Membranós glomerulonefritis és una malaltia inflamatòria dels corpuscles renals caracteritzada per la deposició de complexos immunitaris. Els pacients pateixen principalment síndrome nefròtica. El tractament pot anar des de la medicació per reduir la proteinúria simptomàtica fins a la immunosupressora teràpia.
Què és la glomerulonefritis membranosa?
Glomeruli corpusculi renalis es refereix a una porció de teixit dels corpuscles renals. Aquest component morfològic i funcionalment essencial és principalment responsable de la ultrafiltració de l'orina primària. Els corpuscles renals, inclosos els glomuri, poden estar afectats per diverses malalties. Una d’aquestes malalties renals és membranosa glomerulonefritis. Aquesta malaltia inflamatòria també es coneix com glomerulopatia membranosa, epimembranosa glomerulonefritis, o nefropatia membranosa, i és una de les cròniques ronyó malalties. Els dipòsits de complexos immunitaris individuals a la membrana basal externa dels glomerures caracteritzen el quadre clínic. En infància, glomerulonefritis membranosa és responsable de prop del cinc per cent del desenvolupament de síndromes nefròtiques. A l'edat adulta, la malaltia és fins i tot la causa més freqüent síndrome nefròtica. Glomerulonefritis membranosa afecta els sexes masculí i femení amb una freqüència aproximadament igual. La malaltia afecta tots els grups ètnics. En aproximadament dos terços de tots els casos, no es pot determinar cap causa de la malaltia de glomerulonefritis membranosa. Per un terç, n’hi ha parlar de glomerulonefritis secundària secundària a malaltia primària.
Causes
En els nens, s’inclouen les malalties primàries més comunament associades a la glomerulonefritis membranosa enfermetats infeccioses tal com hepatitis. A part d’aquests, la malaltia pot ser una conseqüència del VIH, malària, malalties autoimmunitàries, O sífilis. Entre malalties autoimmunitàries, sistèmic lupus eritematós és una causa freqüent. A més d’aquests desencadenants, el principal malalties tumorals pot ser una causa. Els casos documentats fins ara també suggereixen que la glomerulonefritis membranosa de vegades és causada per l’ús de drogues, per exemple en associació amb substàncies com or i penicil·lamina. Els complexos immunitaris es dipositen a la membrana basal dels glomèruls de la malaltia. Aquesta deposició va precedida de sensibilització pel que probablement és un antigen endogen. En formes secundàries, els antígens sensibilitzants es poden rastrejar fins a la malaltia primària subjacent. Multivalent anticossos s'uneixen als antígens en aquesta forma de la malaltia i donen lloc a complexos immunes a la membrana basal glomerular. Després de l’activació del sistema del complement, es dipositen els factors del complement C5b a C9 i desencadenen reaccions inflamatòries.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb glomerulonefritis membranosa pateixen síndrome nefròtica en aproximadament el 80 per cent de tots els casos. Els símptomes característics d’aquest fenomen inclouen proteinúria o hipoproteinèmia. La proteinúria s’associa amb la pèrdua de proteïnes, que afavoreix infeccions, ascites, edema i trombosi. Com a grans quantitats de albúmina estan perduts, osmolaritat dins del llit vascular disminueix i el fluid arriba a l’interstici. Per aquest motiu, l'edema augmenta progressivament. Es pot produir un augment de pes. Més enllà de les manifestacions d’una síndrome nefròtica, els pacients amb glomerulonefritis membranosa en molts casos pateixen microhematuria i hipertensió. En conseqüència, sovint excreten sang amb l’orina. En la majoria dels casos, però, això sang no és visible a simple vista. Hipertensiómentrestant, provoca un augment de la pressió o la tensió dels teixits que supera la norma fisiològica. Hipercolesterolèmia també es pot desenvolupar en el curs de la malaltia. La gravetat dels símptomes individuals varia d'un cas a un altre. Lleu dolor es pot produir a causa de inflamació.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La sospita inicial de glomerulonefritis membranosa es manifesta per evidències de proteinúria, microhematuria, elevada creatinina, hipalbuminèmia o hipercolesterolèmia. Un renal biòpsia s’obté per confirmar el sospitós diagnòstic de glomerulonefritis. La microscòpia de llum revela una membrana basal engrossida dels corpuscles renals, i la microscòpia electrònica revela dipòsits de complexos immunes, pics de membrana basal i fusions de processos del peu podòcit. Els pacients amb la malaltia presenten un curs relativament favorable fins i tot sense tractament. Al cap de cinc anys, la pèrdua total de la funció renal es produeix només al voltant del 14 per cent dels individus afectats. Per a un terç dels pacients, la situació es normalitza en un any sense tractament. Per a un altre terç, els símptomes almenys disminueixen. Els asiàtics tenen el millor pronòstic. Els pacients amb glomerulonefritis induïda per fàrmacs també tenen excel·lents perspectives de recuperació.
