La síndrome de Kleine-Levin és un hipersomni episòdic recurrent caracteritzat per un augment de la son, trastorns de la percepció i comportaments de despertador paradoxals. Presumiblement, hi ha una causa nerviosa central. Fins ara, no hi ha cap opció de tractament establerta a causa de la seva baixa prevalença.
Què és la síndrome de Kleine-Levin?
La professió mèdica coneix la síndrome de Kleine-Levin com a hipersomni periòdic infància o adolescència. Més de dos terços dels malalts són homes. Els períodes recurrents de son són alguns dels símptomes principals de la síndrome. Els períodes de major necessitat de dormir duren unes dues setmanes cadascun i s’acompanyen de trastorns de percepció o de comportament. Amb una prevalença d'1: 1,000,000 a 2,000,000, la síndrome de Kleine-Levin és un trastorn bastant rar la causa de la qual encara no s'ha aclarit completament. A causa de la seva baixa prevalença, hi ha hagut pocs estudis o troballes sòlides de la investigació. La síndrome es classifica com a hipersomni d'origen nerviós central. #
En la classificació addicional de la malaltia, la ciència està fins ara en desacord. Tot i que alguns entenen la síndrome com una malaltia autoimmune infecciosa, per a altres la síndrome de Kleine-Levin pertany a les malalties hereditàries genètiques.
Causes
La causa de la síndrome de Kleine-Levin és controvertida. S'especula la causa autoimmunològica, per exemple. L’aparició de la malaltia s’associa sovint a la infecció. No obstant això, fins ara es desconeix exactament quina infecció podria causar la malaltia. Atès que s’ha observat una acumulació familiar en el passat, també es pot concebre un component genètic. No obstant això, els afectats amb els gens corresponents no necessàriament han de contreure la malaltia. No obstant això, la disposició genètica de la malaltia en combinació amb una infecció podria lead fins a l’aparició d’hipersomia nerviosa autoimmunològica i central. Tot i això, encara no s’ha confirmat la naturalesa hereditària de la malaltia. Tampoc no s’estableix de manera concloent una causa infecciosa principal. També un traumatisme craneocerebral or addicció al'alcohol es podria observar en relació amb la malaltia. Fins a quin punt i fins a quin punt l’augment de la malaltia dels adolescents masculins està relacionat amb la causa, encara no està clar fins ara.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Kleine-Levin es caracteritza per períodes recurrents de son significativament prolongat. Els períodes varien en la durada de dies a tot el mes. De mitjana, duren dues setmanes. Durant aquests períodes, la persona afectada dorm la major part del dia i es troba desperta només dues hores al dia durant les fases agudes. Durant les fases de vigília, pateix la comunicativitat i la capacitat d’orientar-se. Les persones que pateixen apareixen apàtiques i letàrgiques i pateixen desitjos. Es poden despertar del son, però immediatament es tornen a adormir. Són hipersensibles als sons i a la llum. Els trastorns de conducta hipersexuals sovint s’associen als símptomes principals. Durant les fases agudes, els pacients diuen que tenen la sensació que realment estan somiant. Sovint, durant les fases de vigília, memòria es produeix la pèrdua o al · lucinacions apareixen. Per tant, si es produeixen fets delictius durant la fase aguda, el diagnòstic té una rellevància reductora de la pena.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La prova de latència múltiple del son (MSLT) és l’eina principal que s’utilitza per diagnosticar la síndrome de Kleine-Levin. A més d'una latència reduïda per adormir-se, aquesta prova revela el trastorn com un temps de son total prolongat i específicament una prolongació de les fases del son profund i la primera etapa del son. Hi ha una deficiència en les fases SWS. SPECT mostra hipoperfusions de tàlem, ganglis basals, i en frontotemporal cervell regions. Malgrat la causa neurològica, les troballes de TC o ressonància magnètica continuen sent remarcables. Diferencialment, el condició s’ha de diferenciar d’altres hipersomnies d’origen nerviós central. També s’ha d’excloure l’hipersomni psiquiàtric o intern de la forma secundària. El pronòstic es considera favorable. L’hipersomni es resol generalment a l’edat adulta i només augmenta simptomàticament en casos rars durant el seu curs.
