La síndrome de pseudo-Lennox és un tipus especial de epilèpsia això és relativament rar. El terme deriva de l’anomenat Síndrome de Lennox-Gastaut, la síndrome de pseudo-Lennox s'assembla fins a cert punt en termes de gravetat de les convulsions. En la majoria dels casos, el trastorn apareix entre els 2 i els 7 anys.
Què és la síndrome de pseudo-Lennox?
Bàsicament, la síndrome de pseudo-Lennox apareix en molts casos ja en infància. En aquest context, la malaltia afecta principalment aquells individus que prèviament han presentat certes alteracions en el desenvolupament general. De vegades, només es tracta de trastorns parcials de les funcions, que, però, es fan més acusats en el curs de la síndrome de pseudo-Lennox. A més, és possible que els nens afectats es desenvolupin amb normalitat. A més, en alguns casos, la síndrome de pseudo-Lennox es veu en pacients que pateixen d’específics cervell danys.
Causes
La investigació mèdica actual encara no ha trobat una resposta concloent a la pregunta sobre les causes de la síndrome de pseudo-Lennox. En canvi, les raons del desenvolupament del trastorn solen ser idiopàtiques. Per tant, no es pot identificar una causa precisa. En certs casos, hi ha una connexió entre l’aparició de síndrome de pseudo-Lennox i certs danys a la cervell. De vegades se sospita que les causes genètiques també estan implicades en el desenvolupament de la malaltia. A més, les observacions mèdiques suggereixen que les crisis epilèptiques que es produeixen en la síndrome de pseudo-Lennox estan relacionades amb la maduració del cervell durant desenvolupament infantil. Pel que fa a les causes, es troba una clara diferència entre Síndrome de Lennox-Gastaut d’una banda i la síndrome de pseudo-Lennox, de l’altra. Això es deu al fet que, en el cas dels primers, s’han aclarit en gran part els motius del desenvolupament de la malaltia. A més, és possible identificar els motius del desenvolupament en el marc dels procediments d’examen diagnòstic. A més, convulsions que són exclusivament tònic no es produeixen en associació amb la síndrome de pseudo-Lennox. Cal subratllar, però, que les síndromes individuals no es poden delimitar clarament en tots els casos, ja que es poden fusionar entre elles. Això també s'aplica a l'anomenada síndrome de Landau-Kleffner.
Símptomes, queixes i signes
Bàsicament, els símptomes característics de la síndrome de pseudo-Lennox són relativament variats. En primer lloc, hi ha diversos tipus de convulsions epilèptiques que es produeixen en el curs de la malaltia. En primer lloc són els anomenats tònic convulsions. Durant aquesta convulsió, els músculs de l'organisme del pacient es rigiditzen fortament. Això és causat principalment per rampes als músculs de l’esquelet. La longitud de tònic les convulsions varien i solen oscil·lar entre uns segons i uns quants minuts. Un altre factor decisiu és el de la persona afectada respiració s’atura durant un curt temps durant una convulsió tònica. Com a resultat, la zona facial i el pell als llavis es poden tornar blavosos. Els ulls sovint giren cap amunt i hi ha una dilatació de les pupil·les. A causa de la intermitència respiració, molts pacients queden inconscients. Per aquest motiu, augmenta el risc d'accidents. Flexió del cap durant la convulsió tònica és possible. Si les persones afectades tensen massa la mandíbula, es mosseguen les seves llengua en alguns casos. Bàsicament, però, les convulsions tòniques es produeixen juntament amb altres tipus de convulsions. En principi, la síndrome de pseudo-Lennox es caracteritza per nombroses formes diferents de convulsions epilèptiques. A més de les convulsions tòniques, cal esmentar especialment les anomenades convulsions Rolando. Es produeixen comparativament sovint en pacients infantils. També és possible que la síndrome de pseudo-Lennox sorgeixi de Rolando normal epilèpsia.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de la síndrome de pseudo-Lennox es fa principalment sobre la base del canvi típic de l’EEG. Això implica desviacions greus de caràcter multifocal. Aquest fenomen es produeix principalment durant les fases del son. A més, la síndrome de pseudo-Lennox sovint s’acompanya d’ESES, un bioelèctric especial condició que es manifesta principalment durant el son. Com a resultat, són possibles alteracions significatives en el desenvolupament. Fins i tot en alguns casos es produeixen discapacitats mentals permanents.
