La síndrome de Bland-White-Garland és una malformació del artèries coronàries. La condició existeix des del naixement. La síndrome de Bland-White-Garland es caracteritza típicament per l'esquerra artèria procedents de l’artèria pulmonar. Com a resultat de la malaltia, la isquèmia miocàrdica es forma generalment en pacients afectats durant la infància. La síndrome de Bland-White-Garland només es pot tractar mitjançant una intervenció quirúrgica.
Què és la síndrome de Bland-White-Garland?
La síndrome de Bland-White-Garland va rebre el seu nom de Bland, especialista en cardiologia, i White and Garland. Bàsicament, la síndrome de Bland-White-Garland és molt rara condició. La incidència és només el 0.5 per cent de tots els defectes del cor que són congènites. Per tant, la prevalença és d'aproximadament 1 de cada 25,000 individus. La síndrome de Bland-White-Garland de vegades es coneix amb l'abreviatura internacional ALCAPA. En el context de la malaltia, hi ha un origen defectuós de la coronària esquerra artèria. aquest artèria sorgeix erròniament de l'artèria pulmonar. A causa de la malformació en l'estructura del cor, molts pacients que pateixen la síndrome de Bland-White-Garland desenvolupen isquèmia del miocardi a una edat primerenca. A més, la majoria de les persones afectades pateixen debilitat de la cor muscular, que també es desenvolupa relativament aviat. Com a resultat de la malformació, sang flueix des de l’artèria coronària dreta cap a l’artèria coronària esquerra i finalment entra a l’artèria pulmonar. Normalment es considera una intervenció quirúrgica per corregir la síndrome de Bland-White-Garland.
Causes
La síndrome de Bland-White-Garland representa un defecte congènit en l’anatomia del cor. Per aquest motiu, hi ha la possibilitat que les causes genètiques estiguin implicades en el desenvolupament de la síndrome de Bland-White-Garland. Les mutacions en gens que desencadenen la malaltia són una possibilitat. L’artèria corresponent es connecta amb l’artèria pulmonar, que transporta desoxigenada sang. Com a resultat, a llarg termini l’organisme no té prou subministrament oxigen a causa de la síndrome de Bland-White-Garland. El miocardi també requereix un alt oxigen saturació a sang. Tanmateix, com que no s’aconsegueix, health sorgeixen problemes. Si és adequat teràpia perquè la síndrome de Bland-White-Garland no es produeix, la malaltia és mortal per a gairebé el 80% de tots els pacients afectats durant el primer any de vida.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Bland-White-Garland inclou diversos símptomes i signes de malalties que poden representar una amenaça significativa per a la vida dels pacients. En primer lloc, els individus afectats per la síndrome de Bland-White-Garland es caracteritzen per patir enfermetats infeccioses amb més freqüència que els individus sans. Un altre signe típic de la síndrome de Bland-White-Garland és cianosi, que es desenvolupa com a resultat del suboferta de oxigen al cos. En la majoria dels casos, es desenvolupen pacients amb síndrome de Bland-White-Garland insuficiència cardíaca. Aquesta insuficiència es manifesta, per exemple, en una reducció de la capacitat física, una producció excessiva de suor i dispnea. La síndrome de Bland-White-Garland també pot causar alteracions del ritme cardíac. A més, alguns dels pacients afectats tenen problemes de sang circulació. Això s’acompanya, per exemple, d’infarts o isquèmia de la miocardi. Sovint, els símptomes típics de la síndrome de Bland-White-Garland es produeixen durant els primers sis mesos després del naixement del pacient.
Diagnòstic i curs
El diagnòstic de la síndrome de Bland-White-Garland es basa principalment en els símptomes clínics de la condició. En primer lloc, es realitza un historial exhaustiu amb el pacient afectat o el cuidador responsable. En alguns casos, alguns símptomes es fan evidents poc després del naixement del nadó afectat i desperten sospites de defecte cardíac. Hi ha una àmplia gamma de mètodes d'investigació per diagnosticar la síndrome de Bland-White-Garland. Normalment, s’utilitzen diversos procediments per confirmar el diagnòstic. En primer lloc, es realitza un examen ECG i es produeix una isquèmia ventricular esquerra miocardi es pot detectar. A més, durant aquest examen es detecten les malformacions de la síndrome de Bland-White-Garland i, a més, es prenen raigs X del tòrax, que revelen el que es coneix com cardiomegàlia. També hi ha proves de congestió vascular als pulmons. La funció de bombament de la mà esquerra es redueix i els pacients també pateixen una insuficiència típica de les vàlvules mitrals. En alguns casos, un examen mitjançant un catèter cardíac també s’ordena confirmar el diagnòstic de la síndrome de Bland-White-Garland.
complicacions
Com que la síndrome de Bland-White-Garland es produeix en la infància, pot lead a situacions perilloses. Si la síndrome no es tracta, normalment es produeix la mort. En la majoria dels casos, els pacients són molt susceptibles enfermetats infeccioses. Per aquest motiu, l’esperança de vida es redueix en aquells que pateixen la síndrome de Bland-White-Garland. Els patidors també en pateixen insuficiència cardíaca, de manera que certs treballs pesats o estrès no es pot realitzar. Com a resultat, el pacient està restringit a les seves activitats diàries i tampoc pot realitzar cap activitat esportiva especial. Un fort esforç físic sol conduir a la sudoració. Atès que la persona afectada pateix problemes cardíacs, el risc de patir atac del cor augmenta molt. En aquest cas, l’infart ja es pot produir a infància i, en el pitjor dels casos, lead morir. El tractament s’ha de dur a terme immediatament i té com a finalitat principalment corregir el defecte cardíac. Si no es fa això, la síndrome de Bland-White-Garland causarà la mort. No es pot predir si es produiran altres complicacions en el curs posterior del pacient. Normalment, els pares també pateixen molt depressió i altres malalties psicològiques a causa de la síndrome de Bland-White-Garland.
