Morbus haemorrhagicus neonatorum és un trastorn de sang coagulació que pot afectar els lactants i es deu a una deficiència de vitamina K. La vitamina K és rellevant per a la síntesi de diversos factors de coagulació. Per tractar el trastorn, substitució intravenosa del requerit vitamina té lloc en l’infant.
Què és la malaltia neonatal hemorràgica?
Sang la coagulació protegeix els humans de la infecció i de les pèrdues de sang extraordinàries. L’element central de la coagulació és l’anomenada cascada de coagulació, que implica diverses substàncies endògenes i estranyes. Els trastorns de la coagulació es poden manifestar a tendència sagnant. Sovint hi ha una causa genètica subjacent. En canvi, una causa externa és responsable de la tendència sagnant de pacients amb hemorrhagicus neonatorum. L’edat de manifestació d’aquest fenomen patològic és la infància. Així, el complex de símptomes relacionats amb el sagnat s’anomena malaltia hemorràgica en els fetus i els nounats. Les persones afectades pateixen un condició anomenada diàtesi hemorràgica, que es manifesta com una tendència hemorràgica anormalment perllongada o anormalment greu en el context de la lesió. El sagnat per causes inadequades també es coneix de vegades com a diàtesi hemorràgica. En algunes circumstàncies, aquests tres signes són presents simultàniament.
Causes
La vitamina K té un paper important a sang coagulació. Al cos humà, els liposolubles vitamina participa en la producció de diversos proteïnes. Aquests proteïnes són principalment proteïnes de coagulació sanguínia, també conegudes com a factors de coagulació sanguínia. Per tant, si no n’hi ha prou vitamina K al cos, l'organisme no pot produir prou els factors de coagulació necessaris per a la coagulació. Aquesta relació determina la relació causal de la malaltia neonatal hemorràgica. La causa principal d’aquest trastorn de la coagulació és una deficiència de vitamina K, que fa que el cos del nadó formi massa pocs factors de coagulació per a una coagulació sanguínia adequada. La vitamina és principalment rellevant per als factors de coagulació II, VII, IX i X. A més de desnutrició de la mare durant embaràs, anticonvulsivant teràpia amb les drogues com la hidantoïna i primidona llauna lead a aquesta deficiència en l’organisme del nounat. Antibiòtic tractaments durant embaràs també pot ser causant. Si la deficiència no és present des del naixement, sovint és precedida per nutrició parenteral de l’infant.
Símptomes, queixes i signes
En la majoria dels casos, la malaltia neonatal hemorràgica està present des del naixement. Només poques vegades el fenomen es presenta a causa de les influències posteriors embaràs. No obstant això, si la deficiència de vitamina K és present des del naixement, no ha de manifestar-se immediatament després del naixement. En la majoria dels casos, el trastorn de la coagulació es manifesta almenys durant la primera setmana de vida en una forma primerenca. En aquesta forma inicial, la malaltia neonatal hemorràgica es fa evident entre el tercer i el setè dia de vida del nounat en forma de cefalematà. Altres hematomes inexplicables del pell també poden ser signes. Per exemple, les lesions dèrmiques es refereixen a hemorràgies intracranials. A més, sagnat de pell i sagnat gastrointestinal pot presentar. No hi ha cap raó òbvia per al sagnat. Quan haemorrhagicus neonatorum no és present des del naixement, normalment es deu a una disminució concentració de vitamina K en la llet materna. La forma tardana de coagulopatia adquirida d’aquesta manera es fa evident durant els tres primers mesos de vida com a intracraneal tendència sagnant.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El metge sol diagnosticar la malaltia neonatal hemorràgica durant la primera setmana de vida del nadó. El factor clau per sospitar un trastorn de la coagulació és la contusió de pell. Diagnòstic de laboratori mostren un temps prolongat de protrombina en forma d’anormal Valor ràpid. Tant la temps de sagnat i el temps parcial de tromboplastina sol ser normal a diagnòstic de laboratori. La malaltia neonatal hemorràgica s'ha de distingir d'altres trastorns de la coagulació. Això diagnòstic diferencial es pot fer principalment determinant els nivells de vitamina K. El pronòstic dels pacients és excel·lent.
