La malaltia de Castleman és una malaltia greu molt rara limfa glàndules que es produeixen en episodis. Va ser classificat el 1954 pel patòleg nord-americà Benjamin Castleman. La malaltia es presenta en dues formes, una menys greu i una molt rarament greu amb un pronòstic desfavorable.
Què és la malaltia de Castleman?
La malaltia de Castleman és una malaltia limfa trastorn de les glàndules que també afecta els teixits circumdants. El limfa nodes créixer excessivament i formen tumors. Segons si un gangli limfàtic / grup de ganglis limfàtics o s’afecten diversos grups individuals / múltiples, la medicina diferencia la malaltia de Castleman en formes unicèntriques (localitzades) i multicèntriques. La probabilitat d’aconseguir la malaltia és d’1: 100,000 (pacients / any). Els dos sexes es veuen afectats. Els pacients amb forma severa tenen una edat més gran que aquells amb malaltia de Castleman unicèntrica. Aquest darrer presenta molts menys símptomes que la forma greu, que normalment es combina amb la infecció pel VIH i el VHH-8. Persones amb infecció pel VIH /SIDA tenen un major risc de patir la malaltia limfàtica. En ells, el pronòstic és molt menys favorable.
Causes
Les causes que lead fins a la forma localitzada de la malaltia encara són controvertits. Els científics suposen que les cèl·lules malignes del cos del pacient són responsables de la sobreproducció d’IL-6 i IL-10 al gangli limfàtic. Una malaltia inflamatòria autoimmune, una infecció viral diferent de la humana herpes el virus 8 (HHV-8) o una predisposició genètica també podrien ser desencadenants de la malaltia de Castleman més suau. En aquest cas, coexisteixen diferents variants del receptor de la interleucina-6, que poden afectar més cèl·lules. Atès que almenys el 60 per cent dels pacients amb un curs sever de la malaltia també tenen una infecció per HHV-8, desenvolupen una interleucina viral que s’assembla a la IL-6 humana. La IL-6 viral també és l’agent causant de les tempestes de citoquines típiques de la forma multicèntrica de la malaltia de Castleman: infecta un elevat nombre de cèl·lules plasmàtiques, la majoria de les quals es troben a les rodalies dels fol·licles limfoides.
Símptomes, queixes i signes
En general, la malaltia s’acompanya d’una gran malaltia dolor dels afectats ganglis limfàtics. En la forma més senzilla de la malaltia, Símptomes B. inclouen la pèrdua de pes involuntària, febre, i suors nocturns. A més, el pacient està feble i cansat, se sent dolor al pit i abdomen: depèn de la regió afectada per la malaltia. Sovint, suau anèmia encara es pot detectar. Els pacients amb la forma multicèntrica de la malaltia pateixen nàusea, vòmits i pèrdua de gana a més del Símptomes B. i tenen una ampliada fetge i melsa. A més, n’hi ha respiració problemes, tendència a l’edema, greu deficiència de proteïnes, greu anèmia, diversos tipus de inflamació, i massiva trombocitopènia (deficiència de plaquetes). També la síndrome de POEMS i - (co) causada per la infecció pel VIH present alhora - limfadenopatia, Sarcoma de Kaposi i limfomes malignes. Depenent de la gravetat i extensió dels símptomes, es pot produir la mort fracàs multiorgànic, infecció severa i limfoma.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Cal diagnosticar diferencialment la malaltia de Castleman limfoma i altres malalties greus. En particular, sovint es confon la forma severa limfoma. Ultrasò i CT s’utilitzen per reduir la mida de la zona afectada. El teixit de les glàndules limfàtiques s’elimina i s’examina histològicament. Sang dibuixat durant un episodi de malaltia mostra nivells elevats d’IL-6 i CRP. La forma més lleu de malaltia de les glàndules limfàtiques no presenta símptomes pronunciats i episodis més suaus. Els nivells de CRP són més baixos que en la malaltia greu de Castleman. La malaltia multicèntrica de Castleman pot variar molt en el curs. Alguns pacients estan estables durant anys, mentre que en d’altres la malaltia progressa ràpidament fins que posa en perill la vida. Entre recaigudes, el pacient experimenta períodes de bé health, nivells normals de CRP i fins i tot regressió del teixit de les glàndules limfàtiques afectades. No obstant això, com més temps viu el malalt amb la malaltia, més freqüents són les recaigudes i major risc a desenvolupar limfoma maligne.