Tractament i teràpia
General teràpia per a controls de nefropatia membranosa aigua retenció amb diürètics, assegura la ingesta nutricional, redueix la proteinúria i hipertensió amb Inhibidors de l'ECA o antagonistes AT1, i corregeix la dislipèmia amb estatina administració. Les complicacions tromboembòliques són evitades per la administració d’anticoagulants. A més d’aquests medicaments conservadors mesures, immunosupressor teràpia Es recomana a pacients amb un curs particularment greu de la malaltia. A causa de les conseqüències de vegades greus del tractament immunosupressor, la teràpia immunosupressora només es dóna en casos amb un pronòstic extremadament desfavorable. En alguns casos, substàncies alquilants com ciclofosfamida or clorambucil s'administren en combinació amb agents com prednisona. A més, l’anticòs selectiu anti-cèl·lules B i monoclonals rituximab pot reduir la proteinúria. Si fallen tots els passos convencionals, un any després micofenolat es pot donar tractament amb mofetil. En lloc de ciclosporina, tacrolimus es pot donar en cas d’intolerància. A més, pentoxifilina de vegades es va millorar la proteinúria en pacients en el passat. S’han observat els mateixos efectes en els antiinflamatoris no esteroïdals les drogues, que, no obstant això, poden ser perjudicials per als ronyons. Tot el tractament mesures s’han d’entendre com a passos terapèutics simptomàtics. Encara no existeix tractament causal en pacients amb glomerulonefritis mamària, ja que en molts casos es desconeixen les causes. S’ha de buscar un tractament causal o simptomàtic de la malaltia primària en el cas de glomerulonefritis secundària.
Perspectives i pronòstic
La glomerulonefritis membranosa es caracteritza per una síndrome nefròtica en aproximadament el 80% dels individus afectats. La resta d’individus afectats segueixen sent en gran part asimptomàtics. Un terç dels pacients pot esperar una remissió espontània. Un altre tercer experimenta la remissió parcial. Només un terç dels afectats experimenta crònica ronyó fracàs. Això requereix un ronyó trasplantament. El millor pronòstic és per a pacients que experimenten una remissió espontània de glomerulonefritis membranosa en un any. Un pitjor pronòstic és la remissió parcial. En això, l’excreció de proteïnes disminueix fins a nivells inferiors a 2 grams al dia. No obstant això, alguns pacients experimenten una pèrdua completa de funció renal després de cinc o deu anys. El curs es pot millorar una mica mitjançant renina-angiotensina-aldosterona inhibició del sistema amb medicació. Només els pacients amb un pronòstic desfavorable reben teràpia immunosupressora. Aquí, la pèrdua anticipada prevista de la funció renal es troba al capdamunt de la llista de riscos. Curiosament, en persones provinents d'Àsia, el pronòstic és millor per a malalties greus. Fins i tot en nens, adolescents i dones amb proteinúria no nefròtica, el pronòstic pot ser positiu al cap de tres anys. El requisit previ és la funció renal normal. El mateix s'aplica a les persones que pateixen de nefritis membranosa induïda per medicaments. Aquí, però, hi ha un deteriorament inicial. La millora pot arribar a tres anys.
Prevenció
Preventiu integral mesures ja que encara no existeixen glomerulonefritis membranosa. Per tant, els passos preventius només són possibles amb moderació, ja que la causa principal de la malaltia roman inexplicable en molts casos.
Seguiment
La gravetat dels símptomes difereix segons el grau de malaltia. En el 80 per cent de tots els casos amb glomerulonefritis membranosa, les persones afectades tenen síndrome nefròtica. Els símptomes d’aquesta síndrome inclouen proteinúria o hipoproteinèmia. La proteinúria s’acompanya de pèrdua de proteïnes, que afavoreix, per exemple, infeccions, trombosi, edema i ascitis. Per tant, són imprescindibles les visites periòdiques al metge tractant, cosa que fa innecessària l’atenció de seguiment, ja que el tractament de la glomerulonefritis membranosa és relativament complex i llarg, però, l’atenció de seguiment se centra a gestionar bé la malaltia i amb confiança. Els malalts haurien d’intentar centrar-se en un procés de curació positiu malgrat les adversitats. Per crear la mentalitat adequada, relaxació exercicis i meditació pot ajudar a calmar i enfocar la ment. Si hi ha molèsties psicològiques i persisteixen, cal aclarir-ho amb un psicòleg. De vegades, la teràpia complementària pot ajudar a absorbir millor el procés de tractament i adoptar una actitud més positiva.