complicacions
Malauradament, la síndrome de Kleine-Levin no es pot tractar de manera causal. Això provoca limitacions significatives en la vida del pacient i també una qualitat de vida reduïda: la majoria dels afectats pateixen problemes de son, alteracions en la percepció i comportament desequilibrat. El comportament pot semblar estrany i estrambòtic, sobretot per als forasters, que sovint condueix a l’exclusió i a altres molèsties socials. Especialment en nens, això pot lead a l'assetjament o a les burles. En la majoria dels casos, els efectes de la síndrome de Kleine-Levin només es noten unes poques hores en uns dies de cada mes. També es poden produir desitjos i els malalts són extremadament sensibles a la llum. També es poden produir disfuncions sexuals greus i urgències. La majoria de pacients pateixen memòria pèrdua i al · lucinacions. També es poden produir lesions o accidents involuntaris. La medicació es pot utilitzar per limitar alguns dels símptomes. No obstant això, prendre la medicació es pot associar a efectes secundaris. No és estrany que els pares i familiars dels afectats es vegin afectats per símptomes psicològics i requereixin tractament psicològic. No obstant això, no és possible fer una predicció general sobre el curs de la malaltia i l’esperança de vida.
Quan s’ha d’anar al metge?
Persones amb episodis recurrents d'augment fatiga o una necessitat de son significativament prolongada hauria de consultar un metge. Si el període de vigília és inferior a 3 hores diàries, hi ha motiu de preocupació. Si la persona afectada sembla letàrgica, té poces habilitats comunicatives o apareix desorientada, necessita ajuda. Es recomana una visita al metge perquè es pugui diagnosticar la causa de les anomalies conductuals. Si les tasques diàries ja no es poden realitzar com de costum, s’ha de consultar amb un metge. En cas d’apatia, pèrdua de gana o la ingesta d’aliments reduïda, s’ha de consultar un metge. Hi ha un risc de subministrament insuficient de l’organisme, que pot lead a noves complicacions. Com a alternativa, durant les fases de despert, es poden observar atacs de gana vorace en les persones afectades. Si les persones afectades només es poden despertar amb dificultat i després tornar a adormir-se bruscament, es recomana aclarir mèdicament les observacions. La hipersensibilitat als sons o a la llum són altres indicis de health deteriorament. Els pacients sovint no poden distingir entre somnis i realitat. En la majoria dels casos, es produeix una curació espontània temporal de les queixes. Com que les queixes es repeteixen periòdicament, s’ha de consultar un metge fins i tot si el pacient ja no presenta símptomes.
Tractament i teràpia
No n’hi ha cap teràpia per a la síndrome de Kleine-Levin fins ara a causa del poc nombre de casos i possibilitats de recerca. Sobretot, com que es desconeix la causa, no hi pot haver parlar de causal teràpia. En determinades circumstàncies, els símptomes es poden tractar i alleujar amb medicaments. Diversos les drogues estan disponibles per a aquest propòsit. Les substàncies estabilitzadores de l’ànim inclouen, per exemple, liti i carbamazepina or fenitoïna. Els psicoestimulants també es poden considerar, com el seu efecte estimulant sobre el sistema nerviós pot reduir la somnolència general del pacient en determinades circumstàncies. Substàncies com metilfenidat es pot considerar tenint en compte aquest objectiu. El les drogues s’utilitzen fora de l’etiqueta i, per tant, en forma de prova. Cal informar el pacient i els pares sobre la base del judici. Com han demostrat els estudis, neurolèptics i els antidepressius no són opcions terapèutiques prometedores. En el passat, han demostrat poc efecte terapèutic en la síndrome de Kleine-Levin. En canvi, l’efecte de estimulants tal com amfetaminas va ser capaç de reduir la necessitat general de dormir en els estudis. El administració of liti sovint també es traduïa en una supressió dels episodis de son. Si no hi ha droga teràpia és desitjada pels pacients o pels seus pares, llavors es pot dur a terme una teràpia de suport. Especialment als familiars, però també als mateixos pacients, se'ls proporciona un psicoterapeuta com a part d'aquesta teràpia. Tanmateix, el suport psicoterapèutic per als pacients no sol tenir lloc durant les fases agudes.