complicacions
La malaltia de Castleman provoca que el pacient tingui símptomes greus: per regla general, es produeix una pèrdua de pes greu i també en pateixen febre o suors nocturns. A més, no és estrany experimentar dolor al estómac o abdomen, de manera que aquesta malaltia redueix significativament la qualitat de vida del pacient. La malaltia de Castleman també causa vòmits i nàusea en el pacient, amb pèrdua de gana també es produeix. El fetge i melsa ampliar, que també pot causar dolor a les regions afectades. A causa de la anèmia, la persona afectada està cansada i cansada. La capacitat del pacient per fer front estrès també cau significativament com a conseqüència d’aquesta malaltia. Sense tractament, la malaltia de Castleman condueix a la insuficiència d’òrgans i, finalment, a la mort del pacient. El del pacient sistema immune també es debilita per la malaltia, cosa que facilita que es produeixin infeccions o inflamacions. Normalment es pot realitzar una cirurgia per tractar els símptomes. A més, els pacients no depenen poques vegades de la radiació teràpia. En general, no es pot predir si això donarà lloc a un curs completament positiu de la malaltia. També és possible que l'esperança de vida es redueixi amb la malaltia de Castleman.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si hi ha problemes al ganglis limfàtics, La malaltia de Castleman podria estar darrere. Es recomana consultar immediatament un metge si es produeixen aquests problemes. Ell o ella pot decidir si la malaltia de Castleman unicèntrica o multicèntrica hi ha darrere, o una altra condició que afecta el sistema limfàtic. Aquesta malaltia relativament rara s’acompanya de símptomes inespecífics. Tanmateix, si es perllonguen, sovint no es poden explicar per inflamació dels ganglis limfàtics o febre a causa de la refredat comú. Els ganglis limfàtics persistentment dolorosos i l’ampliació d’òrgans associada també van indicar que alguna cosa podria estar malament. La malaltia de Castleman sol produir-se en episodis. També és un senyal que cal buscar la causa de les glàndules limfàtiques inflades. La visita al metge no s’ha d’endarrerir durant molt de temps en cas de sospita d’una malaltia greu. La determinació de la malaltia de Castleman requereix un ampli diagnòstic. En primer lloc, cal descartar altres malalties. Aquests inclouen, per exemple, infeccions, malalties autoimmunitàries o tumors. Si només es veu afectat un gangli limfàtic, es pot eliminar quirúrgicament. Tot i això, això no és possible en la malaltia multicèntrica de Castleman. Aquí es defineix la gamma terapèutica quimioteràpia, radiació o enfocaments terapèutics multimodals dirigits. En aquest context, el pronòstic de la malaltia de Castleman és molt pitjor, especialment quan es produeixen immunodeficiències greus com SIDA estan presents.
Tractament i teràpia
En la malaltia unicèntrica de Castleman, hi ha una bona probabilitat de curació si a la persona afectada se li ha extirpat quirúrgicament el gangli limfàtic anormalment augmentat. Aleshores és rar que la malaltia es repeteixi. Si la cirurgia no és possible, la radiació teràpia es pot realitzar. L’ús del monoclonal anticossos contra la IL-6 humana (siltuximab) mostra un bon èxit de tractament. En la forma multicèntrica, la perspectiva d’un tractament reeixit és molt menor. Això es deu a l’ampli espectre d’efectes que tenen les interleucines 6 i 10 sobre les cèl·lules de les glàndules limfàtiques, però també al fet que la majoria dels pacients amb forma severa també estan infectats pel VIH i l’HHV-8 i han de prendre medicaments addicionals contra aquests. malalties (efectes secundaris, interaccions, major debilitament del cos). A més, els ganglis limfàtics malalts no es poden eliminar quirúrgicament perquè es troben a diversos llocs del cos. En la majoria dels casos, mèdic teràpia és multifuncional: en la teràpia antiinflamatòria s’administren corticoides. Amb l’ajut de l’anticòs monoclonal Rituximab (ja sigui amb o sense prendre citostàtica les drogues), es contenen les interleucines 6 i 10 productores de citocines i les seves vies de senyalització es bloquegen al mateix temps. Els símptomes es tracten amb específics les drogues (antiviral contra el HHV-8, antiretroviral contra el VIH).
