Leucèmia mieloide crònica: causes, símptomes i tractament

Mieloide crònic leucèmia (LMC) és un subtipus específic de leucèmia en el qual el blanc sang les cèl·lules de la sang es malalten i tenen un efecte perjudicial per a tot el cos. Però, com es pot diagnosticar exactament la LMC? I com es pot tractar la leucèmia mieloide crònica?

Què és la leucèmia mieloide crònica?

Mieloide crònic leucèmia implica blanc sang cèl·lules anomenades leucòcits. Aquests sang Les cèl·lules es fabriquen a partir de cèl·lules mare que es troben al medul · la òssia. La funció del glòbuls blancs és, per una banda, destruir el patògens i restes cel·lulars, i, d’altra banda, per proporcionar defensa immune. En el cas d 'una malaltia amb LMC, el leucòcits no poden madurar completament i, per tant, no tenen funcions. Al mateix temps, hi ha una forta i contínua proliferació del defectuós leucòcits a la sang i medul · la òssia. Si és mieloide crònic leucèmia progressa, aquestes cèl·lules leucèmiques desplacen les cèl·lules sanguínies sanes, provocant una escassetat aguda de color vermell i blanc funcional plaquetes, així com les plaquetes. La malaltia sol evolucionar de forma asimptomàtica durant diversos anys i, per tant, és difícil de detectar en les fases inicials, la fase crònica. Cal distingir el CML de leucèmia mieloide aguda.

Causes

La causa de leucèmia mieloide crònica la malaltia se sol considerar com un trastorn genètic del material genètic. En la LMC, aquest sol ser l’anomenat cromosoma Filadèlfia, que s’escurça i provoca una activitat excessiva de la tirosina cinasa. Aquest enzim és llavors responsable de l’augment dràstic del nombre de leucòcits a la sang. Els metges també nomenen benzè, ionitzant i radiació radioactivai virus as factors de risc per a CML. Tot i això, encara es desconeixen les causes exactes malgrat l’estat actual de la investigació mèdica.

Símptomes, queixes i signes

Leucèmia mieloide crònica progressa insidiosament i sovint no provoca símptomes durant anys. Al començament de la malaltia, les anàlisis rutinàries de sang poden revelar un augment de glòbuls blancs (leucòcits) i la presència de cèl·lules sanguínies immadures. Els primers símptomes notables són sovint la reducció del rendiment, fatiga, estats d’ànim depressius i pèrdua de gana - Tanmateix, aquestes queixes són molt poc específiques i poden ser causades per altres, normalment inofensives health trastorns. Una indicació més clara és la sensació de pressió a l’abdomen superior causada per l’engrandiment palpable melsa. De tant en tant, això també provoca l'esquena dolor. Si la malaltia progressa, sovint es nota una tendència augmentada al sagnat per sagnat genives, hemorràgies nasals i sagnant al pell. Una deficiència de glòbuls vermells es manifesta per una pal·lidesa evident de la pell i una notable caiguda del rendiment; falta d'alè i an augment del pols tarifa també és possible. El debilitament del sistema immune es tradueix en una susceptibilitat augmentada a les infeccions. També inclouen símptomes comuns febre sense una causa identificable, augment de la suor nocturna i pèrdua de pes no desitjada. Leucèmia mieloide crònica s’ha de tenir en compte si aquests símptomes es repeteixen o persisteixen durant molt de temps. Sense tractament, els símptomes solen empitjorar a mesura que avança la malaltia, que pot variar molt d’un pacient a un altre.

Diagnòstic i curs

Si se sospita de leucèmia mieloide crònica, el primer pas és examinar a fons recompte de sang al laboratori. A medul · la òssia biòpsia també es requereix per combatre la malaltia de la manera més ràpida i eficaç possible. La prova definitiva de la LMC, però, és l’evidència de la presència del cromosoma Filadèlfia. La LMC comença amb la fase crònica sovint sense símptomes. Tot seguit, s’anomena l’anomenada fase d’acceleració. Aquesta etapa es caracteritza principalment per un deteriorament de la recompte de sang, que augmenta el tendència sagnant, mentre que al mateix temps sistema immune es deteriora. Les persones afectades tendeixen a experimentar falta d’alè, pal·lidesa, cor palpitacions i disminució del rendiment. Aquesta etapa sol anar seguida de l'anomenada crisi de les explosions, que es manifesta en el fet que els leucòcits immadurs, les explosions, són presents en un nombre encara més gran a la sang. El fet de no tractar la LMC en aquesta etapa pot ser mortal per al pacient en molt poc temps.