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la síndrome de Kleine-Levin és desfavorable. Malgrat els avenços mèdics i els diferents enfocaments terapèutics, encara no s'ha trobat cap opció de tractament òptima per a la malaltia. Per tant, no es produeix una cura en les circumstàncies actuals. Els pacients reben atenció individualitzada després del diagnòstic. L’objectiu d’un tractament rau, d’una banda, en la clarificació dels possibles símptomes i, d’una altra, en un enfocament basat en la necessitat de l’aparició dels símptomes. La dificultat per a un pronòstic optimitzat rau en el fet que la causa del health fins ara no s’ha aclarit el desordre. Es podrien documentar diverses observacions com el motiu de la malaltia. Atès que la malaltia només es produeix en una petita mesura, les preguntes obertes, la clarificació de les quals contribueixen al progrés en la cerca d’una solució, només es poden respondre amb dubtes. Aquesta circumstància fa que els científics i els investigadors puguin trobar enfocaments més concrets per a una cura integral. Fins ara és segur que una forma de vida saludable contribueix a millorar el desenvolupament. El benestar mental i psicològic ha de ser estable, de manera que es pugui reduir les queixes. No obstant això, no es dóna una recuperació. És útil i útil per al desenvolupament de la malaltia, si la consulta d’un metge té lloc ja d’hora i, per tant, amb les primeres queixes. Això permet una intervenció ràpida per pal·liar les queixes existents.
Prevenció
Es desconeix l’etiologia de la síndrome de Kleine-Levin. Com que la ciència mèdica no està clara sobre les causes, la síndrome no es pot prevenir fins ara.
Seguiment
En la majoria dels casos, no hi ha atenció directa directa mesures disponible per a la persona afectada per la síndrome de Kleine-Levin, de manera que el diagnòstic precoç d’un metge és fonamental per a aquesta malaltia. Per regla general, l’autocuració no és possible, de manera que l’afectat ha de consultar un metge tan aviat com apareguin els primers símptomes. No es pot curar completament en molts casos, ja que la malaltia encara és inexplorada. Els afectats solen dependre de prendre diversos medicaments. Sempre s’ha d’assegurar una ingesta regular i correcta i també s’ha d’observar la dosi adequada. Si hi ha incertesa o sorgeixen preguntes, així com en cas d’efectes secundaris indesitjables, s’ha de contactar primer amb un metge perquè els símptomes no continuïn empitjorant. El contacte amb altres persones afectades per la síndrome de Kleine-Levin també pot ser molt útil, ja que no és estrany que s’intercanviï informació, que pot alleujar encara més els símptomes. De la mateixa manera, l'amor i l'ajuda de la família i els amics té un efecte positiu en el curs de la síndrome. No es pot predir universalment si la síndrome de Kleine-Levin reduirà l'esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els pacients amb síndrome de Kleine-Levin poden desenvolupar la seva vida diària en gran mesura amb normalitat en absència de símptomes associats a la malaltia condició. Sense símptomes aguts, els malalts poden viure lliures de símptomes i són completament insignificants en el seu sentiment, pensament i comportament social. No obstant això, durant les fases del son excessiu, els pacients poden dormir fins a 20 hores, cosa que restringeix considerablement la seva vida quotidiana. Després només s’aixequen per menjar i beure. Com a resultat, els malalts solen dependre de l’ajuda. Per alleujar les fases dels símptomes, els pacients poden evitar desencadenants específics. Aquests inclouen pesats alcohol consum i falta de son. Estrès i l'esforç físic també pot desencadenar els símptomes. També s’han d’evitar les infeccions febrils, per la qual cosa és important reforçar la malaltia sistema immune. Un estil de vida saludable, amb son suficient i equilibrat dieta ajuda. La droga liti pot ajudar a molts pacients a minimitzar la freqüència i la gravetat dels símptomes durant la fase de son. També és important que els familiars i amics no deixin la persona afectada sola durant les fases del son. Això també és important per evitar depressió, frustració i aïllament dels pacients. Els intercanvis amb altres persones que pateixen poden ser d’un gran benefici.