complicacions
Com a resultat de la malaltia neonatal hemorràgica, les persones afectades pateixen contusions que es poden produir a tot el cos. Els símptomes poden aparèixer sovint poques setmanes després del naixement i no s’associen a cap impacte de la força sobre el cos. Normalment es produeixen de manera espontània i inexplicable. A més, es pot produir sagnat entre la pell. La persona afectada pateix dolor, que es pot manifestar plorant, sobretot en nens. Com a regla general, no es produeix l’autocuració, de manera que en qualsevol cas és necessari el tractament de la malaltia neonatal hemorràgica per part d’un metge. En alguns casos, els pares del nen també pateixen molèsties psicològiques, ja que en primer lloc no són capaços d’identificar la causa de l’hematoma. El tractament de l’hemorràgic neonatorum se sol fer afegint vitamines i per transfusions de sang. Això no comporta més complicacions. En el pitjor dels casos, però, sagnat a la cervell pot ocórrer, que pot ser mortal. Per aquest motiu, cal identificar la font hemorràgica en qualsevol cas i deixar de sagnar perquè no es produeixin aquestes complicacions. Tot i això, l’esperança de vida no sol reduir-se per la malaltia neonatal hemorràgica.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La malaltia neonatal hemorràgica sol produir-se exclusivament en nadons. Com que els nadons formen part del grup de risc a causa de la seva incapacitat natural d’actuar, els pares haurien de mostrar una major vigilància. Els nounats sempre són examinats intensivament immediatament després del naixement pels obstetres presents. Es noten i es documenten irregularitats o anomalies existents. El personal entrenat té cura de l’atenció mèdica necessària en els procediments rutinaris. Es pot garantir el mateix procediment en el cas d’un part en un centre de naixement o un part a casa amb una llevadora present. Per tant, els pares no necessiten actuar en aquests casos. Si es produeix un part espontani sense obstetrícia, s’hauria d’organitzar el transport de la mare i el fill a l’hospital més proper el més aviat possible. Si els primers símptomes apareixen pocs dies després del part, cal un metge. Els hematomes, sagnats o decoloració de la pell indiquen una irregularitat existent que cal examinar i aclarir. Obert ferides s’ha de tractar estèrilment per prevenir gèrmens d’entrar a l’organisme. En el pitjor dels casos, alternativament hi ha una amenaça de sepsis i, per tant, un perill potencial per a la vida del nen. Alteracions de la sang circulació, dolor o les anomalies conductuals del nounat s’han de presentar al metge. Si pertorbacions de la cor el ritme està present o, si hi ha palpitacions o es nega a alimentar-se, s’ha de consultar immediatament un metge.
Tractament i teràpia
A diferència de molts altres trastorns de la coagulació, la malaltia neonatal hemorràgica es pot tractar de manera causal. Així, el condició es considera curable i normalment no requereix molt més que la substitució de la vitamina que falta. En la majoria dels casos, la substitució teràpia consisteix en la substitució intravenosa. Si la deficiència no és extrema, administració d'un a dos mil·ligrams de vitamina és suficient per al tractament causal. Intravenós administració de la vitamina evita que sigui insuficient absorció pel nen flora intestinal. Transfusió de sang només és necessari en casos extrems extremadament rars. Els valors rellevants de la coagulació de la sang es determinen estretament durant el teràpia. Normalment, coagulació de la sang s'estabilitza en pocs dies. Si s'ha produït sagnat a la òrgans interns, pot ser necessària una intervenció mèdica addicional per aturar la font de sagnat. Una complicació fatal seria el sagnat al cervell, ja que podria resultar carrera-com símptomes. Malgrat això, hemorràgia cerebral no sol produir-se en el context de la malaltia neonatal hemorràgica.