complicacions

La leucèmia mieloide crònica dóna lloc a formes no formades de leucòcits. Per tant, es considera una malaltia neoplàsica dins del sistema hematopoètic. El símptoma no està subjecte a predisposició hereditària i no és transmissible a la manera d’infecció. Els canvis afecten directament les cèl·lules mare hematopoètiques de la medul·la òssia. Es creu que la patogènesi és un canvi genètic causat per circumstàncies externes. Possiblement radiacions ionitzants, agents quimioterapèutics, benzè or virus podria tenir una implicació desencadenant. Fins ara, tots els afectats per leucèmia mieloide crònica tenen el cromosoma Philadelphia. El símptoma apareix entre els quaranta i els seixanta anys, i la majoria dels malalts són homes. Al principi, els símptomes sovint s’interpreten malament. Que comporta diversos riscos de complicacions. En general, els afectats es queixen de suar, febre atacs, greus mals de cap i una reducció considerable del rendiment. La immunitat equilibrar cau i augmenta el risc d'infecció. Si el símptoma no s’aclareix mèdicament a temps, es poden formar trombes leucèmics. El melsa s'amplia i dolor es desenvolupa a l’abdomen superior. En alguns casos, es produeix un infart esplènic complet. Amb l’ajut de l’informatiu recompte de sang i la diagnòstic diferencial, una normalització del condició així com una nova propagació de la malaltia. Segons el cas, trasplantament de cèl·lules mare, quimioteràpia o s’utilitzen preparats del grup inhibidor de la tirosina cinasa. Si el pacient està massa debilitat, es poden produir problemes circulatoris com a seqüeles de complicació.

Quan hauríeu de visitar un metge?

Si se sospita de leucèmia mieloide crònica, en qualsevol cas s’ha de consultar amb un metge. En particular, la pal·lidesa, fatiga, i la pèrdua de sang inusual són alguns dels símptomes que definitivament hauria d’aclarir un professional mèdic. Una sensació de pressió a l’abdomen superior esquerre indica una leucèmia avançada, en aquest cas s’ha de consultar immediatament un metge. Sagnat, augment dolor al estómac zona i la característica febre, que es produeix independentment d’una infecció, també requereixen un aclariment immediat pel metge de família o un especialista. Gent que ja ho ha tingut càncer estan particularment en risc. Un estil de vida poc saludable i l’exposició a toxines i contaminants ambientals també semblen estar associats al desenvolupament de leucèmia mieloide crònica. Els que pertanyin a aquests grups de risc ho haurien de fer parlar al seu metge de família als primers senyals d’alerta. Si hi ha una sospita concreta, es pot consultar l’oncòleg o un internista. Si ja apareixen complicacions, s’ha de posar en contacte amb el 112 o el servei d’emergències mèdiques.

Tractament i teràpia

La lluita contra la leucèmia mieloide crònica es fa millor amb l’ajut de tumors específics les drogues, de manera que en nombrosos casos les possibilitats de curació són molt elevades. Aquests les drogues, anomenada tirosina inhibidors de la quinasa, inhibeixen l’enzim tirosina quinasa, fent que les cèl·lules de la leucèmia es retrocedeixin. Durant el tractament, els pacients poden experimentar símptomes menors, com ara retenció de líquids, múscul rampes o fins i tot nàusea. És important que els pacients continuïn revisant la sang i la medul·la òssia periòdicament per tal que l’èxit del tractament es pugui veure en una fase inicial. A més, aquest mètode de tractament s’ha de dur a terme permanentment durant un període de temps més llarg per aconseguir una cura completa. Si tractament amb tirosina inhibidors de la quinasa s’interromp precoçment, sovint es produeix una recaiguda. No obstant això, si la tirosina inhibidors de la quinasa no treballeu en el pacient que pateix de LMC, medul·la òssia o trasplantament de cèl·lules mare es considera. No obstant això, això requereix un donant adequat i sa. Abans d’injectar-se les cèl·lules mare de la sang del donant, el pacient ha de patirdosi quimioteràpia per assegurar que totes les cèl·lules de leucèmia són destruïdes. Malgrat això, trasplantament s’ha de considerar a fons amb antelació perquè pot comportar nombrosos riscos.

