular i altres. També són típiques les anomalies en la velocitat o resposta de sedimentació de les cèl·lules sanguínies (sedimentació sanguínia). A més, la gammopatia monoclonal pot provocar hiper- o hipogammaglobulinèmia, és a dir, un augment o disminució significativa de cert plasma proteïnes, és a dir, gamma globulines. Les gamma globulines també formen part del sistema immunitari i juguen un paper en el reconeixement i la defensa del cos contra invasors potencialment nocius. A més, la gammopatia monoclonal pot resultar insuficiència renal.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Quan es fa un diagnòstic, els metges primer comencen pels símptomes que presenten i comproven si hi ha símptomes típics de gammopatia monoclonal. Si hi ha alguna sospita, són possibles proves específiques. Una d’aquestes és immunoelectroforesi, que pot detectar els anticossos rellevants al sèrum sanguini. Abans d’això, l’electroforesi de les proteïnes sèriques determina les proteïnes sèriques presents a un nivell més general. El curs de la gammopatia monoclonal pot variar molt, ja que la malaltia subjacent té un paper important en les possibilitats d’un tractament reeixit i també afecta la gravetat del quadre clínic en general.
complicacions
La principal complicació d’aquesta malaltia és l’anèmia greu i, en conseqüència, els afectats pateixen una resistència reduïda i greus fatiga. Certes activitats quotidianes o esportives ja no són possibles per a la persona afectada, cosa que comporta restriccions considerables en la vida quotidiana. No és estrany que hi hagi problemes de son i concentració es produeixen trastorns. També es produeix una sensació de debilitat que pot reduir la qualitat de vida del pacient. No és estrany que els pacients també pateixin nàusea, vòmits i en conseqüència a pèrdua de gana. Els músculs es degraden i insuficiència renal pot passar. Sense tractament, això sol ser fatal. Per tant, la persona afectada depèn d’un donant ronyó or diàlisi per tal de continuar sobrevivint. El tractament de la malaltia té lloc amb l’ajut de la radiació teràpia or quimioteràpia. Quimioteràpia sol provocar diversos efectes secundaris desagradables. La malaltia no es pot curar del tot en tots els casos, de manera que en alguns casos es redueix l’esperança de vida de la persona afectada. Danys a la òrgans interns en particular, sovint és irreversible i ja no es pot tractar directament.
Quan hauríeu de visitar un metge?
If health deficiències com mareig, es produeix debilitat interna, malestar o disminució del rendiment mental i físic, s’ha de consultar amb un metge. Si els requisits quotidians ja no es poden satisfer com de costum o si es produeix una pertorbació de concentració i atenció, s’ha de fer una visita al metge. Si grip-com símptomes com vòmits, nàusea, es produeix desmais, esgotament o una major necessitat de son, s’ha de consultar un metge. Si els símptomes persisteixen durant diversos dies o augmenten l'abast i la intensitat, es recomana un aclariment mèdic. Una quantitat reduïda de oxigen s’ha de presentar a un metge en l’organisme o pertorbació de l’activitat respiratòria. Hi ha un risc de disfunció d’òrgans, que pot conduir a la vida condició de la persona afectada. En cas de trastorns del tracte digestiu, restrenyiment o sensació de plenitud, s’ha de consultar un metge. S’hauria d’investigar i tractar els canvis en el lavabo, la disminució de la producció d’orina o la decoloració de l’orina. Una sensació general de malaltia o disminució del benestar són altres signes d’irregularitat. Si, a més dels problemes físics, la persona afectada experimenta molèsties mentals o emocionals, també és necessària una visita al metge. En cas de persistència o augment canvis d'humor, anomalies en el comportament o un aspecte depressiu, la persona afectada necessita ajuda mèdica i atenció mèdica.