Perspectives i pronòstic
Com més aviat es detectés l’existència de la malaltia haemolyticus neonatorum, millor serà el pronòstic i les possibilitats de recuperació. En molts dels nens afectats, la malaltia es resol fins i tot sense tractament ni amb l’ús de teràpia lleugera sol. No obstant això, en alguns casos particularment greus, la malaltia pot desenvolupar proporcions potencialment mortals. Això és especialment el cas si no s’administra cap teràpia adequada. Després hi ha la possibilitat que els nens malalts puguin morir per les temudes complicacions de la malaltia. Sense teràpia, l’hemòlisi progressiva, directament després del naixement, condueix a una hiperbilirubinèmia perillosa i, per tant, provoca danys al nen bilirubina. La debilitat muscular particular en els nounats ja pot indicar l’aparició de l’encefalopatia. Com el dany a la cervell augmenta, els nadons afectats es desenvolupen generalitzats espasticitat i convulsions. Sovint també es produeix insuficiència respiratòria i hemorràgia pulmonar. Aproximadament el 25% dels fetus afectats presenten signes de marcat anèmia amb perillós hemoglobina concentracions inferiors a 8 g / dL ja entre les 18 i 35 setmanes de gestació, a causa de l’anti-D. Si no es tracta, això provoca hipòxia, acidosis, fetge danys i esplenomegàlia. La qual cosa al seu torn condueix a una tendència massiva d'edema en els fetus afectats. A més, altres complicacions com ara edema pulmonar així com l’hemorràgia pulmonar pot lead fins a la mort prematura.
Prevenció
Es pot prevenir la malaltia neonatal hemorràgica. Com a mesura preventiva, la vitamina K suplements es lliuren a un nadó per defecte després del naixement. La vitamina s’administra una vegada entre el tercer i el desè dia de vida i es repeteix al voltant del 28è dia de vida. En la majoria dels casos, la quantitat de vitamina substituïda correspon als dos mil·ligrams recomanats. Com que aquesta mesura preventiva és una pràctica habitual als hospitals, la malaltia neonatal hemorràgica només es produeix ara en casos rars.
Seguiment
En la majoria dels casos, no són especials ni directes mesures de la cura posterior estan disponibles per a la persona afectada en malaltia neonatal hemorràgica. Per aquest motiu, el diagnòstic precoç és important en aquesta malaltia per evitar l’aparició de complicacions i símptomes a temps. En el cas que una persona desitgi tenir fills, ha de buscar proves genètiques i assessorament per evitar la recurrència de la malaltia en els nens. La malaltia es pot tractar relativament bé amb l'ajut de diversos medicaments i suplements. La persona afectada ha de prestar sempre atenció a la dosi correcta i també a la ingesta regular per pal·liar els símptomes de forma adequada i permanent. De la mateixa manera, controls regulars del fitxer òrgans interns i els valors sanguinis són molt importants per detectar altres queixes en una etapa inicial. En el cas de diversos tractaments o intervencions quirúrgiques, la persona afectada sempre ha d’informar el metge sobre la malaltia hemorràgica neonatòria, de manera que no sorgeixin complicacions. Més lluny mesures de la cura posterior no solen estar disponibles per a la persona afectada amb aquesta malaltia. És possible que la malaltia per hemoràgic neonatorum redueixi l’esperança de vida del pacient, tot i que no es pot fer cap predicció general.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Perquè el temps de sagnat es prolonga significativament a causa de la manca de vitamina K, el nen malalt s’ha de tractar amb especial cura. Totes les activitats d'infermeria, com ara portar el nen, sacsejar-lo o canviar-se el bolquer, s'han de reduir al mínim necessari per evitar provocar sagnat nou. Cal evitar amb urgència una forta pressió sobre una regió corporal o una part del cos per no ferir el més petit d'un sol ús i multiús.. S'ha d'observar regularment la pell per als anomenats petèquies (hemorràgies cutànies més petites) o contusions més grans. Les femtes també s’han de comprovar si hi ha irregularitats, com ara dipòsits de sang fresca o sang digerida (femtes alquitranades). Tanmateix, els tamboret negre en particular també es poden confondre amb els normals meconi, també coneguda com a femta puerperal. Un cop els paràmetres sanguinis corresponents han tornat a la normalitat, el nadó es pot atendre i tocar de nou com de costum. És crucial que el nen rebi les dosis estàndard de vitamina K, que s’administren després del naixement, els dies 3, 10 i 28 de vida. Les cites mèdiques corresponents s’han de fer amb urgència amb aquesta finalitat. El pediatre també ho tornarà a assenyalar.