Perspectives i pronòstic
El pronòstic específic de la malaltia de Castleman depèn de la forma present, el curs i el mètode de tractament escollit. A més, general health i la presència d'altres malalties són importants. La forma unicèntrica de la malaltia de Castleman té un pronòstic molt favorable si el nòdul limfàtic afectat s'elimina completament quirúrgicament o es tracta prèviament per radioteràpia. La taxa de supervivència global dels afectats amb aquesta forma de malaltia és del 90%. Hi ha una taxa de supervivència lliure de malaltia a cinc anys en més del 80% dels pacients. En deu anys, menys del cinc per cent mor de la malaltia unicèntrica de Castleman. Es presenten pronòstics una mica pitjors en pacients tractats quimioteràpia. Encara no es poden fer afirmacions concretes sobre el pronòstic de la forma multicèntrica de la malaltia de Castleman a causa del curs divers de la malaltia i del poc nombre de casos. En general, les perspectives són molt pitjors que en els pacients amb la forma unicèntrica. Després de la teràpia estàndard que consisteix en el tractament amb glucocorticoides i quimioteràpia, més del 50 per cent dels afectats recauen en tres anys. Els pacients que també tenen VIH tenen un pronòstic especialment deficient. La supervivència lliure de malalties per a ells després de tres anys és del 25 per cent. De mitjana, els pacients van morir 14 mesos després del diagnòstic.
Prevenció
La prevenció de la malaltia de Castleman no és possible tret que s’eviti amb antelació la infecció per HHV-8, VIH, etc.
Atenció de seguiment
L’atenció posterior a la malaltia de Castleman es refereix principalment a la possible prevenció mesures. També inclou el tractament de l’angoixa emocional. Els pacients necessiten assistència de confiança per part de familiars i amics. Després de completar la teràpia inicial, l’exercici físic ajuda a enfortir l’organisme. Els esforços haurien de romandre en un rang lleuger a moderat. D 'aquesta manera, reforcen el sistema immune i millorar el health pronòstic. Esports adequats inclouen resistència esports o gimnàstica aquàtica. La teràpia respiratòria també pot ajudar a optimitzar el benestar. A més, a dieta que sigui el més saludable possible és útil. El Mediterrani dieta en particular, ha demostrat ser beneficiós per a la salut. Per al procés de recuperació, té sentit obtenir ajuda d’un metge o nutricionista. Per descomptat, també s’han de fer revisions periòdiques amb el metge responsable. D’aquesta manera, qualsevol complicació es pot detectar en una fase inicial. Si cal, el metge iniciarà un tractament especial mesures per evitar el condició per empitjorament. Actualment no és possible la prevenció directa de la malaltia. Els pacients només poden reforçar la protecció mesures contra la infecció pel VIH. L’atenció psicològica també pot tenir un efecte positiu sobre el benestar.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Quan es diagnostica la malaltia de Castleman, de vegades suposa una gran càrrega emocional per als afectats. La mesura d’autoajuda més important és parlar amb amics, familiars i altres persones afectades. Es recomana l’activitat física durant la teràpia inicial i després de finalitzar el tractament. Es considera que l’exercici lleuger a moderat és extremadament eficaç per millorar el pronòstic càncer. Esports adequats inclouen resistència esports, gimnàstica reforçadora o aigua teràpia. Exercicis de respiració, ioga, Tai Chi, aeròbic i sòl pèlvic els exercicis també són adequats. Per compensar això, descansa i relaxació també són importants. En la malaltia de Castleman, una salut dieta també és essencial. Una dieta mediterrània, en particular, es considera un element important per al benestar i la recuperació. Es recomana als afectats parlar a un nutricionista o al metge responsable. Després de la teràpia, s’ha de controlar atentament el cos. Si apareixen signes de recurrència o sorgeixen altres complicacions, s’ha d’informar el metge. En cas de dubte, s’ha de visitar l’hospital més proper amb les queixes, de manera que es puguin adoptar immediatament les mesures necessàries en cas de complicacions greus, que es poden produir especialment els primers mesos després de finalitzar la teràpia.