Perspectives i pronòstic

Abans de les opcions de tractament que existeixen actualment per a la leucèmia mieloide crònica, el pronòstic de la malaltia era molt pobre. Sense tractament, l’esperança de vida mitjana dels pacients afectats és de només tres a quatre anys. Normalment, la malaltia sempre procedeix d’acord amb l’esquema de fase crònica, fase d’acceleració i crisi d’explosió. Un cop s’arriba a la fase de crisi d’explosió, l’esperança de vida és de poques setmanes. Amb la droga teràpia amb inhibidors de la tirosina quinasa (TKIs) que és possible avui en dia, la fase crònica es pot estabilitzar fins a tal punt que fins i tot sigui possible una esperança de vida normal. Inhibint l’activitat de la tirosina cinasa, s’atura la proliferació en curs de leucòcits immadurs. En alguns pacients, després d’aquest tractament, les cèl·lules progenitores hematopoètiques multipotents mutades ja no es poden detectar amb els mètodes de detecció disponibles avui en dia. Tot i això, encara no està clar si s’aconsegueix una cura completa. Es podria interrompre el tractament lead a un ressorgiment de la malaltia. En casos rars, però, la droga teràpia no funciona. En aquests casos, trasplantament de cèl·lules mare s’ha de realitzar, cosa que comporta una curació completa, però pot reduir l’esperança de vida a causa dels efectes secundaris (reaccions de rebuig, infeccions). Així, tota la vida teràpia s'ha demostrat que amb inhibidors de la tirosina quinasa sense curació completa és més beneficiós per al pacient en molts casos que la teràpia amb cèl·lules mare amb curació completa.

Prevenció

Malauradament, veritable prevenció mesures no es pot prendre per la leucèmia mieloide crònica. No obstant això, en el cas de la malaltia, és necessari que s’administri les drogues es prenen contínuament durant un llarg període de temps, de manera que es pot evitar una recaiguda. La taxa de supervivència de la LMC, en funció del mètode de tractament concret, oscil·la entre el 40 i el 55% durant deu anys.

Seguiment

La leucèmia mieloide crònica (LMA) és un trastorn sanguini maligne i rar. La proliferació descontrolada de glòbuls blancs és causada per impulsos de medul · la espinal. Perquè la sang i medul · la espinal són centres vitals importants, mèdics monitoratge és essencial després del tractament agut de la leucèmia mieloide crònica. Els nens petits i grans també pateixen LMA. A hematologia l’especialista ha d’examinar periòdicament aquells amb leucèmia mieloide crònica. Normalment és un especialista en medicina interna amb formació addicional. Mentre el tractament continuï, els pacients haurien de consultar el seu hematòleg cada tres mesos i, posteriorment, cada sis mesos. Si els símptomes empitjoren, s’ha de consultar immediatament el metge. Es recomana fer un seguiment detingut perquè es pot produir una recaiguda de la leucèmia. S’ha de tenir en compte l’exclusió social o els problemes psicològics durant el seguiment. El motiu de la llarga cura posterior s’ha de veure en la intensitat de les teràpies. Els fàrmacs contra la leucèmia prescrits són molt dosificats. Pot haver-hi irradiació radioactiva. A més, el coneixement que la malaltia no es pot curar pesa molt per a moltes persones. En la fase aguda, el focus se centra en la teràpia. Només després del final del tractament agut, la malaltia es processa en tota la seva dimensió. Ara, les tensions mentals de la leucèmia mieloide crònica es troben més en primer pla.

Què pots fer tu mateix?

La leucèmia mieloide crònica progressa lentament i normalment pot influir-se bé mitjançant un tractament farmacològic personalitzat. Per tant, els pacients afectats poden mantenir una vida diària en gran mesura normal i una alta qualitat de vida durant molt de temps. El requisit previ per a això és l’ús regular dels medicaments prescrits pel metge i l’assistència constant a les cites de seguiment. No obstant això, el diagnòstic pot exercir una gran pressió sobre la pròpia psique del pacient i sobre la seva relació amb els altres, per això és tan important fer front a la malaltia:

Un enfocament obert a la malaltia i informació exhaustiva sobre les causes, les opcions de tractament i la possible progressió facilita l’adaptació a la situació canviada. A més dels metges que hi assisteixen, els centres d’assessorament psicosocial i psicooncològic també poden donar suport i l’intercanvi amb altres persones afectades d’un grup d’autoajuda també pot ser útil. Un estil de vida saludable i equilibrat dieta i un exercici moderat enforteix el sistema immune i pot contribuir en gran mesura al benestar físic i psicològic. A la vida quotidiana, els malalts han de planificar descansos periòdics i adaptar les demandes en la mesura del possible a la seva pròpia capacitat. Particularment al començament de la teràpia, es pot augmentar la susceptibilitat a la infecció: augmentar la higiene mesures com ara rentar-se a fons les mans, evitar aliments crus i evitar multituds, protegirà contra la infecció.