Tractament i teràpia
El tractament de la gammopatia monoclonal depèn de la causa en cada cas individual. La perspectiva de l’èxit teràpia pot variar molt i no es pot generalitzar. En casos d’AMiloïdosi AL deguda a plasmacitoma o mieloma múltiple, medul · la òssia trasplantament es pot considerar, amb el qual els metges intenten tractar el plasmacitoma de manera causal. Les opcions més habituals inclouen quimioteràpia i la radiació local teràpia, així com diversos enfocaments de tractament farmacològic. La quimioteràpia també és sovint una opció per a les cèl·lules B. limfoma. Si el tractament de l’amiloïdosi AL té èxit, la gammopatia monoclonal no només pot millorar; també és possible que els trastorns i canvis en els òrgans afectats com els ronyons, cor, fetge, o els intestins poden ser reversibles. No obstant això, això també depèn del cas individual. Si la gammopatia monoclonal es deu a la síndrome de Schnitzler, es pot considerar el tractament amb antagonistes de la interleucina-1. Els ruscos que també es produeixen en aquesta síndrome solen ser difícils de tractar; Les opcions inclouen teràpia PUVA i antiinflamatori no esteroide les drogues, aquest darrer també es pot utilitzar per a articulacions i dolor ossi i febres associades a la síndrome de Schnitzler.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la gammopatia monoclonal es basa en la forma i l’etapa de la malaltia. IgM-MGUS ofereix un pronòstic relativament deficient, depenent de qualsevol factors de risc. Totes les formes poden desenvolupar-se en un període d’anys en una malaltia greu que pot ser mortal per al pacient. Per exemple, es poden produir tumors malignes a diversos llocs del cos, amb la probabilitat de complicacions greus amb l’edat. L’esperança de vida és una mica inferior a la de les persones sanes. Hi ha el risc que el condició es convertirà en un malaltia crònica que limita significativament la vida quotidiana del pacient. El pronòstic el fa l’oncòleg responsable o un altre especialista pel que fa a factors com la imatge dels símptomes, la forma de la malaltia i l’edat del pacient. Tanmateix, independentment del pronòstic, molts pacients poden portar una vida relativament lliure de símptomes. Les limitacions físiques solen desenvolupar-se lentament i no restringeixen significativament la qualitat de vida del pacient. Només en el cas de malalties malignes és d’esperar un curs ràpid amb una disminució progressiva del benestar. La forma maligna de gammopatia monoclonal pot ser fatal.
Prevenció
No és possible la prevenció específica de la gammopatia monoclonal. El reconeixement i tractament precoç de la malaltia causant pot prevenir cursos greus i estableix les bases per a la teràpia primerenca de la gammopatia monoclonal.
Seguiment
Les gammopaties monoclonals solen ser malalties de llarga durada que sovint requereixen un seguiment intensiu. El seguiment mesures que cal prendre depenen de la naturalesa i el curs de la malaltia individual. Molts casos són limfomes poc malignes, que es classifiquen com a limfomes no Hodgkin. Les radiacions i les quimioteràpies encara no condueixen a una cura completa d’aquests limfomes. No obstant això, els símptomes es poden alleujar significativament, millorant així la qualitat de vida dels afectats. L’atenció de seguiment inclou exàmens periòdics per avaluar el pacient condició i alhora determinar un tractament posterior. En cas de deteriorament del pacient health, també és possible reaccionar ràpidament. Fins i tot després d’un tractament reeixit de la malaltia, s’haurien de fer més consultes al metge durant un període de temps més llarg, ja que es poden produir recidives fins i tot després de diversos anys. Sovint, però, cal fer un seguiment de tota la vida en cas de gammopatia monoclonal. Això és especialment cert si la malaltia ja no es pot curar després dels mètodes de tractament convencionals. En aquests casos, l’atenció de seguiment té un caràcter pal·liatiu. A causa del curs prolongat de la malaltia, els afectats també solen necessitar assessorament psicològic, entre altres coses, per prevenir-los depressió. Per a molts pacients, psicoteràpia per tant, pot ajudar a millorar significativament la seva qualitat de vida. Les pors sobre el curs de la malaltia i la possible mort també es redueixen amb freqüència en el procés.
Què pots fer tu mateix?
El quadre clínic de la gammopatia monoclonal és complex i variat. Per aquest motiu, tractar la malaltia en el dia a dia depèn en gran mesura de la seva causa, dels mètodes terapèutics escollits i dels símptomes presents. Les persones afectades per les quals una malaltia maligna és la causa dels símptomes poden recórrer a grups i organitzacions d’autoajuda càncer. Allà, els seus familiars també poden trobar ajuda per tractar amb el malalt. Atès que el tractament de la malaltia subjacent pot causar una gran pressió sobre l’organisme, es recomana enfortir el sistema immunitari. Un equilibrat dieta ric en vitamines té un paper especialment important aquí. Addicional estrès, per exemple a causa d’una càrrega de treball elevada, s’ha d’evitar a tota costa. En alguns casos, no hi ha símptomes d’una malaltia malgrat la presència d’una gammopatia monoclonal. Aquests pacients també poden reforçar les seves defenses com a mesura preventiva. Almenys el primer any després del diagnòstic inicial, esforç físic i psicològic estrès s’ha d’evitar. Les revisions mèdiques periòdiques són importants. Tan bon punt les persones afectades notin queixes físiques, s’ha de consultar un metge i, si cal, un altre recompte de sang s’hauria de prendre. En cas contrari, en el cas de la gammopatia monoclonal, els mètodes curatius alternatius també poden ser útils i contribuir a una relaxació. L’exercici lleuger també pot ajudar els afectats.