Quan hauríeu de visitar un metge?
En la majoria dels casos, la síndrome de Bland-White-Garland es reconeix i es diagnostica abans del naixement o immediatament després del naixement. Per aquest motiu, en la majoria dels casos, no és necessària una visita al metge per al diagnòstic. Normalment, la síndrome de Bland-White-Garland també es tracta immediatament després del naixement. No obstant això, sempre s’ha de consultar un metge si la persona afectada experimenta una manca d’oxigen a causa de la malaltia. També és necessari un examen mèdic si el pacient experimenta una tolerància a l'exercici disminuïda o persistent fatiga. En general, a causa de la síndrome de Bland-White-Garland, el metge sempre ha de revisar les queixes sobre el flux sanguini. De la mateixa manera, les afeccions cardíaques i l'augment de la producció de suor poden ser indicatius d'aquesta afecció. El diagnòstic el pot fer un cardiòleg o en un hospital. No obstant això, el tractament en si es realitza mitjançant cirurgia. Com més aviat s’iniciï la cirurgia, major serà la possibilitat de supervivència de la persona afectada a causa de la síndrome de Bland-White-Garland.
Tractament i teràpia
Les opcions per tractar la síndrome de Bland-White-Garland són limitades. En nombrosos casos, les persones afectades no poden sobreviure si no tenen èxit i amb temps teràpia. L'única opció és corregir la síndrome de Bland-White-Garland i les malformacions associades a l'estructura del cor mitjançant una intervenció quirúrgica. Tenint en compte les poques possibilitats de supervivència sense intervenció terapèutica, aquestes operacions solen ser gairebé sense alternativa. Com a part del procediment quirúrgic, els pacients estan connectats a màquina cor-pulmó. En el primer pas, es trenca l’artèria coronària corresponent provinent de l’artèria pulmonar. L’artèria pulmonar es segella amb l’ajut d’un teixit pericàrdic especial. Després, l’artèria coronària s’uneix a una part de l’aorta ascendent. Si el pacient afectat pateix vàlvula mitral insuficiència, la correcció es realitza normalment durant la mateixa operació.
Perspectives i pronòstic
Es considera desfavorable el pronòstic de la síndrome de Bland-White-Garland. La taxa de mortalitat és molt alta i, a més, es produeixen nombroses queixes a causa de la malaltia, que no es pot curar. Actualment es considera incerta la causa de la síndrome. Diversos resultats de la investigació suggereixen que la malaltia és genètica. Des de la interferència amb el genètica dels éssers humans està prohibit per motius legals, fa que sigui difícil per a científics i investigadors prendre les mesures adequades mesures. El pla de tractament consisteix a pal·liar els símptomes existents. Al mateix temps, s’intenta ampliar l’esperança de vida del pacient. Sense assistència mèdica, els nounats moren en poc temps en gairebé tots els casos. Tan bon punt el pacient es troba en un estat estable de health, es realitza una intervenció quirúrgica. En això, es produeixen correccions de les malformacions del cor. La intervenció requereix tacte i es considera un repte. Aquest procediment augmenta considerablement les possibilitats de supervivència. En particular, les lleus malformacions es poden corregir durant la cirurgia i permetre una millora significativa de health. Tot i això, només es pot fer un pronòstic individualment en funció del grau de síndrome de Bland-White-Garland. El subministrament insuficient d’oxigen de l’organisme es corregeix després en diverses etapes de tractament. En els exàmens de control periòdics, es comprova i es tracta l’activitat cardíaca i les possibles alteracions circulatòries. En alguns pacients s’ha de controlar permanentment el cor.
Prevenció
La síndrome de Bland-White-Garland és una malaltia congènita associada a malformacions del cor. Per tant, no es coneixen maneres d’evitar-ho.
Què pots fer tu mateix?
Les persones amb diagnòstic de síndrome de Bland-White-Garland, sobretot, s’ho haurien de prendre amb calma. Això es deu al fet que no hi ha cap tractament conservador per a la síndrome de Bland-White-Garland. És necessària una intervenció quirúrgica per connectar l’artèria coronària esquerra a l’aorta. Els pacients han d’evitar l’esforç físic. No obstant això, no s’ha d’evitar completament l’exercici. És necessari i útil fer un exercici físic regular i controlar els paràmetres de salut per part d’un cardiòleg. Al cap i a la fi, un cop fet el diagnòstic, l'objectiu és, com a mínim, mantenir, si no millorar, l'estat de salut fins a la intervenció quirúrgica. Per tant, els pacients també han de prestar atenció a la seva dieta. Un subministrament òptim de tots els nutrients i un aliment saludable per al cor dieta són molt importants. Pot lead a mantenir o fins i tot millorar l’estat de salut actual. Per aquest motiu, al menú hi ha aliments com fruites fresques, verdures, peix i olis d’alta qualitat. Els greixos s’han de mantenir relativament baixos i la carn també ha d’estar al menú no més d’una o dues vegades per setmana. A més, un contingut baix en sal dieta és important, així com beure prou aigua i sense edulcorar tes. Les quantitats dels components individuals s’han de discutir prèviament amb el metge assistent. Aquells que dormin prou romandran el més sans possible fins al tractament final.