complicacions
A causa de la síndrome de pseudo-Lennox, els pacients pateixen epilèpsia i per tant convulsions molt greus i especialment doloroses en els músculs. Normalment, un convulsió epilèptica també pot ser mortal si es perllonga o si la persona afectada es lesiona durant la convulsió. A causa de la síndrome de pseudo-Lennox, la persona afectada també se subministra amb menys oxigen, de manera que de vegades els llavis es tornen blaus. Això també pot causar danys irreversibles al cervell i òrgans interns. És possible que el pacient estigui discapacitat mental després. En el cas d’una convulsió persistent, la persona afectada sol perdre la consciència, de manera que també pot produir-se una caiguda i diverses lesions. La qualitat de vida es veu considerablement reduïda per la síndrome de pseudo-Lennox. Especialment en nens, un convulsió epilèptica pot ràpidament lead morir. No és estrany que els pacients i els seus familiars necessitin suport psicològic. La síndrome de pseudo-Lennox es tracta amb l’ajut de medicaments. Per regla general, no hi ha complicacions. Tot i això, no es garanteix que les incautacions siguin completament limitades.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Les crisis epilèptiques repetides han de ser avaluades immediatament per un metge. La síndrome de pseudo-Lennox es pot manifestar per diversos tipus de convulsions, algunes de les quals estan associades a molèsties físiques importants. Les convulsions tòniques, així com les convulsions mioclòniques o àtones-astàtiques, han de ser aclarides per un metge. Un síndrome de pseudo-Lennox és tractat per un neuròleg. Les persones afectades han de ser tractades en una clínica especialitzada. En el cas del formulari d 'incautació d' ESES, s 'ha de visitar un laboratori de son on es troba l' origen del condició es determina mitjançant una mesura EEG. Des de causal teràpia no és possible, les contramesures es limiten a medicaments i mesures preventives ben adaptades. Si un convulsió epilèptica es produeix, s’ha de trucar immediatament als serveis mèdics d’emergència, sobretot si es produeix l’estat epilèptic, en què la convulsió és molt més llarga i intensa. Ja que això pot lead a aturada respiratòria o insuficiència cardíaca, primers auxilis mesures s'ha d'iniciar immediatament. A continuació, el pacient ha de buscar tractament en una clínica especialitzada i pot requerir assistència fisioterapèutica.
Tractament i teràpia
És imprescindible tractar adequadament la síndrome de pseudo-Lennox. En aquest context, el teràpia de l’ESES és de gran importància, perquè en cas contrari es poden produir trastorns del desenvolupament. En principi, però, mesures for teràpia són difícils. Per aquest motiu, aproximadament el 50% dels pacients afectats pateixen un desenvolupament mental molt retardat a partir de la pubertat tardana. A més, es prescriuen anticonvulsivants per tractar la síndrome de pseudo-Lennox amb medicaments. Aquests són les drogues que s’utilitzen per tractar convulsions epilèptiques. Els pacients sovint en reben les drogues com a part d’una teràpia combinada per augmentar l’eficàcia. Possible les drogues aquí inclou sultiam, lamotrigina, o diversos corticoides.
Prevenció
Com que les causes exactes del desenvolupament de la síndrome de pseudo-Lennox encara no s’han aclarit del tot, no es poden fer declaracions sobre possibles maneres de prevenir la malaltia. En el seu lloc, s’ha de consultar un metge davant dels primers signes de la síndrome de pseudo-Lennox.
Seguiment
La síndrome de pseudo-Lennox pot anar precedida de danys preexistents al cervell. No obstant això, alguns pacients no presenten aquestes característiques i estaven sans abans de l’aparició de la malaltia. És necessària una atenció de seguiment per evitar danys secundaris i per permetre a la persona afectada lead una vida en gran part normal. L’atenció de seguiment també es relaciona amb els familiars. S’ha d’informar sobre com tenir cura del pacient adequadament durant un atac. En cas d’episodi greu, cal trucar immediatament als serveis mèdics d’emergència. L’atenció i la sensibilitat en el tractament de la síndrome són crucials per a la cura posterior. La teràpia es fa mitjançant medicaments administració. La freqüència i la intensitat de les crisis epilèptiques es registren durant el seguiment, que proporciona informació sobre el procés de curació. El curs de la malaltia no és uniforme, hi ha diferents manifestacions. En casos lleus, el pronòstic per a la curació és favorable. L'atenció de seguiment ja no és aconsellable si el pacient està completament lliure de símptomes sense danys secundaris. En casos greus, les convulsions deixen dany permanent. L’atenció de seguiment acompanya el pacient fins a l’edat adulta. En casos de deteriorament cognitiu pronunciat, el pacient sovint no pot treballar i requereix suport individual a la vida quotidiana. Ho proporcionen els familiars, el neuròleg tractant i les instal·lacions de suport adequades.
Què pots fer tu mateix?
El bon compliment és important en aquest trastorn: els pares de pacients joves han d’assegurar-se que la medicació es pren regularment segons les instruccions del metge. Això hauria d’evitar convulsions o, almenys, reduir-ne el nombre. Tot i que els pacients encara són joves, no s’han de deixar sols. Qualsevol convulsió pot posar en perill la vida i una persona que l’acompanya sol prevenir accidents pitjors. Els pacients o els seus familiars també s’han d’assegurar que el seu entorn de vida sigui segur. Per exemple, la llar hauria de ser lliure de barreres i lliure de riscos d’ensopegar, com ara catifes soltes, terres relliscosos o cables sense seguretat. Els pacients amb síndrome de pseudo-Lennox també es beneficien d’una trucada d’emergència a casa, que es pot utilitzar per convocar ajuda ràpidament en cas d’atac. Ser dependent de la constant monitoratge i l’assistència pot ser molt estressant per als pacients i les seves famílies. Aquí seria aconsellable buscar tractament psicoterapèutic. Relaxació tècniques (per exemple, la de Jacobson relaxació muscular progressiva, Tai-txi, qigong or ioga) també s’han demostrat beneficiosos, especialment per als familiars. Hi ha molts llocs a Internet on la gent es pot posar en contacte amb altres persones afectades, com ara la Xarxa d’Epilepsia (www.epilepsie-netz.de) amb el seu fòrum (www.forum.epilepsie-netz.de). També "Rehakids, el fòrum per a nens especials" ja ha abordat la síndrome pseudo-Lennox (www.rehakids.de).
